Qu’est-ce que le myxoedème prétibial?
Le myxoedème prétibial est une forme de mucinose diffuse dans laquelle il y a une accumulation d’excès de glycosaminoglycanes dans le derme et la sous-cutané de la peau. Les glycosaminoglycanes, également appelés mucopolysaccharides, sont des glucides complexes importants pour l’hydratation et la lubrification des tissus. Le glycosaminoglycane principal dans le myxoedème prétibial est l’acide hyaluronique, qui est fabriqué par des cellules appelées fibroblastes.
Le myxoedème prétibial est également connu sous le nom de myxoedème localisé, dermopathie thyroïdienne et dermopathie infiltrante.
Il est le plus souvent observé sur les tibias (zones prétibiales) et se caractérise par un gonflement et une grosseur du bas des jambes.
Quelles sont les causes du myxœdème prétibial?
Le mécanisme exact du dépôt de glycosaminoglycanes dans la peau du bas des jambes est incertain.
Le myxoedème prétibial est probablement dû à une combinaison des causes suivantes.
- Un processus immunologique dans lequel les anticorps du récepteur de l’hormone stimulant la thyroïde (TSH-R) se lient aux fibroblastes et les stimulent pour augmenter la production de glycosaminoglycanes.
- Un processus cellulaire dans lequel les fibroblastes sont activés indirectement par les lymphocytes T sensibilisés (cellules immunitaires). Les lymphocytes T sensibilisés à un antigène commun (probablement des anticorps TSH-R) pourraient s’infiltrer dans le tissu cutané et libérer des cytokines (protéines messagères cellulaires), qui activent les fibroblastes dermiques pour produire des glycosaminoglycanes.
- Un processus mécanique, où le myxoedème s’accumule dans les zones de traumatisme, après une position debout prolongée et dans les sites dépendants. Cette théorie peut expliquer pourquoi elle se produit dans la région prétibiale. Un gonflement dépendant pourrait entraîner une mise en commun des cellules immunitaires et des protéines, augmentant les effets de la maladie.
Qui contracte un myxœdème prétibial?
Le myxoedème prétibial est presque toujours associé à la maladie de Graves. La maladie de Graves est une maladie auto-immune qui affecte la glande thyroïde dans laquelle il existe des anticorps anti-TSH-R activant le récepteur, provoquant souvent une augmentation de l’hormone thyroïdienne circulante. C’est l’hyperthyroïdie ou la thyréotoxicose. Les symptômes de la thyrotoxicose comprennent la perte de poids, les palpitations, la transpiration (hyperhidrose) et les tremblements
La triade classique des signes de la maladie de Graves est la suivante:
- myxoedème prétibial
- Ophtalmopathie (yeux proéminents dus au dépôt de myxoedème derrière l’orbite)
- Acropachie (gonflement des chiffres distaux avec des plaques d’ongle envahies qui peuvent soulever le lit de l’ongle; semblable au clubbing)
myxœdème prétibial :
- Affecte 0,5 à 4,3% des patients atteints de la maladie de Graves; elle est observée jusqu’à 13% chez les personnes atteintes d’une maladie oculaire sévère
- A également été observée chez les patients atteints de thyroïdite de Hashimoto, d’hypothyroïdie primaire (thyroïde sous-active) et d’euthyroïdie (fonction thyroïdienne normale)
- Est associée à des concentrations sériques élevées d’anticorps TSH-R
- Est plus fréquente chez les personnes âgées de 40 à 60 ans
- Affecte plus fréquemment les femmes, avec un rapport femme/ homme de 3,5: 1.
Triade classique de la maladie de Graves
Quelles sont les caractéristiques cliniques du myxoedème prétibial?
Un myxoedème prétibial peut apparaître avant, pendant ou après l’état thyrotoxique. Il n’est pas lié à la fonction thyroïdienne. Il est généralement observé 12 à 24 mois après le diagnostic.
- On le trouve le plus souvent sur les zones prétibiales, le dos des pieds ou dans les sites de traumatisme antérieur.
- Il est généralement asymptomatique et relève davantage d’un problème esthétique, mais peut provoquer des démangeaisons ou des douleurs.
