Editor Originale – Wendy Walker
Top Contributors – Wendy Walker, Laura Ritchie, Kim Jackson, Lucinda hampton e Naomi O’Reilly
Introduzione
Centrale pontine myelinolysis (CPM) , caratterizzata da un danno di regioni del cervello (più comunemente pontine tratti di sostanza bianca) dopo una rapida correzione di disturbi metabolici come iponatriemia (bassa quantità di sodio nel sangue)
- Centrale pontine myelinolysis (CPM) è stato descritto per la prima volta nel 1959 da Adams e i suoi colleghi in un rapporto di quattro pazienti con paralisi pseudobulbare e tetraplegia.
- I casi iniziali sono stati osservati in pazienti con disturbo da uso di alcol e malnutrizione.
- I casi successivi hanno mostrato un legame con la correzione rapida del sodio.
- CPM da allora è stato segnalato in casi di gravi ustioni, trapianto di fegato, anoressia nervosa e iperemesi gravidica e stati iperglicemici.
- Le caratteristiche cliniche del CPM in genere iniziano ad apparire entro diversi giorni dopo una rapida correzione dell’iponatriemia. Le manifestazioni cliniche variano e possono variare dall’encefalopatia al coma e alla morte.
Meccanismo di lesione/processo patologico
La mielinolisi pontina centrale è una demielinizzazione concentrata, spesso simmetrica, non infiammatoria all’interno del pons. L’area coinvolta è di solito confinata alla parte basale dei pons, ma occasionalmente coinvolge il tegmentum anche
Il Pons è situato nel tronco cerebrale. Si trova sopra il midollo, sotto il mesencefalo e anteriore al cervelletto.
È una delle condizioni demielinizzanti ed è stata descritta per la prima volta da Adams et al nel 1959. In almeno il 10% dei pazienti con mielinolisi pontina centrale, la demielinizzazione si verifica anche nelle regioni extrapontine, tra cui il cervello medio, il talamo, i nuclei basali e il cervelletto. Il meccanismo esatto che spoglia la guaina mielinica è sconosciuto.
La mielinolisi pontina centrale si verifica più spesso come complicazione del trattamento di pazienti con iponatremia profonda, pericolosa per la vitain-g (basso contenuto di sodio) ed è una conseguenza di un rapido aumento della tonicità sierica in seguito al trattamento in individui con iponatriemia cronica e grave che hanno apportato adattamenti intracellulari all’ipotonicità prevalente.
In alcuni casi, la demielinizzazione si verifica anche al di fuori del pons; i casi che includono la demielinizzazione extrapontina sono etichettati come “sindrome da demielinizzazione osmotica”, “mielinosi extra pontina” o “mielinosi osmotica”.
Microscopicamente la lesione mostra degenerazione e perdita di oligodendrociti con conservazione degli assoni a meno che la lesione non sia molto avanzata.
Presentazione Clinica
i Pazienti più suscettibili a CPM sono quelli con una storia di
- Malnutrizione,
- disturbo da abuso di Alcol
- malattia Cronica di fegato
- l’Iperemesi gravidica.
I pazienti hanno più comunemente una storia di correzione rapida del sodio, maggiore di 0,5-1,0 mEq / L all’ora. I pazienti più sensibili sono quelli con iponatriemia cronica (>48 ore) o quelli con iponatriemia grave (Na<120 mEq/L).
L’insorgenza dei sintomi è solitamente osservata da 1 a 14 giorni dopo la correzione dell’elettrolito.
- Le caratteristiche cliniche della mielinolisi pontina centrale riflettono danni ai motoneuroni superiori e generalmente presenti in un decorso bifasico.
- Inizialmente, i pazienti presentano encefalopatia acuta e convulsioni che in genere si risolvono con il ripristino dei normali livelli di sodio.
- Questo è seguito da un deterioramento clinico 3-5 giorni dopo.
- Segni e sintomi includono disfagia, disartria, quadriparesi spastica, paralisi pseudobulbare, atassia, letargia, tremori, vertigini, catatonia e nei casi più gravi, sindrome da locked-in e coma.
Cause
Le condizioni che predispongono i pazienti alla mielinolisi pontina centrale includono alcolismo, malattie epatiche, malnutrizione e iponatriemia (un disturbo elettrolitico in cui la concentrazione di ioni sodio nel plasma è inferiore al normale).
