Polyarthrite rhumatoïde juvénile

Définition /Description

L’Arthrite idiopathique juvénile (AJI), anciennement la polyarthrite rhumatoïde juvénile (AJ) est une maladie inflammatoire chronique qui survient avant l’âge de 16 ans et qui peut survenir dans toutes les races. Le groupe hétérogène de maladies auquel se réfère JIA partage toutes la synovite comme symptôme commun. Les sous-catégories sont:

• Pauciarticulaire / Oligoarthrite JIA
• Polyarthrite JIA (RF positive)
• Polyarthrite JIA (rf négative)
• Apparition systémique JIA
• JIA psoriasique
• Arthrite liée à l’enthésite
• Arthrite indifférenciée

JIA est une maladie auto-immune cela est classé en fonction du nombre d’articulations impliquées / touchées et de la présence d’autres signes et symptômes.

Prévalence

L’AJI touche 30 000 à 50 000 enfants aux États-Unis. Pour des raisons inconnues, il s’est avéré plus répandu en Norvège et en Australie. L’AJI survient chez les enfants de moins de 16 ans et touche plus de deux fois plus de filles que leurs homologues masculins.

• Les filles présentant une apparition oligoarticulaire sont plus nombreuses que les garçons dans un rapport de 3:1.
• Chez les enfants atteints d’uvéite, le rapport filles / garçons est de 5-6,6:1.
• Chez les enfants présentant une apparition polyarticulaire, les filles sont plus nombreuses que les garçons de 2,8:1.
• En contraste frappant, l’apparition systémique se produit avec une fréquence égale chez les garçons et les filles.

L’âge moyen d’apparition est de 1 à 3 ans.

Prévalence des principaux sous-types d’AJI

Selon le National Institute of Arthritis and Musculosquelettic and Skin Diseases (NIAMS) et le National Arthritis Data Workgroup, en 2008, les États-Unis comptaient environ 294 000 enfants atteints d’arthrite ou d’autres affections rhumatismales.

Caractéristiques / Présentation clinique

Symptômes communs à la plupart des sous-types d’AJI:

• Les patients peuvent éprouver des périodes de rémission (aucun symptôme) et des poussées (aggravation des symptômes)
• Douleurs articulaires, raideurs et enflures
  • Plus graves le matin ou après la sieste
  • Généralement, mais sans s’y limiter, aux genoux, aux mains et aux pieds
• Perte de la fonction articulaire (amplitude de mouvement réduite / ROM)
• Boiterie, due à une douleur aux membres inférieurs
• Déformations articulaires, croissance anormale (p. ex.
• Irritations / inflammations oculaires (uvéite)
• Fièvres récurrentes (pendant les poussées)
• Éruption cutanée
• Myalgie (douleurs musculaires)
• Perte de poids
• Problèmes de croissance (croissance lente ou rapide, globale ou dans le membre / articulation affecté)

JIA patient

Uvéite – irritation oculaire liée à l’AJI

Sous-catégories de l’AJI

AJI pauciarticulaire (PaJIA, Oligoarthrite) signifiant « peu d’articulations »

• Type d’AJI le plus courant (50% de tous les AJI chez les filles de moins de 8 ans
• Affecte moins de 4 articulations
• Affecte le plus souvent les grandes articulations (genoux, coudes, poignets, chevilles, épaules, hanches)
• Motif généralement asymétrique
• L’enfant peut présenter des articulations enflées et / ou des anomalies des membres / de la démarche, les plus fréquentes au réveil
• Écart de longueur des jambes fréquent
• Les personnes diagnostiquées sont 20 à 30% plus susceptibles de développer une inflammation oculaire problèmes

Trois sous-types:

1. ANA (anticorps antinucléaires) présents – il existe un risque accru de développer une uvéite
2. AS juvénile (spondylarthrite ankylosante) – caractérisé par une atteinte de la colonne vertébrale et généralement un gène HLA-B27 positif
3. Atteinte exclusivement articulaire

