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Qu’est-ce qu’une hypomélanose idiopathique en gouttelettes?

L’hypomélanose idiopathique en gouttière est une leucodermie communément acquise caractérisée par des macules plates blanc porcelaine sur les zones exposées au soleil. Les sites classiques sont les avant-bras, les jambes et le tronc.

La pathogenèse de l’hypomélanose idiopathique en gouttelettes est attribuée à un traumatisme local, à une prédisposition génétique, à une exposition chronique au soleil et à une dégénérescence sénile. Des lésions peuvent également être observées dans des sites protégés du soleil tels que le tronc, et elles peuvent affecter des groupes d’âge plus jeunes, y compris, rarement, les enfants.

« idiopathique » signifie que la cause est inconnue, « gouttière » signifie ressemblant à des gouttes lacrymales et « hypomélanose » fait référence à la couleur plus claire des zones touchées.

Quelles sont les caractéristiques cliniques de l’hypomélanose idiopathique en gouttelettes?

L’hypomélanose idiopathique en gouttière se présente sous la forme de macules blanches stables, lisses, discrètes et asymptomatiques. Les macules mesurent de 2 à 6 mm, mais des lésions plus grandes pouvant atteindre 2,5 cm peuvent survenir. Les bordures peuvent être angulées, festonnées ou irrégulières. Le diagnostic est étayé par une blancheur accrue lors de l’examen de la peau à la lampe en bois. Les changements histopathologiques sont spécifiques.

Caractéristiques cliniques de l’hypomélanose idiopathique par gouttelettes

Quelles sont les caractéristiques dermoscopiques de l’hypomélanose idiopathique par gouttelettes?

Les caractéristiques dermoscopiques de l’hypomélanose idiopathique en gouttière sont caractérisées par des zones blanches sans structure dans lesquelles le réseau pigmentaire est absent. Ils s’étendent périphériquement avec des bordures et des formes irrégulières.

Les zones blanches sans structure semblent « briller » en raison de la perte totale de mélanocytes dans l’épiderme. Cette lueur n’est pas aussi uniforme que celle observée lors de la dermoscopie du vitiligo et il peut y avoir différentes nuances de blanc.

Des termes métaphoriques tels que des formes amiboïdes, plumeuses, pétaloïdes et nébuloïdes ont été décrits.

  • Motif amibien: zone blanche sans structure avec une périphérie ressemblant à un pseudopode ressemblant à une amibe
  • Motif plumeux: zone blanche sans structure avec des extensions linéaires en forme de plume et des marges irrégulières
  • Motif pétaloïde: les zones blanches sans structure ressemblent aux pétales d’une fleur
  • Motif nébuloïde: les zones blanches sans structure ont des bordures indistinctes comme un nuage. D’autres descriptions incluent des motifs « nuageux ressemblant à un ciel » et « nuageux »
  • Une pigmentation périfolliculaire, périlésionnelle ou diffuse peut être observée avec des points rouges occasionnels.

Caractéristiques dermoscopiques de l’hypomélanose idiopathique en gouttelettes

Légendes des figures
Figures 1,2. Motif amiboïde. Zone blanche diffuse sans structure (étoiles noires) avec des bordures bien définies qui s’étendent comme des pseudopodes (flèches noires), d’où son nom. Notez la pigmentation périfolliculaire (flèches jaunes) et périlésionnelle (flèches rouges).
Figure 3. Motif plumeux. Zone blanche sans structure (étoiles noires) qui s’étend périphérique en brins linéaires (flèches noires) comme une plume. La pigmentation périfolliculaire (flèches jaunes) est bien appréciée.
Figure 4. Motif pétaloïde avec une zone blanche sans structure (étoiles noires) et des extensions périphériques ressemblant à des pétales. On note également une pigmentation périfolliculaire (flèches jaunes) et périlésionnelle (flèches noires).
Figure 5. Motif nébuloïde. Zones blanches (étoiles noires) avec des bordures indistinctes (flèches noires) et une pigmentation subtile (cercles noirs).

Images macro et dermoscopiques de l’hypomélanose idiopathique en gouttelettes

Quel est le diagnostic différentiel dermoscopique de l’hypomélanose idiopathique en gouttelettes?

Le diagnostic différentiel dermoscopique de l’hypomélanose idiopathique à gouttelettes comprend le vitiligo à gouttelettes, le pityriasis versicolor et le lichen sclérosé.

  • Dermoscopie du vitiligo: zones blanches sans structure avec réseau pigmentaire absent ou réduit, qui semblent briller en raison de la perte totale de mélanocytes dans l’épiderme. Les points rouges et les vaisseaux linéaires ne sont pas vus Voir la dermoscopie du vitiligo.
  • Dermoscopie du Pityriasis versicolor: zones blanches sans structure, réseau pigmentaire persistant et échelle blanche sans lueur. L’échelle est proéminente dans les lignes de la peau et se sépare en lignes lorsque la lésion est étirée. Voir Dermoscopie du pityriasis versicolor
  • Dermoscopie du lichen sclérosé: ouvertures en forme de comédon, télangiectasie, lignes blanches perpendiculaires sur dermoscopie polarisée, poivrage bleu-gris et points noirs. Voir Dermoscopie du lichen sclérosé
Diagnostic différentiel dermoscopique de l’hypomélanose idiopathique en gouttelettes

Quelle est l’explication histologique de l’hypomélanose idiopathique en gouttelettes?

L’histopathologie de l’hypomélanose en gouttière montre une hyperkératose, un aplatissement des crêtes de rete, une atrophie épidermique et une acanthose. Il y a des zones de mélanocytes absents et retenus; ceux-ci peuvent expliquer les zones blanches sans structure et la pigmentation périfolliculaire et périlésionnelle.

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