- Les lésions précoces sont des plaques ou des nodules asymétriques bilatéraux, fermes, sans piqûres; elles peuvent fusionner pour former des zones cutanées squameuses, épaissies et durcies.
- Les follicules pileux sont souvent proéminents donnant une texture de peau d’orange.
- La peau sus-jacente peut être décolorée, dans des couleurs allant d’une teinte violette à un brun-jaune légèrement pigmenté
- Il peut y avoir une hyperhidrose localisée (augmentation de la transpiration) et / ou une hypertrichose (augmentation de la croissance des poils) sur la peau affectée.
myxoedème prétibial
Voir plus d’images de myxoedème prétibial…
Types de myxoedème prétibial
Les types de myxoedème prétibial peuvent inclure les éléments suivants.
- Oedème diffus et non piquant (gonflement) — la forme la plus courante
- Forme de plaque — plaques surélevées sur fond d’oedème non piquant
- Forme nodulaire – lésions tubulaires ou nodulaires fortement circonscrites
- Forme éléphantiasique — lésions nodulaires avec lymphoedème prononcé (gonflement dû à l’accumulation de liquide tissulaire lymphatique). Les lésions peuvent fusionner pour donner à l’extrémité entière un aspect élargi et verruqueux. Cette forme est rare.
Comment diagnostique-t-on le myxœdème prétibial?
Le diagnostic du myxoedème prétibial est établi en prenant une histoire et en trouvant l’aspect clinique caractéristique à l’examen du patient.
Une biopsie cutanée est rarement nécessaire pour le diagnostic, en particulier s’il existe des antécédents d’hyperthyroïdie ou d’ophtalmopathie des tombes.
Si une biopsie est effectuée, l’histopathologie montre généralement un dépôt de mucine (glycosaminoglycanes) dans tout le derme et la sous-cute.
Histopathologie du myxœdème prétibial
La mucine déposée favorise l’œdème cutané en favorisant la rétention de liquide dans la peau. Il en résulte une compression / occlusion des petits lymphatiques périphériques et des lymphoedèmes.
La biopsie montre également une atténuation des fibres de collagène; elles peuvent être effilochées, fragmentées et largement séparées. Des fibroblastes étoilés (en forme d’étoile) sont souvent observés, mais le nombre de fibroblastes reste normal. On observe souvent un infiltrat lymphocytaire superficiel léger autour des vaisseaux sanguins et l’épiderme sus-jacent peut présenter une hyperkératose (augmentation de l’échelle).
Quel est le traitement du myxoedème prétibial?
Le myxoedème prétibial est souvent asymptomatique et léger, et peut ne nécessiter aucun traitement.
En cas de symptômes, les options de traitement comprennent:
- Minimisation des facteurs de risque
- Éviter le tabac
- Réduire le poids
- Normaliser la fonction thyroïdienne
- Bas de compression, qui peuvent être portés pour améliorer le lymphœdème
- corticostéroïde topique de puissance moyenne à élevée, qui sont généralement recommandés sous occlusion (par exemple, une pellicule plastique) tous les soirs ou toutes les deux nuits pour améliorer l’effet.
Les autres thérapies jugées efficaces comprennent:
- Corticostéroïdes intralésionnels
- Stéroïdes systémiques
- Pentoxifylline
- Octréotide
- Rituximab
- Plasmaphérèse
- immunoglobuline intraveineuse
- L’excision chirurgicale a été réussie dans les rapports de cas, mais elle n’est généralement pas recommandée en raison du risque de développement de myxoedème prétibial dans la peau blessée.
Quel est le pronostic du myxoedème prétibial?
Le pronostic est généralement assez bon. La plupart des patients atteints de myxoedème prétibial asymptomatique ne nécessitent pas de traitement ni de suivi.
Le myxoedème disparaît complètement chez la majorité des patients atteints d’une maladie bénigne.
Même avec une maladie plus grave, elle se résout chez plus de la moitié des patients après plusieurs années. La forme éléphantiasique est la plus difficile à traiter et la moins susceptible de s’éclaircir.
La probabilité de rémission dépend de la gravité de la maladie initiale plutôt que de son traitement.