Artrite reumatoide giovanile

Editor originali – Emily Betz del progetto di fisiopatologia del paziente complesso della Bellarmine University.

Top Contributors – Emily Betz, Elaine Lonnemann, Kim Jackson, Wendy Walker e George Prudden

Definizione/Descrizione

Artrite Idiopatica Giovanile (JIA), precedentemente Artrite Reumatoide Giovanile (JRA) è una malattia infiammatoria cronica che si verifica prima dell’età di 16 anni, e può verificarsi in tutte le gare. Il gruppo eterogeneo di malattie che JIA si riferisce a tutti condividono la sinovite come un sintomo comune. Le sottocategorie sono:

Pauciarticular/Oligoarthritis JIA
Poliartrite JIA (positivi RF)
Poliartrite JIA (negativi RF)
Sistemica esordio JIA
Psoriasica JIA
Enthesitis relative artrite
Indifferenziato artrite

JIA è una malattia autoimmune che è classificata in base al numero di articolazioni coinvolte/interessate e la presenza di altri segni e sintomi.

Prevalenza

JIA colpisce 30.000 a 50.000 bambini negli Stati Uniti. Per ragioni sconosciute, è stato dimostrato di essere più diffuso in Norvegia e Australia. JIA si verifica nei bambini di età inferiore ai 16 anni e colpisce più del doppio delle ragazze rispetto alle loro controparti maschili.

Le ragazze con un esordio oligoarticolare superano i ragazzi di un rapporto di 3:1.
Nei bambini con uveite, il rapporto tra ragazze e ragazzi è 5-6, 6:1.
Tra i bambini con esordio poliarticolare, le ragazze superano i ragazzi di 2,8: 1.
In netto contrasto, l’insorgenza sistemica si verifica con uguale frequenza nei ragazzi e nelle ragazze.

L’età media di insorgenza è di 1-3 anni.

Prevalenza dei principali sottotipi di JIA

Secondo il National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases (NIAMS) e il National Arthritis Data Workgroup, nel 2008 gli Stati Uniti avevano circa 294.000 bambini affetti da artrite o altre condizioni reumatiche.

Caratteristiche/Presentazione clinica

Sintomi comuni tra la maggior parte dei sottotipi di JIA:

Paziente può avvertire i periodi di remissione (assenza di sintomi) e flare up (peggioramento dei sintomi)
il dolore Articolare, rigidità e gonfiore
- Più grave la mattina o a seguito di pan
- Comunemente, ma non solo per le ginocchia, mani e piedi
Perdita della funzione articolare (gamma ridotta di movimento/ROM)
Zoppicare, a causa di un dolore degli arti inferiori
deformità Articolari, la crescita abnorme (es. la lunghezza della gamba discrepanze)
Occhio irritazione/infiammazione (uveite)
febbri Ricorrenti (durante le riacutizzazioni)
eruzione Cutanea
Mialgia (dolori muscolari)
perdita di Peso
problemi di Crescita (lenta o veloce crescita, complessiva o nell’arto interessato/comune)

Gonfiore al ginocchio destro in JIA paziente

Uveite – irritazione oculare relative al JIA

Sottocategorie di JIA

Pauciarticular JIA (PaJIA, Oligoarthritis) significato di “poche articolazioni”

tipo Più comune di JIA (50% di tutti JIA casi)
Più comune nelle ragazze di età inferiore a 8 anni
Colpisce meno di 4 articolazioni
Più spesso colpisce le grandi articolazioni (ginocchia, gomiti, polsi, caviglie, spalle, fianchi)
Comunemente asimmetrico modello
Bambino potrebbe esporre articolazioni gonfie e/o di un arto/anomalie dell’andatura, più comune al momento del risveglio
lunghezza della Gamba discrepanza comune
Quelli diagnosticati sono il 20-30% in più di probabilità di sviluppare infiammatorie problemi agli occhi

Tre sottotipi:

ANA (anticorpi antinucleo) presenti – c’è un aumento del rischio di sviluppo di uveite
Giovanile COME (spondilite anchilosante) – caratterizzata dal coinvolgimento spinale e comunemente un positivo gene HLA-B27
in Esclusiva partecipazione congiunta

Poliarticolare JIA (PoJIA)

Rende il 30-40% di tutti JIA casi
Più comune nelle ragazze a qualsiasi età
Colpisce 5 o più articolazioni
grandi e piccole articolazioni, ma più comunemente colpisce le piccole articolazioni
Comunemente colpisce comune in un modello simmetrico
PoJIA è più come gli adulti RA