L’AJI polyarticulaire (PoJIA)

• Représente 30 à 40% de tous les cas d’AJI
• Plus fréquent chez les filles à tout âge
• Affecte 5 articulations ou plus
• Les grandes et les petites articulations, mais affecte plus souvent les petites articulations
• Affecte généralement les articulations dans un motif symétrique
• PoJIA ressemble le plus à un adulte RA

Deux sous-types

1. Facteur rhumatoïde positif (RF+) – le patient est testé positif lors d’au moins deux tests à au moins trois mois d’intervalle. Les nodules sous-cutanés, la fusion de la colonne cervicale, l’uvéite chronique et la maladie destructrice de la hanche se produisent RF + PoJIA.
2. Facteur rhumatoïde négatif (RF-) – les tests des patients sont négatifs sur tous les tests de RF. La raideur matinale, la fatigue et éventuellement une fièvre de faible intensité, ainsi qu’une atteinte articulaire sont typiques.

L’AJI à apparition systémique (SoJIA)

• Également appelée maladie de Still
• Représente 10 à 20% de tous les cas d’AJI
• Affecte également les deux sexes
• L’apparition survient le plus souvent dans la petite enfance
• Les symptômes peuvent être présents dans n’importe quel nombre d’articulations et constituent le type d’AJI le plus grave en ce qu’il présente de nombreuses manifestations extraarticulaires
• Symptômes de la maladie de Still comprennent
  • Fièvre à forte poussée
  • Éruption cutanée sur les cuisses et la poitrine (se dissipe souvent en quelques heures)
  • Lymphadénopathie (élargissement des ganglions lymphatiques)
  • Hépatosplénomégalie (hypertrophie de la rate)
  • Polyarthrite
  • Péricardite (inflammation du péricarde / recouvrement du cœur)
  • Pleurite (inflammation des tissus pulmonaires / plèvre)
  • Ulcère peptique
  • Hépatite
  • Anémie
  • Anorexie
  • Perte de poids
  • Myalgie, myosite
  • Ténosynovite
  • Troubles de la croissance squelettique
• Environ la moitié des enfants atteints de SoJIA guérissent presque entièrement tandis qu’un tiers des enfants restent malades

JIA psoriasique

• Caractérisé par un diagnostic de arthrite et psoriasis et au moins deux des éléments suivants: inflammation et gonflement d’un doigt ou d’un orteil entier (dactylite), anomalies des ongles et antécédents familiaux de psoriasis.
• Une uvéite peut également être présente
• Traitée par des immunosuppresseurs agressifs

• Caractérisée par une inflammation de l’enthèse (fixation du tendon, du ligament, de la capsule articulaire à l’os)
• Enthésite la plus fréquente au tendon d’Achille, à la colonne vertébrale et au genou
• Le pt diagnostiqué souffrira à la fois d’arthrite et d’enthésite OU d’arthrite ou d’enthésite avec au moins deux des éléments suivants:
  • Inflammation ou douleur sacro-iliaque
  • Inflammation ou douleur spinale
  • HLA-B27 positif
  • Antécédents familiaux positifs de spondylarthrite ankylosante, d’arthrite liée à l’enthésite, d’inflammation de l’IS, de maladie inflammatoire de l’intestin, de syndrome de Reiter ou d’uvéite aiguë
  • Arthrite polyarticulaire ou pauciarticulaire chez les garçons de plus de 6 ans

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Arthrite indifférenciée

• Si les symptômes d’un patient ne répondent pas aux critères de l’une des six autres sous-catégories
• Si les symptômes d’un patient répondent aux critères suivants : critères pour plus d’une sous-catégorie

Comorbidités associées

Voir chaque sous-type d’AJI ci-dessus.

