Una donna di 34 anni ha presentato una storia di un anno di un’eruzione intensamente pruriginosa sulle natiche. Ha riferito che l’eruzione era aumentata di dimensioni e intensità nell’ultimo anno. Il paziente ha trattato senza successo l’area con un medicinale topico sconosciuto che ha ricevuto dal suo medico di base. Ha negato a qualsiasi altro membro della famiglia di avere un’eruzione simile. Una revisione dei sintomi è stata negativa per una malattia precedente o sintomi costituzionali.
L’esame fisico ha rivelato una femmina sana che appare con placche rosa squamose ben delimitate situate nella fessura glutea. Le lesioni sembravano risparmiare la piega centrale ed erano teneri. Il resto dell’esame era essenzialmente normale. Una diagnosi presuntiva è stata fatta di psoriasi e al paziente è stata somministrata la crema Elocon (Mometasone Furoato, Merck) da applicare durante la notte. Al suo ritorno in clinica 10 giorni dopo, le lesioni avevano iniziato ad avere cambiamenti verrucosi centralmente e continuavano a diffondersi attraverso le natiche bilaterali. Il trattamento in corso è stato interrotto e il paziente è stato iniziato con Aldara (imiquimod 5%, Medicis) per una diagnosi presuntiva di condiloma acuminatum. La visita successiva non ha rivelato alcun miglioramento e una biopsia da 4 mm è stata prelevata da una placca verrucosa sulla fessura glutea destra.
L’esame microscopico ha rivelato colonne corticali di paracheratosi presenti in focolai discreti con una zona granulare diminuita e cheratinociti discheratotici. È stata anche osservata iperplasia epidermica. I test per ceppi di virus del papilloma umano (HPV) sono stati tutti negativi. Il paziente è stato istruito a continuare l’uso di Aldara e la crioterapia periodica è stata eseguita nelle aree più ipercheratotiche. Il paziente è tornato, avendo ottenuto la risoluzione del 90% delle lesioni
TABELLA 1. VP AT-A-GLANCE
- Noto anche come porocheratosi ptychotropica
- Descritto per la prima volta nel 1995 da Lucker, et al.
- Si presenta come una lesione perianale confluente simmetrica su entrambi i lati dei glutei
- Possibili lesioni satellitari
- Lamelle cornoidi presenti all’esame istologico: sono presenti più focolai di lamelle cornoidi piuttosto che due focolai discreti
- Un’infezione virale è stata proposta per diverse varianti di porocheratosi
- Possibile degenerazione maligna, con un rischio del 7,5%; Il rischio è più comune nelle lesioni di grandi dimensioni, nella durata di lunga data e nel sottotipo lineare
in pochi mesi, e aveva solo Continuiamo a monitorare e trattare il paziente.
DISCUSSIONE
La porocheratosi verrucosa (VP), altrimenti nota come porocheratosi ptychotropica, è stata descritta per la prima volta nel 1995 da Lucker et al.1 Essendo clinicamente e istologicamente distinto dalle numerose altre varianti della porocheratosi, VP rappresenta una variante unica e rara nello spettro clinico. Solitamente descritto come una placca cheratotica pruriginosa, si presenta come una lesione perianale confluente simmetrica su entrambi i lati dei glutei con possibili lesioni satellitari.
Il segno distintivo della porocheratosi è la presenza di lamelle cornoidi all’esame istologico. VP non è diverso, tranne che è unico in quanto sono presenti più focolai di lamelle cornoidi piuttosto che due focolai discreti.2 La presenza di deposizione di amiloide nella porocheratosi è rara, ma la maggior parte dei casi di rapporto VP ha deposizione di amiloide dermica. Questa variazione potrebbe essere dovuta all’attrito, che è stato implicato come causa della deposizione di amiloide in molte altre lesioni pruriginose.3
Esistono diverse teorie sull’origine della porocheratosi, ma nessuna sull’origine esatta di VP. Un’infezione virale è stata proposta per parecchie varianti di porokeratosis4 e può descrivere meglio questa entità dovuto la posizione perianale, la natura verrucosa della lesione ed il fatto che le lamelle cornoid sono state osservate su verruca. È interessante notare che, nel nostro caso, la tipizzazione del papillomavirus umano non ha rivelato alcun ceppo di papillomavirus umano, negando questa teoria. Hivnor, et al.5 ha riportato somiglianze nell’espressione genica tra porocheratosi e psoriasi, indicando che forse la porocheratosi è un disturbo infiammatorio. Questa è una nozione interessante, in quanto la lesione in questo caso clinicamente sembrava assomigliare alla psoriasi a placche inversa ed è stata inizialmente diagnosticata come psoriasi.
TABELLA 2. TRATTAMENTI VP
- Dermoabrasione (bestevidence)
- 5-flourouracil
- Steroidi topici e intralesionali
- Oralretinoidi
- Imiquimod
- Laser CO2
Tutte le forme di porocheratosi sono state segnalate con degenerazione maligna, con un rischio del 7,5%.6 Il rischio è più comune nelle lesioni di grandi dimensioni, quelle di lunga durata e sottotipo lineare. Le formazioni di carcinoma a cellule squamose (SCC) e carcinoma a cellule basali (BCC) sono quelle più comunemente riportate. Pertanto, abbiamo trattato il nostro paziente con una combinazione di Aldara e crioterapia. Anche se abbiamo avuto successo con questo regime, l’unico trattamento benefico riportato in letteratura finora per VP è stata la dermoabrasione.7 Altre opzioni terapeutiche includono 5-flourouracil, steroidi topici e intralesionali, retinoidi orali e laser CO2.
- Lucker GP, Happle R, Steijlen PM. Un caso insolito di porokeratosi che coinvolge la fessura natale: porokeratosi ptychotro-pica? Br J Dermatol. 1995; 132:150-1.
- McGuian K, Shurman D, Campanelli C, Lee J. Porokeratosi ptychotropica: Una variante clinicamente distinta della porokeratosi. J Am Acad Dermatol. 2009; 60:501-3.
- Venkataram MN, Bhushnurmath SR, Muihead DE, Al-Auwaid AR. Amiloidosi da attrito. Uno studio di 10 casi. Australa J Dermatol. 2001; 42:176-9.per saperne di più Le porocheratosi sono un’infezione? Arch Dermatol. 2001; 137:665.per maggiori informazioni:
Il profilo di espressione genica della porocheratosi dimostra somiglianze con la psoriasi. J Cutan Pathol. 2004; 31:657-64. - Sasson M, Krain AD. Porocheratosi e malignità cutanea. Recensione. Dermatol Surg. 1996; 22: 339-42.
- Wallner JS, Fitzpatrick JE, Brice SL. Porocheratosi verrucosa di Mibelli sui glutei che imitano la psoriasi. Cutis. 2003; 72:391-3.