Nous avons eu une bonne IRM de 1,5 T et bientôt le neuro-radiologue Dr Shailesh Gaikwad a enseigné aux techniciens comment faire une IRM du protocole d’épilepsie de la tête. Un EEG vidéo a été acheté mais n’a été mis en service que de 9h à 17h – les horaires du Laboratoire de neurophysiologie. Il était souvent si frustrant de faire retirer un patient de la machine VEEG sans enregistrer une crise à 17 heures – pour une crise seulement 10 minutes plus tard. Un SPECT interictal pouvait être organisé par le Dr C. S. Bal – l’expert en médecine nucléaire – mais obtenir un SPECT ictal n’était pas facile. La batterie de tests neuropsychologiques disponibles n’a pas pu être appliquée aux patients indiens en raison de différences de langue et d’origine sociale. Une batterie de tests indiens a été validée et utilisée par le Dr Surya Gupta – le neuropsychologue. La situation s’est apaisée un peu plus tard lorsque l’espace pour le VEEG a pu être aménagé dans le service de neurologie et que des dispositions ont été prises pour un SPECT ictal. Maintenant, un VEEG de 24 heures pourrait être fait. L’amytal de sodium n’était pas disponible dans la pharmacopée indienne et le test de l’Ama n’a donc pu être effectué chez aucun patient. Nous avons supposé, à tort ou à raison, que si l’hippocampe était atrophique et suffisamment sclérosé pour provoquer une épilepsie insoluble, il n’était pas assez bon pour soutenir la mémoire et pouvait être retiré sans problème.
Par conséquent, certains patients ont été évalués et, après discussion lors de la conférence sur la chirurgie de l’épilepsie, la décision a été prise d’opérer. Le premier patient a été opéré en avril 1995. C’était une jeune fille d’un an et demi avec des crises très fréquentes. Elle a eu un SCANNER et une IRM très inhabituels avec une lésion dans le lobe temporal médial qui s’améliorait et avait également un composant à base de dural.b]. Lors de la chirurgie, nous avons fait une lobectomie temporale et avons également trouvé une lésion extra-axiale le long de la crête sphénoïde médiale. L’histopathologie a montré un méningiome avec méningio-angiomatose dans le lobe temporal médial – un hamartome rare. Les crises de cette fille se sont considérablement améliorées bien que l’enfant ait eu un retard de développement important et des problèmes d’élocution qui se sont améliorés plus tard.
Scanner de contraste montrant une lésion temporale médiale gauche avec une composante durale et parenchymateuse
IRM de contraste du même patient
Coloration H et E montrant des verticilles périvasculaires des cellules du méningiome dans le cortex – méningio-angiomatose
Entre-temps, nous avons acquis des grilles et une machine EEG pour le bloc opératoire. Nous avons pris la décision de faire l’enregistrement EEG peropératoire dans tous les cas pour nous familiariser avec les enregistrements et acquérir de l’expérience de ce qui était normal et de ce qui était anormal – de sorte que lorsque nous faisions des cas extratemporaux où une électrocorticographie (ECog) était essentielle à la chirurgie – nous serions confiants. Hélas, nos premières tentatives pour obtenir un enregistrement peropératoire ont toutes été singulièrement infructueuses. L’ingénieur de l’entreprise a été appelé et il n’a pas non plus pu aider – personne dans l’entreprise en Inde n’avait d’expérience avec ECog auparavant. Les enregistrements du cuir chevelu arrivaient de manière satisfaisante, puis nous avons réalisé que la sensibilité devait être réduite pour s’adapter aux hautes tensions et amplitudes de l’enregistrement direct du cortex. Le Dr Manvir Bhatia passait de longues heures dans la salle d’opération pour faire les enregistrements avant et après l’excision. Peu à peu, nous avons gagné en confiance avec les enregistrements EEG. L’autre problème était le coût des réseaux sous-duraux. Ils étaient terriblement chers et étaient censés être jetés après une seule utilisation. L’entreprise a fermement refusé de prendre toute responsabilité si elles étaient réutilisées. Nous avons demandé à l’entreprise comment ils ont stérilisé les électrodes et ils nous ont dit qu’ils utilisaient la stérilisation à l’oxyde d’éthylène (ETO). Nous nous sommes donc demandé s’il était assez bon pour l’entreprise d’utiliser l’électrode la première fois – alors pourquoi n’est-ce pas assez bon pour nous d’utiliser l’électrode la prochaine fois. Une décision commune a été prise par l’équipe que nous réutiliserions les électrodes pour réduire les coûts – sans cela, le programme n’aurait pas décollé! Nous réutilisons régulièrement nos électrodes jusqu’à 10-15 fois. Mais nous nous assurons que les électrodes sont scrupuleusement propres et les stérilisons deux fois. Avons-nous fait ce qu’il fallait ? Nous pensons dans l’intérêt du patient – nous l’avons fait!
