Myélinolyse pontine centrale

Introduction

La myélinolyse pontine centrale (CPM), caractérisée par des lésions des régions du cerveau (le plus souvent des voies de substance blanche pontine) après correction rapide de perturbations métaboliques telles que l’hyponatrémie (faibles quantités de sodium dans le sang)

• La myélinolyse pontine centrale (CPM) a été décrite pour la première fois en 1959 par Adams et ses collègues dans un rapport de quatre patients atteints de paralysie pseudobulbaire et quadriplégie.
• Les premiers cas ont été observés chez des patients souffrant de troubles liés à la consommation d’alcool et de malnutrition.
• Des cas ultérieurs ont montré un lien avec une correction rapide du sodium.
• La CPM a depuis été rapportée dans des cas de brûlures graves, de transplantation hépatique, d’anorexie mentale et d’hyperémèse gravidique et d’états hyperglycémiques.
• Les caractéristiques cliniques de la CPM commencent généralement à apparaître quelques jours après la correction rapide de l’hyponatrémie. Les manifestations cliniques varient et peuvent aller de l’encéphalopathie au coma et à la mort.

Mécanisme de Lésion / Processus pathologique

La myélinolyse pontine centrale est une démyélinisation concentrée, fréquemment symétrique et non inflammatoire dans les pons. La zone concernée est généralement confinée à la partie basale du pons, mais implique occasionnellement le tegmentum également

Le Pons est situé dans le tronc cérébral. Il se trouve au-dessus de la moelle épinière, en dessous du mésencéphale et en avant du cervelet.

C’est l’une des conditions démyélinisantes et a été décrite pour la première fois par Adams et al en 1959. Chez au moins 10% des patients atteints de myélinolyse pontine centrale, la démyélinisation se produit également dans les régions extrapontines, y compris le cerveau moyen, le thalamus, les noyaux basaux et le cervelet. Le mécanisme exact qui enlève la gaine de myéline est inconnu.

La myélinolyse pontine centrale se produit le plus souvent comme une complication du traitement des patients atteints d’hyponatrémie profonde, menaçant le pronostic vital (faible teneur en sodium) et est une conséquence d’une augmentation rapide de la tonicité sérique après traitement chez les personnes atteintes d’hyponatrémie chronique sévère qui ont fait des adaptations intracellulaires à l’hypotonicité dominante.

Dans certains cas, la démyélinisation se produit également en dehors du pons; les cas qui incluent la démyélinisation extrapontine sont étiquetés « syndrome de démyélinisation osmotique », « myélinose extra pontine » ou « myélinose osmotique ».

Au microscope, la lésion présente une dégénérescence et une perte d’oligodendrocytes avec préservation des axones à moins que la lésion ne soit très avancée.

Présentation clinique

Les patients les plus sensibles à la MPC comprennent ceux qui ont des antécédents de malnutrition, de trouble de consommation d’alcool

Maladie chronique du foie

Hyperémèse gravidique.

Les patients ont le plus souvent des antécédents de correction rapide du sodium, supérieure à 0,5-1,0 mEq / L par heure. Les patients les plus sensibles sont ceux présentant une hyponatrémie chronique (> 48 heures) ou ceux présentant une hyponatrémie sévère (Na < 120 mEq/L).

L’apparition des symptômes est généralement observée 1 à 14 jours après la correction électrolytique.

• Les caractéristiques cliniques de la myélinolyse pontine centrale reflètent des dommages aux motoneurones supérieurs et sont généralement présentes dans une évolution biphasique.
• Initialement, les patients présentant une encéphalopathie aiguë et des crises convulsives qui disparaissent généralement lorsque les niveaux normaux de sodium sont rétablis.
• Ceci est suivi d’une détérioration clinique 3 à 5 jours plus tard.
• Les signes et symptômes comprennent la dysphagie, la dysarthrie, la quadriparésie spastique, la paralysie pseudobulbaire, l’ataxie, la léthargie, les tremblements, les étourdissements, la catatonie et, dans les cas les plus graves, le syndrome d’enfermement et le coma.

Causes

Les conditions prédisposant les patients à la myélinolyse pontine centrale comprennent l’alcoolisme, les maladies du foie, la malnutrition et l’hyponatrémie (une perturbation électrolytique dans laquelle la concentration d’ions sodium dans le plasma est inférieure à la normale).

La CPM peut survenir après une chirurgie de transplantation hépatique.

Les patients brûlés peuvent développer une CPM et peuvent également survenir avec la maladie de Wilson et la néoplasie.

Procédures diagnostiques

• Une évaluation clinique avec examen des laboratoires avec une attention particulière au taux de correction du sodium est essentielle dans l’évaluation et le diagnostic de la CPM.
• L’imagerie n’est pas nécessaire mais peut être utilisée pour confirmer le diagnostic, surtout si le diagnostic est incertain.
• L’IRM est la technique d’imagerie la plus utile dans ces cas. Les images IRM pondérées en T2 montrent des zones hyperintensives ou lumineuses où la démyélinisation s’est produite et a été causée par une teneur en eau relativement accrue dans ces régions.

Prise en charge / pronostic

Les patients qui survivent à la myélinolyse pontine centrale nécessitent probablement une neuroréadaptation étendue et prolongée. Intégrer des thérapeutes du travail, de la physique, de la parole et du langage dès le début des soins de ces patients. Des études de déglutition sont nécessaires pour évaluer la dysphagie et déterminer le risque de pneumonie par aspiration.

La myélinolyse pontine centrale était autrefois considérée comme mortelle, avec une mortalité de 90% à 100% (peut-être parce qu’elle avait été initialement diagnostiquée à l’autopsie). Le taux de mortalité a considérablement diminué, des études rétrospectives récentes montrant 94% de survie (environ 25% à 40% se rétablissent complètement sans déficit et 25% à 30% restent incapables).

Diagnostic différentiel

• La démyélinisation, y compris la sclérose en plaques (SEP)
• L’infarctus des perforateurs basilaires peut être central, bien que le plus souvent les infarctus du tronc cérébral s’arrêtent à la ligne médiane
• néoplasmes pontins, y compris les astrocytomes
• encéphalopathie hypertensive
• lymphome du SNC
• Encéphalite aiguë auto-immune ou infectieuse
• Encéphalopathies mitochondriales
• vascularite du SNC

Travail d’équipe

• La prise en charge de la myélinolyse pontine centrale est difficile et nécessite la coordination des médecins et personnel auxiliaire pour avoir des résultats positifs.
• La composante critique est la prévention de la maladie, qui s’articule autour d’une surveillance étroite des taux sériques de sodium.
• Les patients suivis doivent être sous surveillance étroite dans le cadre approprié, tel que l’unité de soins intensifs.
• Les taux sériques de sodium doivent être surveillés toutes les 4 à 6 heures, ou toutes les heures en cas de dérangements graves.
• Les prestataires doivent être conscients de cette complication dévastatrice.

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