Due sottotipi

Fattore reumatoide positivo (RF+) – test paziente positivo ad almeno due test a distanza di almeno tre mesi. Noduli sottocutanei, fusione della colonna vertebrale cervicale, uveite cronica e malattia distruttiva dell’anca si verificano RF + PoJIA.
Fattore reumatoide negativo (RF-) – test paziente negativo su tutti i test per la RF. Rigidità mattutina, affaticamento e possibilmente una febbre di basso grado, insieme al coinvolgimento articolare sono tipici.

ad esordio Sistemico JIA (SoJIA)

chiamata Anche malattia di Still
10-20% di tutti JIA casi
Colpisce entrambi i sessi ugualmente
Insorgenza è più spesso nella prima infanzia
i Sintomi possono essere presenti in qualsiasi numero di articolazioni ed è il più grave tipo di JIA, ha molti extraarticular manifestazioni
i Sintomi della malattia di Still include
- Alta chiodare febbre
- Rash sulle cosce e petto (spesso si dissipa entro poche ore)
- Linfoadenopatia (ingrossamento dei linfonodi)
- Epatosplenomegalia (ingrossamento della milza)
- Poliartrite
- Pericardite (infiammazione del pericardio/rivestimento del cuore)
- Pleurite (infiammazione dei tessuti del polmone/pleura)
- ulcera Peptica
- Epatite
- Anemia
- Anoressia
- perdita di Peso
- Mialgia, miosite
- Tenosinovite
- Scheletrici disturbi della crescita
Circa la metà dei bambini con SoJIA quasi interamente recuperare, mentre un terzo dei bambini rimangono mal

Psoriasica JIA

Caratterizzato da una diagnosi di artrite e psoriasi e almeno due dei seguenti: infiammazione e gonfiore di un dito intero o del piede (dattilite), anomalie delle unghie e una storia familiare di psoriasi.
Uveite può essere presente
Trattati aggressivi immunosuppressives

Caratterizzata da infiammazione della enthesis (allegato di tendini, legamenti, capsula articolare dell’osso)
Enthesitis più comune al tendine di Achille, colonna vertebrale e del ginocchio
Pt diagnosticato di avere entrambe artrite e enthesitis O hanno l’artrite o enthesitis con almeno due dei seguenti:
- Sacroiliaca infiammazione o dolore
- Spinale infiammazione o dolore
- Positivo HLA-B27
- storia familiare Positiva di spondilite anchilosante, enthesitis relative artrite, infiammazione di SI , malattia infiammatoria intestinale, sindrome di Reiter, o uveite acuta
- uveite Acuta
- Poliarticolare o pauciarticular artrite nei bambini di età superiore a 6 anni

Indifferenziato artrite

Se un paziente, i sintomi non soddisfano i criteri per una qualsiasi delle altre sei sottocategorie
Se i sintomi del paziente soddisfare le criteri per più di una sottocategoria

Comorbilità associate

Vedere sopra ciascun sottotipo di JIA.

Farmaci

Un corso aggressivo di farmaci è ora accettato come standard di cura per JIA. Un fattore più grande nella gestione dei sintomi con i farmaci sta affrontando gli effetti collaterali avversi. Gli obiettivi principali del trattamento con i farmaci sono il controllo del dolore, la conservazione delle articolazioni (mobilità e funzione), l’assistenza nella normale crescita del bambino, la diminuzione e il controllo di altri sintomi sistemici dell’AIG e in alcuni casi alla malattia viene impedito di progredire.

Le seguenti categorie di farmaci sono attualmente utilizzati nel trattamento di JIA:

farmaci antireumatici modificanti la Malattia o DMARDs – utilizzato in combinazione con i Fans, rallentare la progressione della JIA {effetti collaterali: nausea e problemi al fegato}
Immunosoppressori – rallentare le reazioni di infiammazione {effetti collaterali: aumento del rischio di infezione e di altre immunitario minacce}
fattore di necrosi Tumorale (TNF) inibitori – agenti biologici che aiutano a ridurre il dolore, gonfiore e rigidità mattutina. {collaterale: aumento del rischio di infezione e cancro}
FANS-ridurre il dolore e il gonfiore {effetti collaterali: sanguinamento, problemi al fegato e allo stomaco}
Corticosteroidi-per quelli con grave JIA, utilizzati per controllare i sintomi fino a quando DMARDs hanno effetto o per prevenire le complicanze della JIA. {collaterale: interferire con l’ormone della crescita, aumenta il rischio di infezione}
Analgesici per ridurre il dolore quando un bambino non può prendere Fans a causa di ipersensibilità, ulcere, malattie epatiche o irritazione dello stomaco, o interazioni con altri farmaci, il rovescio della medaglia con analgesici non hanno effetto di infiammazione, gonfiore o distruzione articolare. {collaterale: problemi al fegato}

Test diagnostici/Test di laboratorio/Valori di laboratorio

JIA è diagnosi in base alla storia medica del paziente e della famiglia, sintomi, numero di articolazioni coinvolte, test di laboratorio e talvolta imaging.