CPM può verificarsi dopo un intervento chirurgico di trapianto di fegato.
I pazienti ustionati possono sviluppare CPM e può verificarsi anche con la malattia di Wilson e la neoplasia.
Procedure diagnostiche
- La valutazione clinica con revisione dei laboratori con particolare attenzione al tasso di correzione del sodio è essenziale nella valutazione e nella diagnosi del CPM.
- L’imaging non è richiesto ma può essere utilizzato per confermare la diagnosi, soprattutto se la diagnosi è incerta.
- La risonanza magnetica è la tecnica di imaging più utile in questi casi. Le immagini MRI T2-ponderate dimostrano aree iperintense o luminose in cui si è verificata la demielinizzazione ed è stata causata da un contenuto di acqua relativamente aumentato in quelle regioni.
Gestione/Prognosi
I pazienti che sopravvivono alla mielinolisi pontina centrale richiedono probabilmente una neuroriabilitazione estesa e prolungata. Incorporare terapisti professionali, fisici, del linguaggio e del linguaggio nelle prime fasi della cura di tali pazienti. Sono necessari studi di deglutizione per valutare la disfagia e determinare il rischio di polmonite da aspirazione.
Una volta si pensava che la mielinolisi pontina centrale fosse fatale, con una mortalità dal 90% al 100% (probabilmente perché inizialmente diagnosticata all’autopsia). Il tasso di mortalità è significativamente diminuito, con recenti studi retrospettivi che mostrano la sopravvivenza del 94% (circa il 25% -40% fa un recupero completo senza deficit e il 25% -30% rimane inabile).
Diagnosi Differenziale
- Demielinizzazione, tra cui la sclerosi multipla (MS)
- Infarto dal basilare perforatori può essere centrale, anche se più spesso tronco cerebrale infarti stop alla linea mediana
- Pontine neoplasie tra gli astrocitomi
- encefalopatia ipertensiva
- CNS linfoma
- Acute malattie autoimmuni o di encefalite infettiva
- encefalopatia Mitocondriale
- CNS vasculite
il lavoro di squadra
- La gestione del centro pontino myelinolysis è impegnativo e richiede il coordinamento dei medici e personale ausiliario per avere risultati positivi.
- La componente critica è la prevenzione della circostanza, che è strutturata intorno al monitoraggio vicino dei livelli del sodio del siero.
- I pazienti monitorati devono essere sotto stretta sorveglianza in un ambiente appropriato, come ad esempio l’unità di terapia intensiva.
- I livelli sierici di sodio devono essere monitorati ogni 4-6 ore, o ogni ora in caso di gravi alterazioni.
- I fornitori dovrebbero essere consapevoli di questa complicazione devastante.
- Danyalian A, Heller D. Mielinolisi pontina centrale. InStatPearls 2019 Dicembre 11. StatPearls Publishing. Disponibile da: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK551697/ (ultimo accesso 9.2.2020)
- Adams RD, Victor M, Mancall EL. Mielinolisi pontina centrale: una malattia finora non descritta che si verifica in pazienti alcolizzati e malnutriti. AMA Arch Neurol Psychiatry. Febbraio 1959;81(2):154-72 – Martin RJ. Mielinolisi pontina centrale ed extrapontina: le sindromi di demielinizzazione osmotica. J Neurol Neurochirurgia Psichiatria. Sep 2004; 75 Suppl 3: iii22-8
- Dr A Fazakas Hyponatremia: Sindrome da demielinizzazione osmotica Disponibile da: https://www.youtube.com/watch?v=jeF3qw1Z_3E&feature=youtu.be (ultimo accesso 10.2.2020)
- 5.0 5.1 5.2 5.3 Danyalian A, Heller D. Mielinolisi pontina centrale. InStatPearls 2019 Dicembre 11. StatPearls Publishing. Disponibile da: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK551697/ (ultimo accesso 10.2.2020)
- DeWitt LD, Buonanno FS, Kistler JP, et al. Mielinolisi pontina centrale: dimostrazione mediante risonanza magnetica nucleare. Neurologia. Maggio 1984;34(5): 570-6. .