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Abstract

Quando respiriamo, i polmoni scambiano ossigeno dall’aria per rifiuti di anidride carbonica dal sangue. Questo scambio è vitale per la vita. Ogni respiro espone i polmoni all’ambiente esterno, che contiene inquinamento e germi, rappresentando una minaccia per la nostra salute. La prima linea di difesa è chiamata scala mobile mucociliare: il muco intrappola il materiale potenzialmente pericoloso e le ciglia spingono quel materiale verso l’alto e fuori dalle nostre vie aeree. Quando la scala mobile mucociliare non funziona correttamente, possiamo sviluppare malattie polmonari. Ad esempio, i pazienti con malattie genetiche come la fibrosi cistica (CF) e discinesia ciliare primaria (PCD), o malattie legate al fumo come la broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO) hanno muco estremamente denso. Questo muco si accumula, permettendo a batteri, funghi e virus di prosperare, causando danni ai polmoni e diminuzione dell’ossigenazione. Le malattie polmonari rendono la respirazione estremamente difficile e i pazienti possono avere malattie respiratorie pericolose per la vita quando la scala mobile mucociliare non può mantenere la salute polmonare.

Come funzionano i polmoni?

La funzione primaria dei polmoni è la respirazione. Lo scambio di gas è il nome del processo mediante il quale l’ossigeno entra nel flusso sanguigno (dall’inalazione) e i rifiuti di anidride carbonica lasciano il corpo (dall’espirazione). La struttura del polmone si è evoluta per eseguire questo compito in modo molto efficiente. La struttura di base dei polmoni è una serie di tubi cavi, chiamati vie aeree. Le vie aeree si ramificano e diventano più piccole, terminando in minuscole sacche d’aria chiamate alveoli. Gli alveoli sono coperti da piccoli vasi sanguigni chiamati capillari, che funzionano per scambiare gas nel sangue . I polmoni possono essere paragonati a un albero che ha un grande tronco principale con rami che diventano più piccoli più sono lontani dal tronco. Gli alveoli sono come le foglie.

Ci sono due regioni principali nel polmone: la zona di conduzione e la zona respiratoria (Figura 1). L’aria viene trasportata nei polmoni attraverso la zona di conduzione e portata nella zona respiratoria contenente alveoli. Gli alveoli di una persona hanno la stessa superficie di un campo da tennis, che è abbondanza di area per consentire lo scambio di gas. La zona di conduzione è la parte del polmone che l’aria scorre attraverso senza alcun scambio di gas, perché i tubi sono troppo spessi per i gas di muoversi attraverso. La zona di conduzione è rivestita con strutture simili a capelli chiamate ciglia ricoperte di muco, che aiuta a intrappolare materiali potenzialmente pericolosi. Le ciglia sono proiezioni mobili, minuscole e simili a dita sulla superficie delle cellule delle vie aeree. Le ciglia allineano le vie aeree e aiutano a spostare il muco verso l’alto e fuori dai polmoni . Le ciglia sono alte circa 6-7 micrometri, o circa un decimo della larghezza di un capello umano .

Figura 1 - La scala mobile mucociliare in una persona sana (a sinistra) e in una persona con una scala mobile mucociliare malata (a destra).
  • Figura 1 – La scala mobile mucociliare in una persona sana (a sinistra) e in una persona con una scala mobile mucociliare malata (a destra).
  • La scala mobile mucociliare si trova nella trachea, nei bronchi e nei bronchioli, che fanno parte della zona di conduzione. Lo scambio di gas avviene negli alveoli nella zona respiratoria (inserto).

Particelle e germi nell’aria—Perché i polmoni hanno bisogno di difesa

Ci sono molti tipi di particelle che potrebbero entrare nei polmoni e causare danni. Alcune di queste particelle sono inquinanti, come le emissioni da veicoli alimentati a gas, monossido di carbonio da caminetti, tossine da vaping o fumo, e aerosol come lacca per capelli. Le particelle possono rimanere intrappolate in varie aree del polmone. I peli corti, come quelli in cima alla testa, rivestono l’interno delle narici e sono coperti di muco. Questi peli ricoperti di muco aiutano a intrappolare particelle più grandi mentre entrano nel naso. Le particelle che entrano nella zona di conduzione possono danneggiare le cellule delle vie aeree, che possono ridurre il movimento delle loro ciglia e portare ad un accumulo di muco che non può essere eliminato dalle vie aeree . Le vie aeree ostruite dal muco potrebbero non consentire all’aria di viaggiare nel modo più efficace, come il modo in cui le foglie in una grondaia interferiscono con il flusso d’acqua. Le particelle più piccole a volte possono arrivare fino agli alveoli. Il danno agli alveoli rende la respirazione molto più difficile, perché l’ossigeno non si diffonderà anche nel sangue. Questa ridotta efficienza dello scambio di gas può causare l’ipossia del resto del corpo, il che significa basso contenuto di ossigeno. Solo la zona di conduzione, dalla trachea ai bronchioli, ha la capacità di spostare il muco usando le ciglia, quindi gli alveoli non possono fare affidamento su questo meccanismo per sbarazzarsi di queste piccole particelle . Vivere in una città inquinata o anni di fumo / svapo può causare l’infiammazione del tessuto polmonare e portare a malattie, come la broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO) .

