Optic Atrophy

Enroll in the Residents and Fellows contest
Enroll in the International Ophthalmologists contest

All contributors:

Assigned editor:

Review:
Assigned status Up to Date

by Bayan Al Othman, MD on December 29, 2020.

a látóideg atrófiája a látóideget alkotó retinális ganglionsejt axonok halálára utal, a fundoszkópián kapott halvány látóideg képével. A látóideg-atrófia olyan végszakasz, amely a látóideg károsodásának számtalan okából ered, bárhol a retinától az oldalsó genikulátumig. Mivel a látóideg a retina információkat továbbítja az agynak, a látóideg atrófiája látásvesztéssel jár. A látóideg-atrófia kissé téves elnevezés, mivel az atrófia a használatból fakad, így a látóideg-károsodást jobban nevezik optikai neuropátiának.

etiológia

bármi, ami veszélyeztetheti a ganglionsejt működését, (idővel) optikai atrófiát (és tágabb értelemben optikai neuropathiát) okozhat. Optikai atrófia fordulhat elő a szemen belüli károsodás miatt (glaukóma, látóideg-gyulladás, papilledema stb.), a látóideg útja mentén az agyhoz (tumor, neurodegeneratív rendellenesség, trauma stb.), vagy lehet veleszületett (Leber örökletes optikai atrófiája, autoszomális domináns optikai atrófia).

kockázati tényezők

a kockázati tényezők a megnövekedett intraokuláris nyomás (glaukóma), ischaemia, kompresszió (daganatok), gyulladás, fertőzés stb. Lásd az alábbi differenciáldiagnózist.

általános patológia

a látóideg 1,2 millió Axon retina ganglion sejtből álló köteg, amely vizuális információt hordoz a retinából az agyba. A látóideget olyan oligodendrociták myelinizálják, amelyek nem regenerálódnak a károsodás után. A látóideg-atrófiában az axonok elvesztése és a mielin zsugorodása vezet gliózishoz és az optikai csésze kiszélesedéséhez.

elsődleges megelőzés

a látóideg atrófiája a látóideg károsodását okozó folyamat végstádiuma. Az orvosi gyakorlat jelenleg nem képes az atrófiás látóideg működését (regrow axonok) visszaállítani, és a legjobb esetben képes stabilizálni bármilyen funkciót. Az elsődleges megelőzés (a károsodást okozó folyamat eltávolítása) az axonok és az optikai atrófia (neuropathia) elvesztésének megelőzése.

diagnózis

mivel a látóideg a retina az agyba történő információhoz vezető vezeték, a sérült látóideg látásvesztést eredményez. A finom károsodás nem befolyásolja az élességet, de a kontraszt vagy a színlátás elvesztéséhez vezethet. Súlyos károkat okozhat a jogi vakság nem könnyű felfogás. A látóideg egy részének károsodása látásvesztést eredményez a megfelelő látótérben. Időnként, ha a folyamat okoz kárt eltávolítása előtt apoptózis fordul elő (mint például eltávolítása hypophysis tumor összenyomja a kereszteződésre, vagy csökkenti a gyulladást, a sarcoidosis) némi javulás, a vizuális funkció lehet jegyezni. A teljes diagnózis a látóideg megjelenésén, a látásfunkció vizsgálatán (látótér, kontraszt, szín, élesség) alapul, azonosítja a károsodás okozati tényezőjét, valamint kizárja a látásvesztés egyéb okait (például a retina okait).

bizonyos lemezmegjelenések segíthetnek meghatározni a látóideg károsodásának okait. Egy idősebb egyénnél a korong elhomályosodását a NAION okozhatta. Súlyos optikai atrófia gliózissal egy idős embernél az óriássejt-arteritis miatt következhetett be. A papilledema károsodása retina ráncokat, néha csillogó testeket hagyhat a látóideg fejében. A köpölyözés glaukómára utal.

Az optikai koherencia tomográfia értékes eszköz lett az idegrostréteg/ganglion axonok állapotának ellenőrzésére. Az idegrostréteg magasságának számszerűsítése és a normatív adatokkal való összehasonlítás dokumentálhatja az axonvesztést, és különbséget tehet a látóideg és a retina betegsége között a látásvesztés okaként.

történelem

a kórtörténet kritikus fontosságú az optikai atrófia diagnózisában, mivel az orvosnak tudnia kell, hogy a szem hogyan érkezett erre a pontra. A gondos történelem figyelmet a múlt kórtörténetében, beleértve az összes gyógyszer, idő során látásvesztés, kapcsolódó tünetek stb kritikus érkező helyes diagnózis.

fizikális vizsgálat

teljes szemvizsgálatot kell végezni, beleértve a látótéret, a szín-és kontrasztlátás értékelését, az intraokuláris nyomást, az afferens pupillahiba keresését és a fundoszkópiát.

jelek

a látóideg-atrófia egy jel, amelyet általában látóideg-elhomályosításnak neveznek. Ez egy olyan folyamat végső szakasza, amely látóideg-károsodást okoz. Mivel a látóideg rostréteg elvékonyodik vagy hiányzik, a lemez margói élesnek tűnnek, a lemez sápadt, valószínűleg tükrözi a korongfej kis edényeinek hiányát.