Test di laboratorio:

Velocità di sedimentazione degli eritrociti (ESR o sed rate): un marker non specifico per JIA, è usato più per escludere altre condizioni e per aiutare a determinare la classificazione del sottotipo JIA. Un tasso elevato può indicare infiammazione. Nella JIA sistemica il tasso di sed sarà elevato, la JIA poliarticolare di solito si traduce in un tasso di sed elevato e il tasso di sed è spesso normale nella JIA pauciarticolare.
Anticorpo anti-nucleare (ANA): Rileva i corpi anti-nucleari che sono comunemente presenti in quelli con una malattia autoimmune. In pauciarticolare JIA l’ANA di solito risulta positivo. In quelli con JIA sistemica l’ANA di solito test negativo. ANA è più probabile che il test positivo in malattie che potrebbero essere una diagnosi differenziale per JIA (SLE o sclerodermia) di quanto sarebbe in JIA. Un ANA positivo estremamente elevato potrebbe indicare un aumentato rischio di coinvolgimento oculare e potrebbe indicare che la JIA potrebbe progredire verso un LES di tipo adulto.
Emocromo completo (CBC): Un test non specifico per JIA. L’anemia è comune nei bambini con JIA, quindi è possibile rilevare un basso livello di emoglobina. I globuli bianchi e le piastrine sono spesso normali in quelli con JIA.
Fattore reumatoide (RF): Sebbene si trovi più comunemente negli adulti con AR, una RF positiva potrebbe essere trovata in quelli con JIA poliarticolare. La rf è usata solitamente per aiutare nella classificazione del sottotipo di JIA. Una RF positiva potrebbe indicare che la JIA progredirà verso la RA adulta.
Anticorpi anti-ciclici del peptide citrullinato (anti-CCP): Può essere individuato in individui sani prima dell’inizio di RA e può predire lo sviluppo dell’artrite indifferenziata nell’artrite reumatoide.

Imaging: sebbene l’imaging non sia specifico per i test per la JIA, può mostrare danni alle articolazioni, fratture, tumori, infezioni e / o difetti congeniti che contribuirebbero a restringere o escludere malattie con segni e sintomi simili.

Raggi X
Scansione ossea
Risonanza magnetica
Scansione TC
Assorbimento a raggi X Duel-Energy (DEXA)

Altri test:

Artrocentesi: spesso nota come aspirazione articolare. Rimuovere e testare il liquido sinoviale delle articolazioni colpite può essere utilizzato per escludere l’infezione e aiutare a identificare la causa dell’artrite.
Biopsia sinoviale: la rimozione di una piccola porzione del tessuto sinoviale dall’articolazione interessata può aiutare a determinare la causa dell’infiammazione e del danno sinoviale.

Eziologia/Cause

L’eziologia è in gran parte sconosciuta. Alcune prove supportano trigger ambientali, infezioni virali o batteriche o predisposizione genetica. Con ulteriori ricerche ci sono speranze di identificare biomarcatori molecolari per aiutare nella diagnosi e nel trattamento della JIA.

La malattia è accettata come una malattia autoimmune, il che significa che il sistema immunitario del corpo attacca il proprio tessuto, invece di tessuti estranei. In JIA le cellule immunitarie del corpo e gli autoanitbodies attaccano la sinovia. Come reazione all’attacco la sinovia si infiamma e si irrita. Questa reazione fa sì che la sinovia si ispessisca e cresca in modo anomalo, questa crescita anormale alla fine causerà danni all’osso e alla cartilagine dell’articolazione e dei tessuti circostanti.

I ricercatori stanno iniziando a credere che non tutte le forme di JIA siano autoimmuni. La JIA sistemica viene ora definita in modo più accurato in una malattia autoinfiammatoria rispetto a quella autoimmune. Ciò significa che mentre il sistema immunitario del corpo è ancora attivo, come nelle malattie autoimmuni, l’infiammazione e l’attività immunitaria non sono causate da autoanticorpi ma piuttosto da una parte diversa del sistema immunitario che quando funziona correttamente dovrebbe causare globuli bianchi per distruggere invasori dannosi. Quando questo sistema non funziona correttamente provoca infiammazione, febbre ed eruzioni cutanee per ragioni sconosciute.

