Aperçu du sujet
Qu’est-ce que la sclérose latérale amyotrophique?
La sclérose latérale amyotrophique, ou SLA, est une maladie dans laquelle certaines cellules nerveuses du cerveau et de la moelle épinière meurent lentement. Ces cellules nerveuses sont appelées motoneurones et contrôlent les muscles qui vous permettent de déplacer les parties de votre corps. La SLA est également appelée maladie de Lou Gehrig.
Les personnes atteintes de SLA deviennent progressivement plus handicapées. La rapidité avec laquelle la maladie s’aggrave est différente pour tout le monde. Certaines personnes vivent avec la SLA depuis plusieurs années. Mais avec le temps, la SLA rend difficile la marche, la parole, la nourriture, l’ingestion et la respiration. Ces problèmes peuvent entraîner des blessures, des maladies et éventuellement la mort. Dans la plupart des cas, la mort survient dans les 3 à 5 ans après le début des symptômes, bien que certaines personnes vivent pendant de nombreuses années, voire des décennies.
Il peut être très effrayant d’apprendre que vous avez la SLA. Parler avec votre médecin, obtenir des conseils ou rejoindre un groupe de soutien peut vous aider à gérer vos sentiments. Les membres de votre famille peuvent également avoir besoin de soutien ou de conseils à mesure que votre maladie s’aggrave.
La SLA est rare. Chaque année aux États-Unis et dans la majeure partie du monde, seulement 1 à 2 personnes sur 100 000 contractent la SLA. Les hommes contractent la SLA un peu plus souvent que les femmes. La SLA peut survenir à tout âge, mais elle commence le plus souvent chez les adultes d’âge moyen et plus âgés.note de bas de page 1
Quelles sont les causes de la SLA?
Les médecins ne savent pas ce qui cause la SLA. Dans environ 1 cas sur 10, il fonctionne en famille.note de bas de page 1 Cela signifie que 9 fois sur 10, une personne atteinte de la SLA n’a pas de membre de sa famille atteint de la maladie.
Quels sont les symptômes?
Le premier signe de SLA est souvent une faiblesse dans une jambe, une main, le visage ou la langue. La faiblesse se propage lentement aux deux bras et aux deux jambes. Cela se produit parce que lorsque les motoneurones meurent lentement, ils cessent d’envoyer des signaux aux muscles. Donc, les muscles n’ont rien qui leur dit de bouger. Au fil du temps, sans aucun signal des motoneurones indiquant aux muscles de bouger, les muscles deviennent plus faibles et plus petits.
Au fil du temps, la SLA provoque également:
- Contractions musculaires.
- Difficulté à utiliser vos mains et vos doigts pour effectuer des tâches.
- Problèmes de parole, de déglutition, de nourriture, de marche et de respiration.
- Problèmes de mémoire, de pensée et changements de personnalité. Mais ce ne sont pas courants.
La SLA ne provoque pas d’engourdissement, de picotement ou de perte de sensation.
Les problèmes respiratoires et les problèmes de déglutition et de nourriture sont les complications graves les plus courantes de la SLA. À mesure que les muscles de la gorge et de la poitrine s’affaiblissent, les problèmes de déglutition, de toux et de respiration ont tendance à s’aggraver. La pneumonie, l’embolie pulmonaire, l’insuffisance pulmonaire et l’insuffisance cardiaque sont les causes de décès les plus courantes.
Comment la SLA est-elle diagnostiquée?
Il peut être difficile pour votre médecin de savoir si vous avez la SLA. Il peut ne pas être clair que vous souffrez de la maladie jusqu’à ce que les symptômes s’aggravent ou jusqu’à ce que votre médecin ait effectué plus de tests. Pour savoir si vous avez la SLA, votre médecin fera un examen physique et vous interrogera sur vos symptômes et votre état de santé antérieur. Vous aurez également des tests qui montrent comment fonctionnent vos muscles et vos nerfs.
Ce n’est pas parce que vous souffrez de faiblesse musculaire, de fatigue, de raideur et de contractions musculaires que vous souffrez de SLA. Ces symptômes peuvent également être causés par d’autres conditions. Parlez donc à votre médecin si vous présentez ces symptômes.
Les tests pour confirmer la SLA ou rechercher d’autres causes de vos symptômes comprennent:
- L’électromyogramme (EMG), qui aide à mesurer le fonctionnement des nerfs et des muscles.
- Imagerie par résonance magnétique (IRM), qui peut montrer des problèmes ou des blessures au cerveau.
- Études de conduction nerveuse pour tester la fonction nerveuse.
Si votre médecin pense que vous avez la SLA, il vous orientera vers un neurologue pour vous en assurer.
Comment est-il traité?
Il n’existe aucun remède contre la SLA, mais le traitement peut vous aider à rester fort et indépendant le plus longtemps possible. Par exemple:
- La physiothérapie et l’ergothérapie peuvent vous aider à rester fort et à tirer le meilleur parti des capacités que vous avez encore.