Che cos’è la scala mobile mucociliare?

La scala mobile mucociliare si trova all’interno delle vie aeree conduttrici ed è composta da muco e ciglia, che muove il muco verso l’alto e fuori dai polmoni dove può essere espulso tossendo o deglutendo (Figure 1, 2) . Come prima linea di difesa, il muco delle vie aeree è costituito da diversi componenti che lo aiutano a intrappolare particelle e germi . Il muco è una barriera fisica per proteggere il polmone e ha proprietà che aiutano a sbarazzarsi di batteri, funghi e virus potenzialmente infettivi . Alcuni dei componenti importanti del muco delle vie aeree sono mucine (proteine appiccicose e rivestite di zucchero), proteine di difesa, sale e acqua. Insieme, questi componenti formano un gel che intrappola le particelle che entrano nelle vie aeree .

Figura 2 - (a sinistra) Le ciglia nelle vie aeree sane sono mobili e in grado di spostare il muco in modo efficiente sulla scala mobile mucociliare.
  • Figura 2 – (a sinistra) Le ciglia nelle vie aeree sane sono mobili e in grado di spostare il muco in modo efficiente sulla scala mobile mucociliare.
  • (Al centro) In CF, il muco diventa spesso e difficile da spostare, causando la scala mobile mucociliare meno efficiente; ciò consente ai germi / particelle di essere intrappolati, causando infine danni ai polmoni. (A destra) Nel PCD, le ciglia sono meno mobili o addirittura immobili, rendendole incapaci di spostare il muco sulla scala mobile mucociliare.

Il muco è prodotto principalmente da cellule che rivestono l’interno delle vie aeree. Queste sono chiamate cellule caliciformi. Le cellule caliciformi hanno la forma di calici medievali, da cui il nome calice. A differenza di altre cellule nelle vie aeree che sono ciliate e modellate come colonne, le cellule caliciformi non hanno ciglia in cima. Le cellule caliciformi non sono presenti oltre la zona di conduzione, per evitare che il muco interferisca con lo scambio di gas. Il muco è anche coinvolto nell’idratazione delle vie aeree, che è necessaria per il corretto funzionamento delle ciglia .

Il movimento delle ciglia è simile al modo in cui le braccia si muovono mentre nuotano la rana . Un ciglio individuale non è abbastanza forte da spostare lo strato di muco da solo, ma quando migliaia di ciglia battono insieme in modo coordinato, possono causare collettivamente il muco a muoversi . Immagina una folla a un concerto quando l’esecutore si tuffa dal palco per affollare il surf: l’esecutore è come un fascio di muco, trattenuto dalle braccia della folla e spostato lungo un’onda coordinata. In un certo senso, le ciglia parlano tra loro attraverso il movimento per produrre un movimento coordinato ed efficiente del muco! Ecco come funziona la scala mobile mucociliare.

Quali malattie possono verificarsi quando la scala mobile mucociliare non funziona correttamente?

Alcune persone ereditano geni anomali dai genitori e nascono con una malattia chiamata discinesia ciliare primaria (PCD) (Figura 2). La PCD è una malattia polmonare che impedisce alle ciglia di battere efficacemente e, nei casi più gravi, impedisce loro di muoversi . Nei pazienti con PCD, le vie aeree si infettano a causa del trasporto inefficace del muco, che danneggia le cellule delle vie aeree. Quando le vie aeree si danneggiano nel tempo, diventano floppy, come una cannuccia crollata, impedendo all’aria di muoversi attraverso di esse e causando difficoltà respiratorie. Immagina di bere un frullato denso e delizioso; meno sforzo è richiesto quando usi una cannuccia di larghezza normale rispetto a una cannuccia che è la larghezza di una tagliatella di spaghetti.

