Il existe deux catégories principales de sclérodermie: localisée et systémique. Chaque catégorie est composée de plusieurs conditions.
- Sclérodermie localisée: affecte souvent uniquement la peau et non les organes majeurs.
- Sclérodermie systémique: affecte la peau et peut affecter les tissus en dessous, y compris les vaisseaux sanguins et les principaux organes, tels que le tractus gastro-intestinal, le cœur, les poumons ou les reins.
Trois types de sclérodermie localisée: Localisée, généralisée et linéaire
La peau est généralement le seul organe touché dans la sclérodermie localisée. Cependant, la lésion tissulaire peut s’étendre dans les structures sous-jacentes à la peau, y compris le tissu sous-cutané, le fascia, le muscle ou l’os. Les lésions cutanées localisées de sclérodermie peuvent s’améliorer ou même disparaître.
Morphée circonscrite
Avec la morphée circonscrite (un autre nom pour les taches de peau décolorées), vous pouvez avoir une seule tache ovale ou vous pouvez voir quelques taches de morphée. Les taches varient en taille et ont généralement une bordure rouge et un centre jaune pâle épaissi. Ces lésions peuvent s’agrandir lorsqu’elles sont actives, puis s’aplatir et devenir asymptomatiques avec le traitement. La morphée circonscrite profonde s’étend dans les tissus sous-cutanés.
Morphée généralisée
La morphée généralisée est observée lorsqu’il y a de nombreuses plaques de morphée (plus de quatre plaques dans de nombreuses zones anatomiques (tronc, bras, tête ou cou). Ils sont considérés comme des taches épaisses et serrées qui peuvent se fondre les unes dans les autres. La morphée pansclérotique est une forme sévère de morphée généralisée avec une implication de la majeure partie du corps.
Sclérodermie linéaire
La sclérodermie linéaire est plus fréquente chez les enfants de 10 ans et moins. Ces bandes serrées et épaisses peuvent apparaître sur les extrémités, l’arrière et l’avant du tronc, les fesses ou le visage. Ils apparaissent souvent comme une seule bande dans une zone du corps et peuvent être vus mélangés à des taches de morphée. La sclérodermie linéaire peut affecter les os et les muscles. Lorsque la sclérodermie linéaire apparaît sur les bras ou les jambes, elle peut entraîner le sous-développement du membre de l’enfant, entraînant un handicap.
Trois Types de sclérose systémique (Sclérodermie): La sclérose systémique limitée, diffuse et sinusale (sclérodermie) affecte la peau ainsi que ce qui se trouve en dessous, tels que les vaisseaux sanguins, les muscles et les articulations, les voies gastro-intestinales (GI), les reins, les poumons et le cœur.
L’épaississement de la peau qui accompagne la sclérodermie systémique peut provoquer un resserrement, ce qui entraîne une perte de flexibilité et de facilité de mouvement, en particulier au niveau des doigts. L’atteinte du visage est fréquente et peut être légère ou réduire les mouvements du visage, notamment en diminuant l’ouverture de la bouche.
La sclérodermie peut provoquer des douleurs articulaires chroniques, une inflammation et un gonflement des muscles et des articulations. La plupart des patients atteints de sclérodermie subissent également le phénomène de Raynaud, une réponse exagérée aux températures ambiantes, rendant sensible au froid. Le phénomène de Raynaud fait apparaître la peau des doigts blanche ou bleue avec une exposition à la température froide ou un stress émotionnel. Des plaies ou des ulcères cutanés peuvent survenir en raison d’un manque de bonne circulation sanguine dans certains cas.
Sclérodermie limitée
La sclérodermie limitée est le type de sclérodermie le plus courant. Le durcissement et le resserrement de la peau se limitent généralement aux doigts et parfois aux mains, aux avant-bras ou au visage. Les lésions des organes internes sont moins probables dans le type de sclérodermie limitée. En général, les patients atteints de sclérodermie limitée ont une espérance de vie normale. Certains ont des problèmes avec leur tractus gastro-intestinal, en particulier des brûlures d’estomac; des douleurs sévères de Raynaud et musculo-squelettiques; et un petit sous-ensemble peut développer une hypertension pulmonaire pouvant mettre la vie en danger.
Un sous-type de sclérodermie limitée est également connu sous le nom de syndrome de CRÊTE. CREST est un acronyme pour ses caractéristiques cliniques les plus importantes:
- Calcinose: dépôts de calcium sous la peau et parfois dans les tissus.
- Le phénomène de Raynaud : une réponse exagérée aux températures ambiantes rendant la peau des doigts ou des orteils froide, engourdie ou picotante avec les changements de couleur.
- dysmotilité œsophagienne: qui provoque des brûlures d’estomac.
- Sclérodactylie: la peau des doigts devient épaisse.Télangiectasies: vaisseaux sanguins hypertrophiés qui apparaissent sous forme de taches rouges sur les doigts, le visage ou d’autres parties du corps.
Sclérodermie diffuse
La sclérodermie diffuse est un sous-type de sclérodermie où la production excessive de collagène provoque un épaississement de la peau sur de vastes zones du corps, généralement les doigts, les mains, les bras, le tronc antérieur, les jambes et le visage. Il peut y avoir des lésions organiques associées importantes, y compris au tractus gastro-intestinal, aux reins, aux poumons et au cœur. Le resserrement de la peau est souvent associé à la sécheresse et aux démangeaisons. La douleur musculo-squelettique est fréquente. Une maladie potentiellement mortelle survient lorsque le poumon ou le cœur est gravement affecté. L’hypertension artérielle systémique sévère aiguë peut causer des lésions rénales.
Sclérose sinusale
La sclérose sinusale est une sclérodermie systémique qui présente des caractéristiques de maladie systémique des organes, y compris le phénomène de Raynaud, mais pas les symptômes cutanés. Les symptômes et les complications de la sclérodermie limitée ou diffuse peuvent survenir, mais il n’y a pas d’épaississement de la peau.
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