Médicaments

Un traitement agressif est maintenant accepté comme norme de soins pour l’AJI. Un facteur plus important dans la gestion des symptômes avec les médicaments est de traiter les effets secondaires indésirables. Les principaux objectifs du traitement avec des médicaments sont le contrôle de la douleur, la préservation des articulations (mobilité et fonction), l’aide à la croissance normale de l’enfant, la diminution et le contrôle d’autres symptômes systémiques de l’AJI et, dans certains cas, la maladie est empêchée de progresser.

Les catégories de médicaments suivantes sont actuellement utilisées dans le traitement de l’AJI:

• Médicaments antirhumatismaux modificateurs de la maladie ou ARMM – utilisés en association avec des AINS, ralentissent la progression de l’AJI {effets secondaires: nausées et problèmes hépatiques}
• Immunosuppresseurs – réactions inflammatoires lentes {effets secondaires: risque accru d’infection et autres menaces immunitaires}
• Inhibiteurs du facteur de nécrose tumorale (TNF) – agents biologiques qui aident à réduire la douleur, l’enflure articulaire et la raideur matinale . { effets secondaires: risque accru d’infection et de cancer}
• AINS – réduire la douleur et l’enflure {effets secondaires: saignements, problèmes de foie et d’estomac}
• Corticostéroïdes – pour les personnes atteintes d’AJI sévère, utilisés pour contrôler les symptômes jusqu’à l’entrée en vigueur des ARMM ou pour prévenir les complications de l’AJI. { effets secondaires: interférer avec l’hormone de croissance, augmenter le risque d’infection }
• Analgésiques – utilisés pour réduire la douleur lorsqu’un enfant ne peut pas prendre d’AINS en raison d’une hypersensibilité, d’ulcères, d’irritations du foie ou de l’estomac ou d’interactions avec d’autres médicaments, l’inconvénient des analgésiques ils n’ont aucun effet d’inflammation, de gonflement ou de destruction articulaire. { effets secondaires: problèmes hépatiques}

Tests de diagnostic / Tests de laboratoire / Valeurs de laboratoire

JIA est un diagnostic en fonction des antécédents médicaux du patient et de la famille, des symptômes, du nombre d’articulations impliquées, des tests de laboratoire et parfois de l’imagerie.

Tests en laboratoire:

• Vitesse de sédimentation des érythrocytes (taux ESR ou sed): Marqueur non spécifique de l’AJI, il est davantage utilisé pour exclure d’autres conditions et pour aider à déterminer la classification du sous-type d’AJI. Un taux élevé peut indiquer une inflammation. Dans l’AJI systémique, le taux de DSE sera élevé, l’AJI polyarticulaire entraîne généralement un taux de DSE élevé, et le taux de dse est souvent normal dans l’AJI pauciarticulaire.
• Anticorps antinucléaire (ANA): Détecte les corps antinucléaires couramment présents chez les personnes atteintes d’une maladie auto-immune. Dans l’AJI pauciarticulaire, l’ANA est généralement positive. Chez les personnes atteintes d’AJI systémique, l’ANA est généralement négative. L’ANA est plus susceptible d’être testée positive dans les maladies qui pourraient être un diagnostic différentiel d’AJI (LED ou sclérodermie) que dans l’AJI. Un ANA positif extrêmement élevé pourrait indiquer un risque accru d’atteinte oculaire et peut indiquer que l’AJI pourrait évoluer vers un LED de type adulte.
• Numération formule sanguine complète (CBC): Un test non spécifique pour l’AJI. L’anémie est fréquente chez les enfants atteints d’AJI, donc un faible taux d’hémoglobine pourrait être détecté. Les globules blancs et les plaquettes sont souvent normaux chez les personnes atteintes d’AJI.
• Facteur rhumatoïde (RF): Bien que plus couramment trouvé chez les adultes atteints de PR, une RF positive pourrait être trouvée chez ceux atteints d’AJI polyarticulaire. Le RF est généralement utilisé pour faciliter la classification du sous-type JIA. Une RF positive pourrait indiquer que l’AJI progressera vers la PR adulte.
• Anticorps Anti-Peptide citrulliné cyclique (anti-CCP): Peuvent être détectés chez des individus en bonne santé avant l’apparition de la PR et peuvent prédire le développement d’une arthrite indifférenciée en polyarthrite rhumatoïde.