En ce qui concerne la chirurgie proprement dite, le lobe temporal médial était relativement nouveau. Bientôt, nous avons réalisé qu’en tant que neurochirurgiens, nous n’opérions généralement que sur le lobe temporal latéral. L’anatomie du lobe temporal médial était en partie inconnue et beaucoup plus complexe. Des lectures répétées des textes d’anatomie avant et après chaque chirurgie ont été effectuées pour les premiers cas afin de bien comprendre le sujet et d’avoir confiance en la chirurgie. Nous avons décidé de faire une résection anatomique en deux parties – le lobe temporal latéral et médial et non une amygdalo–hippocampectomie sélective – car cela était techniquement plus difficile. Nous n’avons délibérément pas utilisé l’aspirateur à ultrasons afin d’obtenir un bon échantillon anatomique pour que le pathologiste puisse l’étudier. La dissection subpiale des structures du lobe temporal médial a été apprise et n’a pas été aussi difficile qu’il n’y paraît – principalement en raison de l’atrophie du lobe temporal dans ces cas. Les premiers spécimens ont été fixés et sectionnés dans le service de pathologie seulement après que l’auteur ait personnellement démontré l’orientation du lobe temporal médial – de sorte que les sections puissent être coupées perpendiculairement au grand axe de l’hippocampe. Le neuropathologiste – le Dr Chitra Sarkar – a rapidement commencé à identifier les changements subtils de l’architecture de l’hippocampe – et est devenu compétent pour identifier la variété de pathologies trouvées chez les patients atteints d’épilepsie insoluble.
La visite d’un chirurgien épileptique canadien, le Dr. Ramesh Sahjpaul nous a permis d’apprendre la technique de la craniotomie éveillée. Ceci était très utile car aucun équipement spécial n’était requis par rapport à la stimulation du cortex moteur ou à la cartographie du sillon central à l’aide de la SSEP peropératoire. Très vite, l’auteur et le neuro-anesthésiste – Dr H H Dash se sont mis à l’aise pour faire la chirurgie éveillée. En tant que neurochirurgiens, nous sommes habitués à ce que le patient soit absolument immobile pendant la chirurgie et au moment où le patient bouge, nous crions à l’anesthésiste. Dans la craniotomie éveillée, nous devons changer notre attitude mentale et accepter le mouvement. Le patient éveillé ne peut pas rester immobile dans une position pendant longtemps et se déplacerait lorsqu’il est inconfortable. Plutôt que de s’énerver lorsque le mouvement se produit – il suffit de suspendre les activités et de retirer les instruments au moment où le patient bouge et de redémarrer une fois qu’il s’installe, le chirurgien doit donc être à l’affût du mouvement et l’accepter calmement.
Lentement mais sûrement, nous avons avancé. Nos résultats étaient raisonnables et l’équipe est restée solide. Aucun d’entre nous n’a été formé officiellement – mais nous avons appris et avancé au fur et à mesure. Nous avons surmonté les obstacles auxquels nous avons été confrontés et avons gagné en confiance et en force. C’était une force acquise à la dure – en apprenant de nos erreurs. Mais nous étions déterminés à réussir et nous avons réussi.
Nous n’avons pas suivi aveuglément les protocoles occidentaux. Ils n’étaient ni pratiques ni faisables dans notre contexte. Si nous avions attendu que toutes les infrastructures soient en place, nous attendrions toujours. Nous devions adapter les protocoles à nos conditions indiennes. Nous devions abréger les protocoles – mais cela devait être fait judicieusement pour ne pas mettre en danger la sécurité du patient. Nos résultats nous ennuient.
