Quali sono i diversi tipi di distrofia muscolare?
La distrofia muscolare è un gruppo di malattie ereditarie caratterizzate da debolezza e spreco di tessuto muscolare, con o senza la rottura del tessuto nervoso. Ci sono nove tipi di distrofia muscolare, con ogni tipo che coinvolge una eventuale perdita di forza, aumentando la disabilità, e possibile deformità.
La più nota delle distrofie muscolari è la distrofia muscolare di Duchenne (DMD), seguita dalla distrofia muscolare di Becker (BMD).
Di seguito sono elencati i nove diversi tipi di distrofia muscolare. Ogni tipo differisce nei muscoli interessati, l’età di insorgenza e il suo tasso di progressione. Alcuni tipi sono chiamati per i muscoli interessati, tra cui i seguenti:
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Tipo |
l’Età di esordio |
i Sintomi, il tasso di progressione e l’aspettativa di vita |
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Becker |
adolescenza alla prima età adulta. |
i Sintomi sono quasi identici a Duchenne, ma meno grave; progredisce più lentamente di Duchenne; la sopravvivenza nelle età di mezzo. |
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Congenito |
nascita |
I sintomi includono debolezza muscolare generale e possibili deformità articolari; la malattia progredisce lentamente; durata della vita ridotta. |
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Duchenne |
da 2 a 6 anni |
I sintomi includono debolezza muscolare generale e deperimento; colpisce il bacino, le braccia e le gambe; alla fine coinvolge tutti i muscoli volontari; la sopravvivenza oltre i 20 anni è rara. |
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Distale |
da 40 a 60 anni |
I sintomi includono debolezza e spreco dei muscoli delle mani, degli avambracci e della parte inferiore delle gambe; la progressione è lenta; raramente porta all’incapacità totale. |
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Emery-Dreifuss |
infanzia all’adolescenza |
i Sintomi includono debolezza e di spreco di spalla, braccio, e shin muscoli; deformità articolari sono comuni; la progressione è lenta, la morte improvvisa può verificarsi per problemi cardiaci. |
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Facioscapulohumeral |
infanzia e i primi di adulti |
i Sintomi includono viso debolezza muscolare e debolezza con qualche spreco di spalle e braccia; la progressione è lenta, con periodi di rapido deterioramento; durata di vita possono essere molti decenni dopo l’insorgenza. |
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Cintura degli arti |
dalla tarda infanzia alla mezza età |
I sintomi includono debolezza e deperimento, che colpiscono prima la cintura della spalla e la cintura pelvica; la progressione è lenta; la morte è solitamente dovuta a complicazioni cardiopolmonari. |
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Miotonico |
da 20 a 40 anni |
I sintomi includono la debolezza di tutti i gruppi muscolari accompagnata da un rilassamento ritardato dei muscoli dopo la contrazione; colpisce prima viso, piedi, mani e collo; la progressione è lenta, a volte da 50 a 60 anni. |
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Oculopharyngeal |
da 40 a 70 anni |
i Sintomi colpiscono i muscoli delle palpebre e della gola, causando l’indebolimento dei muscoli della gola, che, nel tempo, provoca l’incapacità di deglutire e di dimagrimento per la mancanza di cibo; la progressione è lenta. |
Quali sono le altre malattie neuromuscolari?
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Atrofie muscolari spinali:
Inflammatory myopathies:
Diseases of peripheral nerve:
Malattie della giunzione neuromuscolare:
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malattie Metaboliche del muscolo:
Meno comune miopatie:
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