La sclérose systémique (un type de sclérodermie) est une maladie du tissu conjonctif auto-immune caractérisée par la production d’autoanticorps (par exemple, anticorps antinucléaire, anticorps anticentromère et anticorps antitopoisomérase I) et la surproduction de collagène, qui provoque une fibrose de la peau et des organes ainsi qu’une vasculopathie avec phénomène de Raynaud et oblitération des vaisseaux sanguins.
Il existe deux principaux types de sclérose systémique: sclérose systémique cutanée limitée (lcSSc) et sclérose systémique cutanée diffuse (dcSSc). Les deux types peuvent être différenciés par l’étendue de l’atteinte cutanée.LeRoy EC, Black C, Fleischmajer R, et al. Sclérodermie (sclérose systémique): classification, sous-ensembles et pathogenèse. J Rhumatol. 1988 Fév; 15(2): 202-5.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3361530?tool=bestpractice.comLa lcSSc est caractérisée par une fibrose cutanée des doigts (sclérodactylie) et, dans certains cas, du visage et du cou ou de la peau distale des coudes et / ou des genoux. Il n’affecte pas le haut des bras, le haut des jambes ou le tronc. En revanche, le dcSSc affecte également le tronc et la peau distale et proximale des coudes et / ou des genoux. La présence d’anticorps anticentromères est peu fréquente chez les patients atteints de dcSSc; cependant, les anticorps antitopoisomérase I et anti-ARN polymérase III sont plus fréquents chez les patients atteints de dcSSc que chez les patients atteints de lcSSc. Sclérose systémique la sclérodermie sinusale est un troisième type moins courant de sclérose systémique où il n’y a pas d’atteinte cutanée mais d’autres caractéristiques de la sclérose systémique sont présentes. La présente monographie porte sur l’évaluation et la gestion du CSECL.
Le syndrome de CREST est défini par la présence de calcinose, de phénomène de Raynaud, de dysmotilité œsophagienne, de sclérodactylie et de télangiectasie.Steen VD, Wigley F, Hummers LK, et coll. Sclérose systémique. Dans : Hochberg MC, Silman AJ, Smolen JS, et al., EDS. Rhumatologie volume deux. 3e éd. Edinburgh: Mosby; 2003: 1455-1513.Barnett A.J., Miller M., ALLEZ-Y. Le diagnostic et la classification de la sclérodermie (sclérose systémique). Postgrad Med J. 1988 Feb; 64 (748): 121-5.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2428791/pdf/postmedj00182-0026.pdfhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3050937?tool=bestpractice.comWinterbauerRH. Télangiectasie multiple, phénomène de Raynaud, sclérodactylie et calcinose sous-cutanée: un syndrome imitant la télangiectasie hémorragique héréditaire. Bull Johns Hopkins Hosp. 1964 Juin; 114:361-83.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14171636?tool=bestpractice.comRodnanGP, Jablonska S, Medsger TA. Classification et nomenclature de la sclérose systémique progressive. Clin Rheum Dis. 1979;5:5-13.Maricq HR, Valter I. Une classification de travail des troubles du spectre de la sclérodermie: une proposition et les résultats des tests sur un échantillon de patients. Clin Exp Rhumatol. 2004 Jan-Fév; 22 (3 Suppl 33): S5-13.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15344590?tool=bestpractice.comMasi À; Sous-Comité des Critères de sclérodermie du Comité des Critères Diagnostiques et thérapeutiques de l’American Rheumatism Association. Critères préliminaires pour la classification de la sclérose systémique (sclérodermie). Rhumatisme articulaire aigu. 1980 Mai; 23(5): 581-90.http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/art.1780230510/pdfhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7378088?tool=bestpractice.com Auparavant, le terme était utilisé pour étiqueter les patients atteints de lcSSc; cependant, comme le syndrome de CREST peut survenir à la fois dans le lcSSc et le dcSSc, l’utilisation du terme est maintenant considérée comme inexacte et il n’est pas couramment utilisé.