Définition et caractéristiques cliniques des syndromes de l’onde J
L’onde J est une déviation positive de l’électrocardiogramme (ECG) qui se produit à la jonction entre le complexe QRS et le segment ST, également connu sous le nom de point J. Étant donné qu’une grande partie de l’onde J est généralement cachée à l’intérieur du QRS, elle peut se manifester par une élévation du point J, un affaissement de la partie terminale du QRS ou une onde delta tardive suivant le QRS. Lorsqu’elle devient plus accentuée, elle peut apparaître comme une petite onde secondaire R (R’) ou une élévation du segment ST (Figure 52-1).
L’onde J ou point J élevé est reconnue dans l’ECG des humains et des animaux depuis le début des années 1930. Elle a été décrite pour la première fois par Tomaszewski1 en 1938 chez un humain accidentellement congelé. L’onde J a également été appelée onde d’Osborn d’après la description faite par Osborn de l’onde chez les chiens hypothermiques.2
Chez l’homme et l’animal, l’apparition d’une onde J proéminente dans l’ECG est pathognomonique de l’hypothermie3-5 et de l’hypercalcémie6,7 et, plus récemment, comme marqueur d’un substrat capable de générer des arythmies ventriculaires potentiellement mortelles.8 Une onde J distincte a été décrite dans l’ECG de sujets complètement guéris d’hypothermie9,10 et de sujets prédisposés à une fibrillation ventriculaire idiopathique, mais elle est par ailleurs rarement observée chez l’homme dans des conditions normales. Une onde J distincte est couramment observée dans les conditions de base dans l’ECG de certaines espèces animales, telles que les chiens et les babouins, et est fortement accentuée dans des conditions hypothermiques.11-13 Un point J élevé, en revanche, est couramment rencontré chez l’homme et chez certaines espèces animales dans des conditions normales.
Au meilleur de nos connaissances, le terme repolarisation précoce (ER) a été inventé par Grant et al14 pour décrire les déviations du segment ST et les changements d’onde T associés et était censé résulter d’une repolarisation prématurée. Il a été démontré ces dernières années que le schéma de l’ER dans l’ECG était associé à des arythmies potentiellement mortelles, décrivant une entité que nous avons appelée syndrome de repolarisation précoce (ERS). Bien que le syndrome de Brugada (SRB) et l’UMA diffèrent en ce qui concerne l’ampleur et l’emplacement principal de la manifestation anormale de l’onde J, on pense qu’ils représentent un spectre continu d’expression phénotypique appelé syndromes de l’onde J.8 Dans ce chapitre, nous discutons de la base génétique et des mécanismes cellulaires et ioniques sous-jacents aux syndromes d’ondes J. Les aspects cliniques sont discutés au chapitre 96.
Un schéma ER dans l’ECG, consistant en une élévation distincte de l’onde J ou du point J, une encoche ou une insulte de la partie terminale du QRS et une élévation du segment ST, est couramment observé chez les jeunes mâles en bonne santé et, jusqu’à ces dernières années, était considéré comme bénin.15,16 Notre observation en 2000 selon laquelle un schéma ER dans la préparation de coin perfusé coronaire canin peut facilement se convertir en un schéma dans lequel la rentrée de phase 2 donne lieu à une tachycardie ventriculaire polymorphe / fibrillation ventriculaire (VT / VF) nous a amenés à suggérer que les ER dans certains cas peuvent prédisposer à des arythmies malignes en clinique.8,17,18
Un certain nombre de rapports de cas et d’études expérimentales ont suggéré un rôle critique de l’onde J dans la pathogenèse de la fibrillation ventriculaire idiopathique (FIV).19-28 Une association définitive entre le modèle d’ER et la FIV a été rapportée dans deux études publiées dans le New England Journal of Medicine en 2008.29,30 Ces publications ont été suivies par une autre étude de Viskin et coworkers31 la même année et par des études d’association de grande population en 2009 et 2010.32-36 Comme il est discuté au chapitre 96, un certain nombre d’études cas-témoins et basées sur la population sont apparues entre 2010 et 2012, confirmant l’association entre ER et FIV. Il est intéressant de noter que des études récentes ont rapporté que la prévalence des urgences inférieures et antérieures, mais non latérales, est significativement plus élevée chez les patients qui ont développé une TV / FV dans les 72 h après un infarctus aigu du myocarde.37-40
Une forte prédominance masculine est observée avec tous les syndromes de l’onde J, 8 incluant le SRB.41 Des études expérimentales et cliniques ont fourni des preuves à l’appui de l’hypothèse selon laquelle la testostérone joue un rôle important dans la repolarisation ventriculaire. Ezaki et coworkers42 ont démontré que l’élévation du segment ST est relativement faible et similaire chez les mâles et les femelles avant la puberté. Après la puberté, l’élévation du segment ST chez les mâles, mais pas chez les femelles, augmente fortement, plus encore dans les dérivations précordiales droites, diminuant ensuite progressivement avec l’âge. L’effet de la thérapie de privation d’androgènes sur le segment ST a été évalué chez 21 patients atteints de cancer de la prostate. La thérapie de privation d’androgènes a considérablement diminué l’élévation du segment ST. Ces résultats suggèrent que la testostérone module la phase précoce de la repolarisation ventriculaire et donc l’élévation du segment ST.
Nous avons récemment proposé un système de classification des ER basé sur les données disponibles dans la littérature en 2010 (tableau 52-1).8 Un schéma ER se manifestant exclusivement dans les dérivations précordiales latérales a été désigné comme type 1; cette forme est répandue chez les athlètes masculins en bonne santé et on pense qu’elle est associée à un niveau de risque relativement faible d’événements arythmiques. Le modèle ER dans les dérivations inférieures ou inférolatérales a été désigné comme type 2; on pense que cette forme est associée à un niveau de risque modéré. Enfin, un motif ER apparaissant globalement dans les dérivations précordiales inférieure, latérale et droite a été étiqueté de type 3; cette forme est associée au niveau de risque le plus élevé et, dans certains cas, a été associée à des tempêtes électriques.8 Les motifs ER de type 3 peuvent être très similaires à ceux de type 2, présentant des ER inférolatéraux, sauf pendant de brèves périodes juste avant le développement de VT/VF, lorsque des ondes J prononcées sont également observées dans les dérivations précordiales droites.43 BrS représente une quatrième variante dans laquelle ER est limité aux dérivations précordiales droites. Dans chaque catégorie, le niveau de risque semble augmenter en fonction de la présence de signatures électrocardiographiques supplémentaires, y compris un segment ST horizontal ou décroissant suivant l’élévation de l’onde J ou du point J, 35, 44, 45 intervalles QT relativement courts, 46 et des ondes J très proéminentes ou une élévation du point J, qui peuvent apparaître comme une élévation du segment ST de type coved (case 52-1). Les stratégies de stratification des risques pour les SRB et les ERS sont examinées plus en détail au chapitre 96.