- L’orthophonie peut vous aider à tousser, à avaler et à parler après le début d’une faiblesse au visage, à la gorge et à la poitrine.
- Les appareils et équipements de soutien peuvent vous aider à rester mobile, à communiquer et à effectuer des tâches quotidiennes telles que se baigner, manger et s’habiller. Quelques exemples sont les cannes, les marchettes, les fauteuils roulants, les rampes, les mains courantes, les sièges de toilette surélevés et les sièges de douche. Vous pouvez également obtenir des accolades pour soutenir vos pieds, vos chevilles ou votre cou.
- Les médicaments peuvent aider à soulager vos symptômes et vous garder à l’aise. Il existe des médicaments qui peuvent aider à soulager bon nombre des symptômes que vous pourriez avoir, tels que des problèmes musculaires (raideur, crampes, contractions), de la bave et de la salive supplémentaire, de la dépression et des sautes d’humeur, et de la douleur.
- Une sonde d’alimentation peut vous aider à obtenir suffisamment de nutrition pour rester fort aussi longtemps que vous le pouvez.
- Les appareils respiratoires peuvent vous aider à respirer plus facilement à mesure que les muscles de votre poitrine s’affaiblissent.
Un médicament appelé riluzole (Rilutek) peut prolonger la survie d’environ 2 mois.note de bas de page 2 Mais cela n’améliore pas les symptômes ou la qualité de vie d’une manière que les personnes atteintes de SLA, leurs soignants ou leurs médecins ont pu remarquer. La plupart des gens tolèrent très bien le riluzole, mais il peut provoquer des effets secondaires, notamment des nausées, des vomissements, une faiblesse, des étourdissements et de la toux.
Un autre médicament, l’édaravone (Radicava), pourrait également aider à ralentir la progression de la SLA chez certaines personnes. L’édaravone peut provoquer des effets secondaires tels que des ecchymoses, des maux de tête et des problèmes de marche.
Le traitement au riluzole ou à l’édaravone est coûteux. Mais il peut y avoir des programmes qui peuvent vous aider à payer ces médicaments.
Soins palliatifs
Les soins palliatifs sont une sorte de soins pour les personnes atteintes d’une maladie grave. C’est différent des soins pour guérir votre maladie. Son objectif est d’améliorer votre qualité de vie — pas seulement dans votre corps, mais aussi dans votre esprit et votre esprit.
Vous pouvez bénéficier de ces soins ainsi que d’un traitement pour guérir votre maladie. Vous pouvez également l’avoir si le traitement pour guérir votre maladie ne semble plus être un bon choix.
Les fournisseurs de soins palliatifs travailleront pour aider à contrôler la douleur ou les effets secondaires. Ils peuvent vous aider à décider quel traitement vous voulez ou ne voulez pas. Et ils peuvent aider vos proches à comprendre comment vous soutenir.
Si les soins palliatifs vous intéressent, parlez-en à votre médecin.
À quelles décisions allez-vous faire face à mesure que la SLA progresse?
Si vous ou un membre de votre famille êtes atteint de la SLA, apprenez le plus possible sur la maladie et comment en prendre soin. La quantité de traitement que vous souhaitez pour les problèmes causés par la SLA est un choix personnel que seuls vous et vos proches pouvez faire. Vos valeurs, vos désirs et vos besoins sont des choses importantes auxquelles il faut penser lorsque vous faites des choix concernant vos soins.
Au fur et à mesure que les symptômes de la SLA s’aggravent, vous devrez peut-être choisir les traitements que vous souhaitez pour des problèmes tels que les problèmes respiratoires et alimentaires. Par exemple, envisagez-vous d’utiliser une machine pour vous aider à respirer si vos problèmes respiratoires deviennent graves? Voulez-vous une sonde d’alimentation placée dans votre estomac si vous perdez du poids, si vous ne parvenez pas à obtenir suffisamment de calories en mangeant ou si vous perdez votre capacité à avaler?
Lorsque vous faites ces choix, gardez à l’esprit que ce qui convient à une personne atteinte de la SLA peut ne pas convenir à une autre. Il est également acceptable de revoir vos choix tout au long de l’évolution de la maladie. Vous pouvez changer d’avis avec le temps. Assurez-vous de parler de vos options de traitement et de partager vos préoccupations avec votre médecin.
Vous voudrez peut-être mettre vos choix de soins de santé par écrit. C’est ce qu’on appelle une directive anticipée ou un testament de vie. Cela vous donne le contrôle de vos propres soins médicaux lorsque vous ne pouvez pas prendre de décisions ou parler pour vous-même. Vous pouvez également choisir un ami ou un membre de votre famille pour parler à votre place. C’est ce qu’on appelle une procuration durable. Faire ces plans à l’avance vous aidera à vous assurer que vos choix de soins de santé sont suivis.