D’avril 1995 à juin 2002 – nous avons opéré 135 patients atteints d’épilepsie intraitable dont 66 enfants. Un tiers des patients souffraient d’épilepsie depuis moins de 5 ans, de 5 à 10 ans et de plus de 10 ans respectivement. Cela comprenait 23 patients souffrant depuis plus de 15 ans. La fréquence des crises était inférieure à cinq crises par mois chez un tiers des patients, un autre tiers ayant des crises par jour (dont neuf patients ayant plus de cinq crises par jour). Une résection du corps calleux a été réalisée chez 7 patients et 128 patients ont eu une résection focale, y compris des résections temporelles chez 98 patients, extratemporales chez 29 patients et une hémisphérotomie chez 1 enfant. L’histopathologie a révélé une sclérose temporale mésiale chez 46 patients, un DNET chez 20 patients, un gangliogliome chez 13 patients, des tumeurs gliales chez 9 patients et une dysplasie corticale primaire chez 8 patients. Cent onze patients ont eu un suivi de 3 à 77 mois avec un suivi moyen de 18,5 mois. Quatre-vingt-neuf patients (80,2%) sont actuellement exempts de crises convulsives. Treize patients ont présenté une amélioration valable et neuf patients (8,1%) n’ont présenté aucun bénéfice. Ces résultats se comparent aux meilleurs centres du monde.
Pour réussir à long terme, nous devions avoir une équipe plus grande avec des doublons. Nous étions parfaitement conscients que l’initiative de chirurgie de l’épilepsie ne devrait pas s’effondrer simplement parce qu’un membre clé de l’équipe part pour une raison quelconque. Par conséquent, nous avons initié au moins deux personnes pour chaque domaine clé – afin que la continuité soit maintenue. Sur une période de temps, les trois personnes clés sont parties pour une raison ou l’autre – mais je suis heureux de dire que l’initiative se poursuit sans entrave sous la direction compétente du Dr. Il y a beaucoup de choses à faire. En fait, l’initiative n’a fait que se renforcer et ils font beaucoup plus de cas et une plus grande variété de cas que lorsque nous avons commencé. De plus, cette petite initiative a maintenant fait boule de neige en un effort majeur et a abouti à la création d’un centre de recherche sur l’épilepsie avec non seulement des disciplines cliniques, mais aussi une importante initiative de recherche fondamentale.
Tout ce que nous avons réalisé a été un effort d’équipe dû aux efforts inlassables de chacun – dont plusieurs restent anonymes dans cet article – et à la détermination et à la détermination de faire une différence pour nos patients et leurs familles qui souffrent depuis longtemps des ravages d’une épilepsie insoluble.
Heureusement, de nombreux progrès ont été réalisés dans toute l’Inde pour diffuser ce mouvement et populariser la chirurgie de l’épilepsie. Compte tenu de la vaste population de l’Inde, un grand nombre de patients atteints de syndromes pouvant être corrigés chirurgicalement peuvent bénéficier de manière significative d’une intervention chirurgicale. Divers centres font de la chirurgie de l’épilepsie et le font bien. Le leader incontestable est le Centre où tout a commencé – Institut Sri Chitra Tirunal des Sciences et Technologies Médicales, Trivandrum. Ils ont un excellent programme complet de soins de l’épilepsie qui atteint la communauté pour fournir des soins complets, du traitement primaire aux enregistrements invasifs de pointe et à la chirurgie de l’épilepsie. Ils ont commencé en mars 1995 avec une lobectomie temporale antéro-médiale pour la MTS et effectuaient principalement des résections temporelles avec évaluation non invasive jusqu’en 2001. Par la suite, ils ont commencé l’électrocorticographie, les enregistrements invasifs par électrode sous-durale et par électrode de profondeur, la stimulation corticale et la cartographie. Ils ont également commencé à faire plus de résections extratemporales et d’hémisphérotomies. À ce jour, ils ont opéré 1248 patients dont 280 enfants (de moins de 18 ans). Cela comprend 195 patients avec résections temporales, 18 enfants avec résections extratemporales, 45 avec hémisphérotomie et 22 avec corps callosotomie. Ils ont obtenu d’excellents résultats comparables aux meilleurs centres du monde et tout cela a été fait à une fraction du coût à l’étranger. Les frais de chirurgie de l’épilepsie, y compris l’évaluation préopératoire non invasive, ont été calculés à Rs. 50 000 (1 200 USD) seulement. Pour l’évaluation invasive et la chirurgie, le coût serait de deux ou trois fois. Ils effectuent un bon travail clinique dans divers aspects de la chirurgie de l’épilepsie.