Coinvolgimento sistemico

Vedere sopra ciascun sottotipo di JIA.

Gestione medica (attuale migliore evidenza)

L’obiettivo del trattamento della JIA è quello di fermare o rallentare la progressione dell’infiammazione, alleviare i sintomi (gonfiore, dolore, rigidità), migliorare la funzione (mantenere la ROM completa/funzionale) e prevenire ulteriori danni alle articolazioni. Questi obiettivi sono raggiunti trovando la corretta combinazione di farmaci (elencati sopra) che meglio avvantaggiano il bambino.

La JIA deve essere seguita da un reumatologo (idealmente un reumatologo pediatrico) o da un medico di famiglia. Un approccio di squadra è meglio quando si trattano bambini con JIA, un team potrebbe includere qualsiasi combinazione dei seguenti operatori sanitari:

Reumatologo, reumatologo pediatrico – gestire la progressione di JIA e sviluppare il medico corretto piano di trattamento specifico per il bambino
Pediatra o medico di famiglia pratica: – monitorare la salute del paziente su tutti
fisioterapista – mantenere la funzione articolare e la forza, insegnare la protezione delle articolazioni, la conservazione dell’energia, ridurre il dolore muscolare
terapista Occupazionale – guida congiunte di tutela, conservazione dell’energia, mantenere l’arto superiore (mano) funzione
Oculista – monitor occhio complicazioni che possono accompagnare JIA e/o sono effetti collaterali da farmaci
Dentista, ortodontista – consentono di monitorare la mascella coinvolgimento, e di aiuto nella cura del cavo orale a causa di possibili limitazioni della funzione della mano secondaria di JIA
Consigliere o psicologo – aiuti il bambino e la famiglia nel mantenere i loro sentimenti circa la malattia e la sua trattamento “risolto”
chirurgo Ortopedico – nel caso in cui l’intervento chirurgico è necessario, durante il corso del trattamento di JIA
Dietista – è importante per i bambini con JIA mantenere un peso sano per alleviare il carico sulle articolazioni del cuscinetto di peso. È anche importante assicurarsi che il bambino ha una dieta equilibrata di tutti i nutrienti essenziali
Farmacista – un altro livello per assicurare che i farmaci prescritti per il trattamento di JIA e di eventuali altri farmaci che il bambino potrebbe prendere non potenzialmente interagire negativamente con altri e/o alimentare il bambino potrebbe consumare
assistente Sociale – può aiutare il bambino e la famiglia per identificare le risorse utili per il trattamento di JIA
Reumatologia infermiere – servire come un modo-laici tra medico e paziente, tra visite ufficio
infermiera della Scuola – aiutare il bambino gestire la malattia mentre a scuola, se in età scolare

Oltre ai farmaci per trattare JIA altri riduttori di sintomi includono:

a Caldo o a freddo
bagni Caldi o docce
Dolci ROM
Rimanere attivo per mantenere la funzione e ROM, una grande forma di esercizio fisico è il nuoto, perché è a basso impatto e non richiede sforzi ripetitivi a carico delle articolazioni
il Mantenimento di un peso sano è estremamente importante per ridurre lo stress delle articolazioni del cuscinetto di peso
la terapia Fisica trattamenti
tecniche di Rilassamento per alleviare la tensione muscolare.

Terapia Fisica (Gestione corrente prove migliori)

la terapia Fisica è una parte importante della trattamento della JIA. È importante che il bambino rimanga attivo e coinvolto nello sport e nelle attività con i suoi coetanei e amici. Mentre il dolore può limitare la quantità di attività che un bambino può gestire, è importante incoraggiare il coinvolgimento durante i periodi o la remissione e consentire il riposo e le terapie di riduzione dei sintomi durante i periodi di fiammate. Attività regolare e programmi di esercizio generale aiutano a mantenere la gamma di movimento nelle articolazioni affettive, costruire e mantenere la forza, mantenere la funzione e può anche aiutare con la riduzione dei sintomi.