Imagerie: Bien que l’imagerie ne soit pas spécifique pour les tests d’AJI, elle peut montrer des dommages à l’articulation, des fractures, des tumeurs, une infection et / ou des malformations congénitales, ce qui aiderait à réduire ou à exclure les maladies présentant des signes et symptômes similaires.

• Rayons X
• Analyse osseuse
• IRM
• Tomodensitométrie
• Absorptiométrie par rayons X à énergie duel (DEXA)

Autres tests:

• Arthrocentèse: Souvent appelée aspiration articulaire. L’élimination et le test du liquide synovial des articulations touchées peuvent être utilisés pour éliminer l’infection et aider à identifier la cause de l’arthrite. Biopsie synoviale: L’ablation d’une petite partie du tissu synovial de l’articulation touchée peut aider à déterminer la cause de l’inflammation et des lésions synoviales.

Étiologie / Causes

L’étiologie est largement inconnue. Certaines preuves soutiennent des déclencheurs environnementaux, des infections virales ou bactériennes ou une prédisposition génétique. Avec d’autres recherches, on espère identifier des biomarqueurs moléculaires pour aider au diagnostic et au traitement de l’AJI.

La maladie est considérée comme une maladie auto-immune, ce qui signifie que le système immunitaire de l’organisme attaque ses propres tissus, au lieu de tissus étrangers. Dans l’AJI, les cellules immunitaires et les autoanitcorps de l’organisme attaquent la synoviale. En réaction à l’attaque, la synovie devient enflammée et irritée. Cette réaction provoque l’épaississement et la croissance anormale de la synovie, cette croissance anormale finira par endommager l’os et le cartilage de l’articulation et des tissus environnants.

Les chercheurs commencent à croire que toutes les formes d’AJI ne sont pas auto-immunes. L’AJI systémique est maintenant définie avec plus de précision à une maladie auto-inflammatoire par opposition à une maladie auto-immune. Cela signifie que même si le système immunitaire du corps est encore trop actif, comme dans les maladies auto-immunes, l’inflammation et l’activité immunitaire ne sont pas causées par des auto-anticorps, mais plutôt par une partie différente du système immunitaire qui, lorsqu’elle fonctionne correctement, devrait provoquer la destruction des globules blancs. envahisseurs nuisibles. Lorsque ce système ne fonctionne pas correctement, il provoque une inflammation, de la fièvre et des éruptions cutanées pour des raisons inconnues.

Implication systémique

Voir chaque sous-type d’AJI ci-dessus.

Prise en charge médicale (meilleures preuves actuelles)

L’objectif du traitement de l’AJI est d’arrêter ou de ralentir la progression de l’inflammation, de soulager les symptômes (gonflement, douleur, raideur), d’améliorer la fonction (maintenir une ROM complète / fonctionnelle) et de prévenir d’autres lésions articulaires. Ces objectifs sont atteints en trouvant la bonne combinaison de médicaments (énumérés ci-dessus) qui profite le mieux à l’enfant.

L’AJI doit être suivie par un rhumatologue (idéalement un rhumatologue pédiatrique) ou un médecin de famille. Une approche d’équipe est la meilleure lors du traitement des enfants atteints d’AJI, une équipe pourrait inclure n’importe quelle combinaison des professionnels de la santé suivants:

• Rhumatologue, rhumatologue pédiatrique – gérer la progression de l’AJI et élaborer le plan de traitement médical adapté à l’enfant
• Pédiatre ou médecin de famille – surveiller la santé du patient dans son ensemble
• physiothérapeute – maintenir la fonction et la force des articulations, enseigner la protection des articulations, la conservation de l’énergie, minimiser les douleurs musculaires
• ergothérapeute – aider à la protection des articulations, à la conservation de l’énergie, à maintenir la fonction des membres supérieurs (mains)
• Ophtalmologiste – surveiller les complications oculaires possibles pouvant accompagner l’AJI et / ou sont des effets secondaires des médicaments
• Dentiste et orthodontiste – aide à surveiller l’atteinte de la mâchoire et aide aux soins bucco-dentaires en raison d’éventuelles limitations de la fonction de la main secondaires à l’AJI
• Conseiller ou psychologue – aide l’enfant et la famille à garder leurs sentiments sur la maladie et son traitement « triés »
• Chirurgien orthopédiste – dans le cas où une intervention chirurgicale est nécessaire pendant le traitement de l’AJI
• Diététicien – il est important pour les enfants atteints d’AJI de maintenir un poids santé pour soulager certains de la charge sur les articulations portantes. Il est également important de veiller à ce que l’enfant ait une alimentation équilibrée avec tous les nutriments essentiels
• Pharmacien – un autre niveau pour s’assurer que les médicaments prescrits pour le traitement de l’AJI et tout autre médicament que l’enfant pourrait prendre n’interagissent pas potentiellement négativement les uns avec les autres et / ou les aliments que l’enfant pourrait consommer
• Travailleur social – peut aider l’enfant et la famille à identifier des ressources utiles pour le traitement de l’AJI
• Infirmière en rhumatologie – sert de moyen entre le médecin et le patient entre les visites au bureau
• Infirmière scolaire – aider l’enfant gérer la maladie à l’école, si l’âge scolaire

En plus des médicaments pour traiter l’AJI, d’autres réducteurs de symptômes comprennent:

• Paquets chauds ou froids
• Bains ou douches chauds
• ROM douce
• Rester actif pour maintenir la fonction et la ROM, une grande forme d’exercice est la natation car elle a un faible impact et ne nécessite pas de stress répétitif pour les articulations porteuses
• Maintenir un poids santé est extrêmement important pour réduire le stress des articulations porteuses
• Traitements de physiothérapie
• Techniques de relaxation pour relâcher la tension musculaire

Gestion de la physiothérapie (meilleures preuves actuelles)

La physiothérapie est une partie importante de la traitement de l’AJI. Il est important que l’enfant reste actif et impliqué dans des sports et des activités avec ses pairs et ses amis. Bien que la douleur puisse limiter la quantité d’activité qu’un enfant peut gérer, il est important d’encourager l’implication pendant les périodes de rémission et de permettre des thérapies de repos et de réduction des symptômes pendant les périodes de poussées. L’activité régulière et les programmes d’exercices généraux aident à maintenir l’amplitude des mouvements dans les articulations affectives, à développer et à maintenir la force, à maintenir la fonction et peuvent même aider à réduire les symptômes.

Les aspects sur lesquels il faut se concentrer lors d’une séance de physiothérapie sont les suivants:

• Tonus musculaire
• Renforcement
• Amplitude de mouvement
• Étirement
• Éducation sur la protection des articulations
• Plan d’exercice à domicile
• Éducation sur les techniques de réduction de la douleur
• Techniques de relaxation musculaire
• Les attelles ou les orthèses peuvent être bénéfiques pour aider à maintenir une croissance osseuse et articulaire normale / prévenir les déformations pendant la croissance

Certaines modalités qui peuvent être utilisées pour aider à réduire les symptômes tels que la douleur sont:

• Ultrasons
• Trempettes de cire de paraffine (mains et pieds principalement)
• Compresse humide (paquet chaud)
• Hydrothérapie (chaud)
• Paquets froids

Schémas de pratique préférés:

Arthrite Juvénile Idiopathique (Rhumatoïde)

• 4A: Prévention Primaire / Réduction des Risques de Déminéralisation squelettique (bas os) densité)
• 4E: Altération de la Mobilité Articulaire, de la Fonction Motrice, des Performances Musculaires et de l’Amplitude des Mouvements Associés à une Inflammation localisée
• 5B: Développement Neuromoteur altéré