Le prochain centre d’excellence est le All India Institute of Medical Sciences (AIIMS), à New Delhi, où l’auteur a commencé le voyage un mois après le début du SCTIMST. Ce centre a opéré 728 patients dont 158 enfants. L’âge moyen à la chirurgie (pour les enfants) était de 9,8 ans et ces enfants souffraient d’épilepsie pendant une période moyenne de 5,3 ans. Les résections temporales étaient les plus courantes, suivies de l’hémisphérotomie et des résections extratemporales. Le suivi variait de 14 à 112 mois avec un suivi moyen de 47,3 mois. Le résultat chirurgical est donné dans le tableau 1. (Données fournies par le Dr. Sarat Chandra, Département. de neurochirurgie, AIIMS, New Delhi.) À l’AIIMS, de nombreuses recherches sont également menées sur divers aspects de la chirurgie de l’épilepsie.
Tableau 1
Résultat de la crise postopératoire (hors corps callosotomie et SNV)
La chirurgie de l’épilepsie a été pratiquée chez 87 enfants selon un protocole non invasif de Jayalakshmi et al., d’Hyderabad avec de bons résultats – 64,1% étaient sans crise et 75,6% avaient un résultat Engel favorable au suivi de 32 mois. Chez les adolescents, les résections temporelles étaient la procédure la plus courante dans 88,9% des cas – principalement pour la sclérose de l’hippocampe. Chez les enfants plus jeunes, les résections extratemporales étaient plus fréquentes et les lésions étaient soit des lésions développementales, soit des tumeurs.
La partie gratifiante de tout cet exercice a été l’intérêt suscité dans divers centres sur toute la longueur et la largeur du pays. Des centres d’épilepsie ont vu le jour dans diverses villes – Ludhiana, Chandigarh, Mumbai, Chennai, Vellore, Bangalore, Pune, Kochi et bien d’autres. Beaucoup de bon travail a été entrepris et ne promet que de croître. Cependant, compte tenu de la vaste population de notre pays, le nombre de cas qui sont en cours est encore minime et beaucoup reste à faire. Nous pensons qu’il devrait y avoir deux niveaux de centres de chirurgie de l’épilepsie. Dans le premier cas, il devrait y avoir une sélection de candidats basée uniquement sur une évaluation non invasive – il s’agirait principalement de patients présentant des syndromes d’épilepsie pouvant être corrigés chirurgicalement. Ici, on évaluerait les patients atteints d’épilepsie insoluble – passer une IRM spécifique à l’épilepsie – soumettre ceux qui ont une lésion IRM à VEEG pour établir si la lésion est épileptogène et si la localisation est concordante – puis les soumettre à une résection. De cette façon, nous utilisons l’IRM pour dépister les patients car les IRM sont relativement plus facilement disponibles et tout ce que nous devons faire est de sensibiliser le radiologue à faire une IRM spécifique à l’épilepsie. Nous utilisons ensuite l’EEG vidéo moins facilement disponible de manière sélective pour établir l’épileptogenèse. Les cas les plus compliqués où il y a une certaine discordance sur l’évaluation non invasive pourraient être renvoyés au centre de chirurgie de l’épilepsie de deuxième niveau où des installations pour l’enregistrement invasif seraient disponibles. Ceux-ci pourraient être sur une base régionale. L’initiative de chirurgie de l’épilepsie dans notre pays a pris de l’ampleur et nous pensons qu’elle couvrirait bientôt tout le pays, apportant espoir et joie et une possibilité de guérison aux enfants les plus gravement atteints d’épilepsie insoluble.