Aspetti che dovrebbero essere concentrati durante una sessione di terapia fisica sono come segue:

il tono Muscolare
il Rafforzamento
la Gamma di movimento
Stretching
Formazione congiunta di protezione
Casa a un piano di allenamento
Formazione sul dolore riducendo tecniche
tecniche di rilassamento Muscolare
Stecche o plantari forse essere utile per aiutare a mantenere la normale ossei e articolari, crescita e prevenire le deformità durante la crescita

Alcune modalità che può essere utilizzato per aiutare a ridurre i sintomi come il dolore sono:

Ultrasuoni
Paraffina tuffi (mani e piedi principalmente)
Umido comprimere (hot pack)
Idroterapia (caldo)
impacchi Freddi

Preferito Modelli di Pratica:

Idiopatica Giovanile (Artrite) Reumatoide

4A: Primaria la Prevenzione/Riduzione del Rischio di Demineralizzazione Scheletrica (bassa densità ossea)
4E: alterazione della Mobilità Articolare, della Funzione Motoria e la Prestazione Muscolare e la Gamma di Movimento Associato con Infiammazione Localizzata
5B: Compromissione Neuromotoria Sviluppo

Adulti con Artrite Reumatoide

4A
4B: Postura Alterata (coinvolgimento cervicale)
4C: Performance Muscolare Alterata
4D: alterazione della Mobilità Articolare, della Funzione Motoria e la Prestazione Muscolare e la Gamma di Movimento Associato con il Tessuto Connettivo, Disfunzione
4H: alterazione della Mobilità Articolare, della Funzione Motoria, Il Rendimento muscolare e la Gamma di Movimento Associato con il Comune di Artroprotesi
4I: Alterata Mobilità Articolare, della Funzione Motoria e la Prestazione Muscolare e la Gamma di Movimento Associati con Ossei o dei Tessuti Molli Chirurgia ( tenosynovectomy, ricostruzione del tendine)
5H: Compromissione della Funzione Motoria del Nervo Periferico, Integrità, Integrità Sensoriale Associato con Progressivi Disturbi della colonna Vertebrale (rachide cervicale)
6B: Compromessa la Capacità Aerobica e Resistenza Associata con perdita di allenamento

Diagnosi Differenziale

Alcuni segni e sintomi di JIA sono in comune con quelli delle seguenti malattie:

la Malattia di Lyme
la febbre Reumatica
Osteomielite
artrite Psoriasica
la malattia Infiammatoria intestinale
Leucemia
Caffey Malattia
Eosinofila Cronica Granuloma
Osteoporosi
Involutivo Artrosi

Rapporti di Caso/ Casi di studio

Condon C, Gormley J, Hussey J. Una revisione dei livelli di attività fisica dei bambini affetti da artrite giovanile. Recensioni di terapia fisica . Dicembre 2009;14(6):411-417. Disponibile da: Academic Search Premier, Ipswich, MA.
Hoffart C., Sherry D.. proquest.umi.com.libproxy.bellarmine.edu/pqdweb. Il Journal of Musculoskeletal Medicine . 2010;27:106-108. Disponibile da: ProQuest Nursing& Allied Health Source. ID documento: 2096479861.
Hutzal C, Wright F, Stephens S, Schneiderman-Walker J, Feldman B. Uno studio qualitativo delle esperienze degli istruttori di fitness che conducono un programma di esercizi per bambini con artrite idiopatica giovanile. Fisica& Terapia occupazionale in pediatria . Novembre 2009;29 (4): 409-425. Disponibile da: Academic Search Premier, Ipswich, MA.
Fragala-Pinkham M, Dumas H, Barlow C, Pasternak A. Un programma di terapia fisica acquatica in un ospedale di riabilitazione pediatrica: una serie di casi. Terapia fisica pediatrica . Marzo 2009; 21(1): 68-78. Disponibile presso: CINAHL con testo completo, Ipswich, MA.

Risorse

National Center for Biotechnology Information, US National Library of Medicine www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth
eMedicine da WebMD emedicine.medscape.com/
Arthritis Foundation www.arthritis.org/
Artrite Oggi www.arthritistoday.org/
i Ragazzi della Salute kidshealth.org/
Reumatologia Image Bank images.rheumatology.org/albums.php

Studi Clinici:

Artrite Reumatoide Giovanile di Ricerca del Registro di sistema (Sponsorizzato dall’Istituto Nazionale di Artrite e muscolo-scheletrico e Malattie della Pelle, Cincinnati Children’s Hospital Medical Center, Cinncinnati, OH) clinicaltrials.gov/ct/show/NCT00090571
Corrente JRA studi clinici: www.clinicaltrials.gov/ct2/results

vedere aggiunta di riferimenti tutorial.