Polyarthrite Rhumatoïde adulte

• 4A
• 4B: Altération de la Posture (atteinte cervicale)
• 4C: Altération de la Performance Musculaire
• 4D: Altération de la Mobilité Articulaire, de la Fonction Motrice, de la Performance Musculaire et de l’Amplitude des Mouvements Associés à un Dysfonctionnement du Tissu Conjonctif
• 4H: Altération de la Mobilité Articulaire, de la Fonction Motrice, de la Performance Musculaire et de l’Amplitude des Mouvements Associés à une Arthroplastie Articulaire
• 4H: Altération de la Mobilité Articulaire, de la Fonction Motrice, de la Performance Musculaire et de l’Amplitude des Mouvements Associés à une Arthroplastie Articulaire
• 4I: Troubles de la Mobilité Articulaire, de la Fonction Motrice, des Performances Musculaires et de l’Amplitude des Mouvements Associés à une Chirurgie Osseuse ou des Tissus Mous (ténosynovectomie, reconstruction du tendon)
• 5H: Altération de la Fonction Motrice, de l’Intégrité Nerveuse Périphérique et de l’Intégrité Sensorielle Associées à des Troubles Non progressifs de la Moelle épinière (colonne cervicale)
• 6B: Altération de la Capacité Aérobie / Endurance Associée au Déconditionnement

Diagnostic différentiel

Certains signes et symptômes de l’AJI sont partagés avec ceux des maladies suivantes:

• Maladie de Lyme
• Rhumatisme articulaire aigu
• Ostéomyélite
• Arthrite psoriasique
• Maladie inflammatoire de l’intestin
• Leucémie
• Maladie de Caffey
• Granulome Éosinophile chronique
• Ostéoporose
• Arthrose involutive

Rapports de cas / Cas Études

• Condon C, Gormley J, Hussey J. A review of the physical activity levels of children with juvenile arthritis. Examens de physiothérapie. Décembre 2009; 14 (6): 411-417. Disponible auprès de: Academic Search Premier, Ipswich, MA.
• Hoffart C., Sherry D.. proquest.umi.com.libproxy.bellarmine.edu/pqdweb . Le Journal de Médecine Musculo-squelettique. 2010;27:106-108. Disponible auprès de: ProQuest Nursing & Source de santé alliée. Numéro de document: 2096479861.
• Hutzal C, Wright F, Stephens S, Schneiderman-Walker J, Feldman B. A Qualitative Study of Fitness Instructors’ Experiences Leading an Exercise Program for Children with Juvenile Idiopathic Arthritis. &Ergothérapie physique en pédiatrie. Novembre 2009; 29(4): 409-425. Disponible auprès de: Academic Search Premier, Ipswich, MA.
• Fragala-Pinkham M, Dumas H, Barlow C, Pasternak A. Un programme de physiothérapie aquatique dans un hôpital de réadaptation pédiatrique: une série de cas. Physiothérapie Pédiatrique. Mars 2009; 21(1): 68-78. Disponible auprès de: CINAHL avec texte intégral, Ipswich, MA.

Ressources

• Centre National d’information sur la biotechnologie, Bibliothèque nationale de médecine des États-Unis www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth
• eMédecine de WebMD emedicine.medscape.com /
• Fondation de l’arthrite www.arthritis.org /
• L’arthrite aujourd’hui www.arthritistoday.org /
• Santé des enfants kidshealth.org /
• Banque d’images de rhumatologie images.rheumatology.org/albums.php

Essais cliniques:

• Registre de recherche sur la Polyarthrite rhumatoïde juvénile (Parrainé par l’Institut National de l’Arthrite et des Maladies Musculo-squelettiques et de la Peau, Centre médical de l’Hôpital pour enfants de Cincinnati, Cinncinnati, OH) clinicaltrials.gov/ct/show/NCT00090571
• Essais cliniques JRA en cours : www.clinicaltrials.gov/ct2/results

voir le tutoriel ajout de références.