Discussion
L’ouraque, au niveau du développement, est la partie supérieure de la vessie, qui proviennent toutes deux de la partie ventrale du cloaque. La descente de la vessie à partir du 5ème mois de développement dans le bassin fœtal entraîne l’uraque, entraînant la formation du canal urachal. La lumière de ce canal s’efface progressivement au cours de la vie fœtale, avec éventuellement la formation d’un tractus fibreux au début de la vie adulte.
En fin de développement, l’uraque se situe entre le fascia transversal antérieur et le péritoine postérieur (espace de Retzius), entouré de tissu aréolaire lâche et attache l’ombilic au dôme de la vessie. Histologiquement, il est composé de 3 couches; une couche interne d’épithélium de transition modifié similaire à l’urothélium, la couche intermédiaire de tissu fibroconnectif et la couche externe de muscle lisse continue avec le détrusor.
Il existe cinq types d’anomalies urachales: 1) uraque brevetée, dans laquelle toute la structure tubulaire ne se ferme pas; 2) kyste urachal, dans lequel les deux extrémités du canal se ferment en laissant une partie centrale ouverte; 3) sinus urachal, qui s’écoule proximalement dans l’ombilic; 4) diverticule vésico-urachal, où la communication distale avec la vessie persiste; et 5) sinus alterné, qui peut s’écouler vers la vessie ou l’ombilic.
L’incidence de la CU chez l’adulte est inconnue mais elle est rare. Il est plus fréquent chez les hommes que chez les femmes. Dans une revue de 31 ans, Risher et al ont trouvé 12 adultes présentant des anomalies urachales, dont 5 étaient des UC. Les modes de présentation des anomalies urachales chez l’adulte diffèrent de ceux observés chez l’enfant. Chez l’adulte, la variété la plus courante est le kyste urachal, l’infection étant le mode de présentation habituel. La voie d’infection est hématogène, lymphatique, directe ou ascendante à partir de la vessie. Les microorganismes couramment cultivés à partir du liquide kystique comprennent Escherichia coli, Enterococcus faecium, Klebsiella pneumonia, Proteus, Streptococcus viridans et Fusobacterium. Dans notre cas, Bacteroides sp a été cultivé.
Les signes et symptômes cliniques ne sont pas spécifiques, car les CU sont en grande partie asymptomatiques jusqu’à ce qu’elles soient infectées. Cependant, la présence de la triade de symptômes comprenant une masse infraumbilicale de la ligne médiane, un écoulement ombilical et une septicémie devrait éveiller la suspicion d’UC. Si elle n’est pas traitée, l’UC s’agrandit lentement et peut s’écouler à travers l’ombilic comme cela a été vu chez notre patient, ou s’écouler dans la vessie ou les deux, entraînant une alternance de sinus.
L’échographie peut aider à poser un diagnostic chez 77% des patients. Dans notre cas, l’échographie n’était pas spécifique et l’IRM a été utilisée pour poser un diagnostic et définir la relation avec les structures environnantes.
L’UC peut être compliquée par une rupture dans la cavité péritonéale entraînant une péritonite. Les autres complications signalées comprennent la fistule uracho-colique, la formation de calculs et la transformation néoplasique. Le risque de malignité urachale chez l’adulte est élevé et le pronostic est mauvais. Ashley et al dans une étude rétrospective de 54 ans sur 130 adultes présentant des anomalies urachales ont révélé que 51% étaient malins et que 20% présentaient une maladie métastatique. L’âge médian à la présentation était de 61 ans et les 2 facteurs de risque courants de malignité étaient l’âge et l’hématurie.
Bien qu’histologiquement, la couche la plus interne de l’uraque soit principalement une cellule de transition, l’adénocarcinome est le type histologique prédominant et la plupart sont mucineux. Cela est probablement dû à une métaplasie résultant d’une inflammation chronique.
Le traitement de choix pour le kyste urachal est l’excision primaire complète. Un rapport antérieur suggère une procédure en une seule étape accompagnée d’une antibiothérapie appropriée pour le traitement de la CU infectée. Cependant, Yoo et al dans leur étude ont suggéré une procédure en 2 étapes impliquant une incision initiale et un drainage, suivie d’une excision ultérieure du reste urachal. Dans notre cas, nous avons adopté un plan de gestion échelonné. Tout d’abord, avec l’administration d’antibiotiques à large spectre guidés par la sensibilité microbiologique, et après la résolution de l’intervalle de septicémie, l’excision primaire du kyste, y compris l’insertion d’un drain de plaie ondulé couvrant.