Significato clinico
Le lesioni intorno al livello L2 vertebrale possono influenzare il conus medullaris ed è nota come sindrome del conus medullaris. I sintomi includono dolore alla schiena grave ad esordio improvviso, anestesia perianale, debolezza motoria simmetrica degli arti inferiori con iperreflessia e disfunzione intestinale e vescicale ad esordio precoce. Le cause note della sindrome del conus medullaris includono la frattura spinale, l’ernia del disco, i tumori, il trauma, l’ascesso epidurale e l’infarto. È essenziale per differenziare clinicamente questa circostanza dalla sindrome di cauda equina di cui le cause sono simili ma caratterizzate da dolore radicolare unilaterale severo, dall’anestesia della sella, dalla debolezza motoria asimmetrica dell’estremità inferiore con iporeflessia e dalla disfunzione tardiva della vescica e dell’intestino. Come regola generale, la sindrome del conus medullaris causa sia le caratteristiche del motoneurone superiore che inferiore, mentre la sindrome della cauda equina causa prevalentemente le caratteristiche del motoneurone inferiore. L’incidenza annuale di entrambe le condizioni è compresa tra 1,5 e 3,4 per milione. La diagnosi viene effettuata tramite una risonanza magnetica urgente con sequenze T1 e T2 entro un’ora dalla presentazione. La consultazione ortopedica e neurochirurgica è necessaria poiché il trattamento è principalmente chirurgico, con decompressione tramite laminectomia / discectomia o sequestrectomia. Secondo Kingwell et al., non c’è prova robusta per sostenere l’intervento chirurgico urgente sopra gestione non operativa in termini di esiti neurologici. Inoltre, i tempi dell’intervento chirurgico non influenzano il recupero neurologico per i casi traumatici. Tuttavia, la chirurgia può essere preferibile a causa della preferenza del paziente, più breve degenza ospedaliera, disponibilità di assistenza infermieristica e riabilitazione precedente. La decompressione posteriore e la stabilizzazione sono generalmente opzioni più praticabili a causa della ridotta morbilità e della familiarità del chirurgo. Offre risultati equivalenti come decompressione anteriore e gestione non operativa, tuttavia la decompressione anteriore può essere utile in termini di recupero della vescica, in particolare nei casi di ritardo chirurgico.
La sindrome del cordone tethered è una condizione causata da un anormale filum terminale che impedisce al conus midullaris di ascendere e limita la mobilità del midollo spinale. Di conseguenza, il midollo spinale viene allungato in modo anomalo, con sintomi neurologici riferibili al midollo inferiore. In genere è diagnosticata durante i periodi di rapida crescita in adolescenza, ma può andare non diagnosticata fino all’età adulta. La risonanza magnetica mostra un conus basso, cioè sotto la vertebra L2 o un filum terminale ispessito. Tuttavia, Tubbs e Oaks hanno studiato una coorte di pazienti con sindrome del cordone tethered in cui il cono era nel range di normalità e ha suggerito che questa condizione potrebbe essere la tensione del cordone piuttosto che il puro allungamento distale. Frequentemente, è associato ad anomalie spinali come diastematomielia, seni dermici e lipomi. Il trattamento avviene tramite rilascio chirurgico e arresta la progressione dei sintomi. Secondo Liu et al., l’anestesia spinale deve essere evitata negli adulti con sindrome del cavo legato per prevenire danni neurologici a lungo termine.
Le lesioni intramidollari del conus midullaris sono numerose. Le lesioni neoplastiche includono tumori gliali come ependimoma, astrocitoma e glioblastoma multiforme; i tumori non gliali includono tumore neuroectodermico primitivo ed emangioblastoma insieme a linfoma, melanoma e metastasi. Le lesioni non neoplastiche includono granulomi come tubercolosi e sarcoidosi, infezioni parassitarie come cisticercosi e schistosomiasi, demielinizzazione nella sclerosi multipla, lesioni vascolari come malformazioni vascolari, cavernoma e angiopatia amiloide e lesioni disembriogenetiche come lipoma, cisti dermoide, cisti epidermoide e teratoma.
L’incidenza dei tumori intramidollari nel cono è approssimativamente del 10%, con il più comune ependimoma mixopapillare (50%), seguito da lipoma, emangioblastoma e astrocitoma (11,5% ciascuno). I pazienti presentano sintomi come dolore agli arti inferiori, mal di schiena, disturbi sensoriali, problemi intestinali e della vescica, debolezza motoria e anestesia da sella. La compressione della radice del nervo sacrale può causare gravi dolori perineali. I tumori del conus possono causare la compressione della radice del nervo sacrale simile alla sciatica o alla sindrome della cauda equina a causa della malattia degenerativa del disco. Anomalie urinarie sono presenti nel 91% dei pazienti e comprendono diminuzione voglia di vuoto, dissynergia dello sfintere, e detrusore areflessia. Il trattamento di tutti i tumori è principalmente chirurgico, con resezione completa raggiunta in circa l ‘ 81% dei pazienti. Il più alto tasso di resezione è del 90% per l’ependimoma e l’emangioblastoma, ed è del 50-76% per gli astrocitomi. In-Ho Han et al. ha studiato i risultati chirurgici per 26 pazienti e ha scoperto che il punteggio modificato dell’Associazione ortopedica giapponese (JOA) è peggiorato nel 26,9% dei pazienti, è rimasto stabile nel 38,5% e migliorato nel 34,6%. Su 21 pazienti che avevano dolore alle gambe e alla parte bassa della schiena, il punteggio medio della scala analogica visiva (VAS) per il dolore è migliorato da 5,4 a 1,8.
L’arteria di Desproges Gotteron può essere compressa dall’ernia del disco L5-S1 e portare alla sindrome del conus medullaris. È anche frequentemente coinvolto in fistole artero-venose, che possono essere trattate con microchirurgia o embolizzazione.