La neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique (NAION) est le trouble du nerf optique non glaucomateux le plus fréquent chez les patients de plus de 50 ans, bien que n’importe quel groupe d’âge puisse être affecté. Les patients présentent généralement une perte soudaine et indolore de la vision dans un œil.1 La plupart présentent à la fois une perte d’acuité centrale et un défaut de champ visuel (FV), bien que la perte de FV seule puisse se produire. L’acuité visuelle peut varier de 20/20 aux mouvements de la main ou pire, et un défaut pupillaire afférent relatif est presque toujours présent dans l’œil affecté si l’œil est normal.
EN UN COUP D’ŒIL
• La neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique est une cause fréquente de neuropathie optique chez les patients dont les caractéristiques démographiques correspondent à celles de nombreux patients atteints de glaucome.
• La présence d’une pâleur du disque optique devrait alerter l’ophtalmologiste d’un processus non glaucomateux.
•* Bien qu’aucun traitement contre le NAION ne soit disponible pour le moment, le renvoi rapide des patients pour un traitement des facteurs de risque systémiques peut protéger leur vision restante et leur santé globale.
Un test VF doit être effectué, et il démontrera généralement des anomalies altitudinales chez les patients atteints de NAION (figure 1). L’examen du fond d’œil en phase aiguë (dans les 2 semaines suivant le début de la perte de vision) montre un gonflement hyperémique du disque optique affecté, avec une dilatation possible des capillaires et des veinules et des hémorragies de la couche de fibres nerveuses rétiniennes, comme le montre la figure 1. Le gonflement peut être diffus ou confiné à un secteur du disque optique, et il ne correspond pas nécessairement à la zone de perte VF. Le disque controlatéral est généralement normal (voir ci-dessous pour les exceptions), en plus d’avoir un aspect petit ou encombré (Figure 1).
Figure 1. Résultats compatibles avec NAION chez un homme de 57 ans qui présentait une perte de vision soudaine et indolore à l’œil gauche. Disque optique droit avec un minimum de ventouses et aucun gonflement ou hémorragie (A). Disque optique gauche avec gonflement hyperémique et dilatation des capillaires discaux superficiels; quelques hémorragies ont été observées temporellement (B). FV normale dans l’œil droit (C). Défaut VF altitudinal inférieur incomplet dans l’œil gauche (D).
La pathogenèse du NAION n’est pas entièrement comprise, mais on pense qu’elle implique une hypoperfusion de la circulation artérielle ciliaire postérieure, ce qui entraîne un gonflement axonal et une compression supplémentaire du système vasculaire dans un cercle vicieux croissant. Ce processus aboutit à un dysfonctionnement axonal et à une mort cellulaire éventuelle par ischémie.2
DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
Le diagnostic différentiel pour le NAION comprend la neuropathie optique ischémique antérieure artéritique (AAION), qui peut survenir avec tout type de vascularite. L’artérite à cellules géantes doit être envisagée chez tous les patients de plus de 50 ans présentant une perte de vision aiguë et un gonflement du disque optique. Le tableau répertorie les signes et symptômes qui devraient accroître la suspicion d’AAION plutôt que de NAION.
Il est conseillé de mesurer la vitesse de sédimentation des érythrocytes et les taux de protéines C-réactives chez les patients de plus de 50 ans présentant une suspicion de NAION. Si les résultats de laboratoire sont anormaux pour l’âge du patient, il est recommandé de consulter son fournisseur de soins primaires et / ou un neuro-ophtalmologiste au sujet de la nécessité d’un traitement stéroïdien empirique et d’une biopsie de l’artère temporale.
On pense que le principal facteur de risque de NAION est un disque optique anatomiquement encombré, appelé disque à risque. D’autres facteurs de risque systémiques incluent l’hypertension, le diabète, la cardiopathie ischémique,3 et l’hypercholestérolémie,4 et les patients doivent être dirigés vers leurs fournisseurs de soins primaires pour le diagnostic et la prise en charge de ces facteurs de risque modifiables.
Plus récemment, l’apnée obstructive du sommeil s’est avérée beaucoup plus fréquente chez les patients atteints de NAION que dans les populations témoins.5-7 Les patients présentant un NAION nouvellement diagnostiqué doivent être dépistés et éventuellement traités pour l’apnée obstructive du sommeil, car l’observance du traitement par ventilation continue à pression positive des voies respiratoires peut réduire8 mais pas éliminer9 le risque d’atteinte subséquente de l’œil. Les patients doivent également être interrogés sur leur utilisation de médicaments contre la dysfonction érectile, car un risque accru de NAION de deux à trois fois a été constaté avec l’utilisation d’inhibiteurs de la phosphodiestérase-5.10
D’autres diagnostics différentiels incluent la névrite optique, qui est généralement moins soudaine et s’accompagne de douleurs; neuropathie optique infiltrante, qui est généralement indolore avec un début subaiguë, peut-être une perte de vision plus grave et un gonflement du disque avec pâleur; et occlusion de la veine rétinienne centrale ou ramifiée, dans laquelle les hémorragies rétiniennes sont généralement plus importantes en relation avec le gonflement du disque optique. Des tests appropriés, y compris l’angiographie à la fluorescéine et éventuellement la neuroimagerie, doivent être envisagés en cas d’incertitude diagnostique; cependant, le NAION reste un diagnostic clinique.