optikai atrófia (neuropathia)példái:

tünetek

az optikai atrófia fő tünete a látásvesztés. Bármely más tünet annak a mögöttes folyamatnak tulajdonítható, amely a lemez károsodását okozta (például fájdalom szögzáró glaukóma esetén).

klinikai diagnózis

Az optikai atrófiát általában nem nehéz diagnosztizálni (jellegzetes halvány optikai lemez), de az optikai atrófia oka nehéz lehet megállapítani. Néha a látásvesztés oka nehezen különböztethető meg a finom optikai neuropátia és a retina (vagy mindkettő) betegsége között. Ilyen esetekben hasznos lehet az elektrofiziológia (ERG, mERG) és az OCT az idegrostréteg vastagságának felmérésére.

Jellegzetes vizuális mező minták közé papillomacular hiba (cecocentral scotoma), arcuatus hiba (beleértve a magassági alaprendszer, másrészt) vagy időbeli ék hiba (orr szálak) a prechiasmal, bitemporal (superior) mező hibák a chiasmal elváltozások, valamint hemianopsia utáni chiasmal elváltozások.

A következő dolgozni figyelembe kell venni azoknál a betegeknél, bemutatja a megmagyarázhatatlan opticus atrophia:

  • Ellenőrizze a afferent tanuló
  • Vizuális mező 30-2,színlátás
  • MRI agy pályára, kontraszt
  • CT kontraszt (ellenőrizze, csontos betegség, sinus)
  • a vérnyomás, majd ellenőrizze a kardiovaszkuláris egészség (carotids, stb.), Glükóz

képernyő ezekre, ha a kórelőzmény vagy a vizsgálat szuggesztív:nehézfémek, B12, folát, FTA ABS, VDRL, ANA, homocisztein, ACE, antifoszfolipid antitestek, TORCH panel

diagnosztikai eljárások

  • vizuális mező tesztelés ( Humphrey 30-2, érintő képernyő) – a sérülés helyének lokalizálásához.
  • optikai koherencia tomográfia (OCT) – a peripapilláris retinális idegrostréteg és/vagy ganglionsejtréteg vastagságának felmérésére.
  • ERG, mERG-a retina betegség kizárása.
  • Neuro-imaging – MRI, CT) – tumorok, csontnövekedés, sinusitis, törések, sclerosis multiplex és fertőzések kezelésére.

laboratóriumi vizsgálat

a fentiek szerint, ha a történelem vagy a vizsgálat szuggesztív, hasznos lehet A következő szűréshez: nehézfémek, B12, folát, VDRL, ANA, homocisztein, ACE, antifoszfolipid antitestek, fáklya panel.

differenciáldiagnózis

a látóideg atrófiáját általában nem nehéz diagnosztizálni, de összetéveszthető a látóideg hypoplasia, myelinizált idegrostok, myopiás vagy scleralis félhold vagy megdöntött lemez.

az optikai atrófia okai a következők:

  • a Nyomó – másodlagos papilledema, daganat, csontos növekedés (szálas dysplasia, osteopetrosis), pajzsmirigy betegséget, chiasmal (agyalapi mirigy, stb.), látóideg köpeny foster, lemez drusen, emelkedett szemnyomás (glaukóma)
  • Érrendszeri – arteritiszes, mind a nem-arteritiszes iszkémiás optikus neuropátia, a cukorbetegség,
  • Gyulladásos – a sarcoidosis, szisztémás lupus, Behcet, demielinizáció (MS), stb.
  • fertőző-vírusos, bakteriális, gombás fertőzések-herpesz, TB, bartonella stb.
  • toxikus & táplálkozás-sok gyógyszer, például etambutol, amiodaron, metanol, vitaminhiány stb.
  • metabolikus – diabetes
  • neoplasztikus-limfóma, leukémia, tumor, glioma
  • genetikai-autoszomális domináns optikai atrófia (OPA1), Leber örökletes optikai atrófiája, Leber örökletes optikai neuropátiája, mint a retina degenerációjának késői szövődménye.
  • sugárterápiás neuropathia
  • traumás optikai neuropathia

menedzsment

a kezelési cél az, hogy beavatkozzon, mielőtt az optikai atrófiát észlelik, vagy mentse a fennmaradó funkciót. Ez a látóideg károsodásának alapjául szolgáló októl függ. Például a glaukóma intraokuláris nyomásszabályozása, a sarcoid gyulladásának ellenőrzése stb.

prognózis

a glaukómában végzett vizsgálatok (OCT idegrost rétegmérések és más módszerek alapján) azt mutatták, hogy a látóideg tartalékkal rendelkezik (axonok), mielőtt a látásvesztést értékelik. Ezt követően tartalék kimerült kis változások idegrost veszteség vezet jelentős csökkenése a látás. A korai felismerés kulcsfontosságú, mivel nem tudjuk helyettesíteni a halott axonokat.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé. A kötelező mezőket * karakterrel jelöltük