La fibrosi cistica (CF) è un’altra malattia ereditaria che colpisce la scala mobile mucociliare (Figura 2). Le persone con CF hanno mutazioni in entrambe le copie del gene (una da mamma e una da papà) responsabili della produzione di una proteina chiamata regolatore di conduttanza transmembrana della fibrosi cistica (CFTR). CFTR forma un canale attraverso le membrane delle cellule che è coinvolto nella produzione di sudore, fluidi digestivi e muco. CFTR regola quanta acqua finisce in queste secrezioni e quindi quanto spesso e appiccicoso il muco diventa. Quando il canale non funziona correttamente, il muco non ha abbastanza acqua e diventa spesso, come la colla. Il muco straordinariamente denso si accumula nei polmoni, a differenza del normale muco acquoso che viene facilmente eliminato dalla scala mobile mucociliare, causando l’accumulo di muco denso e alla fine causa distruzione delle vie aeree e insufficienza polmonare.

La broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO) è una malattia che può verificarsi dopo aver fumato sigarette o svapato sigarette elettroniche. La BPCO può avere un impatto negativo sulla scala mobile mucociliare e causare malattie polmonari simili in molti modi alla CF . Il danno alla scala mobile mucociliare può contribuire ad altre malattie comuni come la polmonite e l’asma, che hanno problemi simili, ma a volte meno gravi, di muco.

Conclusione: Perché il muco, le ciglia e la scala mobile mucociliare sono importanti

La corretta funzione della scala mobile mucociliare è necessaria per i polmoni sani. Muco e ciglia sono un meccanismo di difesa primario per i polmoni. Se c’è un problema con il muco o le ciglia, le vie aeree possono bloccarsi e i germi e le particelle nocive possono essere intrappolati nei polmoni, causando danni. Le malattie genetiche come PCD e CF e le malattie acquisite come la BPCO hanno un impatto negativo sulla scala mobile mucociliare. Queste malattie polmonari possono provocare meno scambio di gas e causare il resto del corpo a diventare ipossico. Quindi ricorda: quando sei a casa malato di raffreddore, il muco che stai tossendo proviene dalla scala mobile mucociliare e aiuta a mantenere i polmoni felici e sani rimuovendo particelle e germi potenzialmente dannosi!

Contributi dell’autore

MW, JP, JK, TB, SP, R-JS e SR hanno contribuito alla preparazione del manoscritto e alla modifica finale. Tutti gli autori hanno approvato la bozza finale del manoscritto prima della presentazione.

Glossario

Scambio di gas: il processo mediante il quale i rifiuti di anidride carbonica (CO2) vengono rimossi dal flusso sanguigno e sostituiti da ossigeno inalato (O2).

Alveoli: sacche d’aria che costituiscono la porzione più piccola della zona respiratoria; alveoli e vasi sanguigni capillari sono molto vicini; questo è dove avviene lo scambio di gas.

Zona di conduzione: la porzione del tratto respiratorio che non è coinvolta nello scambio di gas; lo scopo della zona di conduzione è quello di spostare l’aria da e verso la zona respiratoria; dove si trova la scala mobile mucociliare; trovato nel polmone prossimale dalla trachea ai bronchioli.

Zona respiratoria: La porzione del tratto respiratorio in cui si verifica lo scambio di gas; trovato nel polmone distale dove si trovano gli alveoli.

Ciglia: proiezioni mobili, simili a capelli sulla parte superiore delle cellule che rivestono le vie aeree della zona di conduzione; le ciglia muovono il muco lungo la scala mobile mucociliare.

Muco: appiccicoso, sostanza gelatinosa che si trova sulla parte superiore del pennello ciglia nelle vie aeree zona di conduzione; nei polmoni, il muco è fatto dalle cellule caliciformi e dalle ghiandole e funziona per proteggere le vie aeree dai materiali pericolosi; il muco è composto di acqua, glicoproteine della mucina, proteine della difesa e sale.

Scala mobile mucociliare: Termine per l’apparato di muco e ciglia; responsabile del movimento del muco verso l’alto e fuori dal tratto respiratorio; il muco intrappola le particelle e le ciglia spingono il muco verso l’alto e fuori dai polmoni.

Dichiarazione di conflitto di interessi

SR ha un brevetto senza licenza uso della tomografia a coerenza micro-ottica come dispositivo diagnostico, che viene utilizzato per caratterizzare la microanatomia funzionale della scala mobile mucociliare.

I restanti autori dichiarano che la ricerca è stata condotta in assenza di rapporti commerciali o finanziari che potrebbero essere interpretati come un potenziale conflitto di interessi.

Riconoscimenti

Gli autori vorrebbero riconoscere George D. Phillips (età 13), S. Corinne Phillips (età 16), e Andrew Rowe (età 14) per la lettura del manoscritto e le loro modifiche riflessivo e feedback. Jeremie Lever e Basil Bono per aver fornito un supporto inestimabile per il completamento di questo progetto.

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