Comme le principal facteur de risque de NAION est un disque à risque avec une cupule petite ou inexistante, et que le gonflement du disque optique est observé de manière aiguë dans l’œil affecté, il est peu probable que la plupart des cas de NAION soient confondus avec le glaucome. Cependant, les défauts de VF dans le NAION et le glaucome sont similaires en ce sens qu’ils ont tous deux tendance à respecter le méridien horizontal et peuvent épargner le VF central (Figure 2). Les patients peuvent se présenter à l’ophtalmologiste des mois ou des années après la perte de la FV, et certains patients peuvent ne pas être au courant de la perte de la FV si elle est légère ou n’empiète pas sur la fixation.
Figure 2. Résultats tardifs à NAION. Un homme de 75 ans a été découvert pour avoir une perte de FV dans l’œil droit. La FV de l’œil droit présentait un défaut altitudinal inférieur arqué par rapport à incomplet qui épargnait la fixation; l’acuité visuelle était de 20/20 (A). Couche de fibres nerveuses rétiniennes supérieures correspondantes et perte du complexe de cellules ganglionnaires maculaires comme on le voit sur OCT (B) de domaine spectral. Pâleur supérieure sans ventouses importantes du disque optique droit (C), compatible avec un NAION éloigné ou ancien, pas de glaucome.
VIEUX NAION CONTRE GLAUCOME
Comment le spécialiste du glaucome peut-il distinguer le vieux NAION du glaucome? Des ventouses atrophiques peuvent survenir des semaines ou des mois après le NAION, bien que la coupe soit moins profonde dans le NAION que dans le glaucome.11 L’évaluation de la couche de fibres nerveuses rétiniennes ou du complexe cellulaire ganglionnaire maculaire peut ne pas distinguer le NAION éloigné du glaucome, car les modèles de perte peuvent être identiques (figure 2).
La présence d’une pâleur du disque optique doit alerter l’ophtalmologiste d’un processus non glaucomateux. Comme le montre la figure 2, la pâleur supérieure du disque optique dans le nerf optique qui correspond au défaut du champ arqué inférieur devrait inciter à des recherches plus approfondies pour une cause autre que le glaucome. De plus, bien que le NAION soit la cause la plus probable de ce profil de perte d’acuité visuelle ou de perte de FV, en particulier dans la mise en place d’un disque à risque, d’autres conditions telles que la neuropathie optique compressive doivent être prises en compte si un gonflement du disque optique n’a pas été observé auparavant chez le patient. Le renvoi à un neuro-ophtalmologiste dans de tels cas devrait être envisagé.
THÉRAPIES POTENTIELLES
Il n’existe aucun traitement accepté pour le NAION aigu mis à part la modification du facteur de risque. Les corticostéroïdes ont été étudiés pour leur capacité à réduire l’œdème et donc potentiellement améliorer les résultats fonctionnels, et une grande série rétrospective de patients traités par prednisone orale a rapporté des résultats visuels supérieurs à ceux des patients non traités.12 Cependant, une récente étude prospective, randomisée, masquée et contrôlée par placebo de patients de NAION enrôlés dans le mois suivant l’apparition de la maladie a montré que la prednisolone orale commencée à 80 mg par jour pendant 2 semaines, puis effilée, n’était pas plus efficace que le placebo.13
De même, des rapports de cas ont suggéré que le bevacizumab (Avastin, Genentech) pourrait conduire à une résolution rapide de l’œdème discal dans le NAION aigu14, mais les résultats visuels dans les grandes séries de cas ont été équivalents à l’histoire naturelle.15 Un essai clinique de phase 2/3 à double masque, randomisé, médicament contre traitement fictif (NCT02341560) est mené par Quark Pharmaceuticals pour évaluer l’efficacité d’une injection intravitréenne de QPI-1007, un petit ARN inhibiteur qui bloque l’expression de la caspase-2, et donc l’apoptose, dans le traitement du NAION aigu.
CONCLUSION
Le NAION est une cause fréquente de neuropathie optique chez les patients dont la démographie correspond à celle de nombreux patients atteints de glaucome. Le NAION aigu est rarement confondu avec le glaucome, mais un patient diagnostiqué avec une perte de FV des mois ou des années après un événement aigu peut être référé initialement à un spécialiste du glaucome en raison de ventouses atrophiques ou d’une pâleur subtile confondue avec des changements glaucomateux. Bien qu’aucun traitement pour le NAION ne soit disponible pour le moment, le renvoi rapide des patients pour un traitement des facteurs de risque systémiques peut protéger à la fois leur vision restante et leur santé globale.
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Prem S. Subramanian, MD, PhD
• Professeur d’Ophtalmologie, de Neurologie et de neurochirurgie; Chef de division, Neuro-ophtalmologie; et Vice-présidente des Affaires académiques, Sue Anschutz-Rodgers / UC Health Eye Center, École de médecine de l’Université du Colorado, Aurora, Colorado
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• Informations financières : Financement de la recherche, Consultant (Quark Pharmaceuticals)