L’insuffisance hépatique chronique, également appelée maladie du foie en phase terminale, progresse au fil des mois, des années ou des décennies. Le plus souvent, l’insuffisance hépatique chronique est le résultat d’une cirrhose, une affection dans laquelle le tissu cicatriciel remplace le tissu hépatique sain jusqu’à ce que le foie ne puisse pas fonctionner correctement. Les patients présentant une fonction hépatique anormale qui développent une ascite, une hémorragie variqueuse, une encéphalopathie hépatique ou une insuffisance rénale sont considérés comme atteints d’une maladie du foie au stade terminal (LSE).
Alors que la transplantation hépatique est une option de traitement viable pour la LSE, avec l’augmentation des temps d’attente pour la transplantation d’organes, près de 17% des patients sur la liste d’attente de greffe meurent chaque année; d’autres ne sont pas candidats à une greffe du foie. Les patients atteints d’ESLD présentent une constellation de symptômes et de complications liées à la maladie qui affectent la survie et la qualité de vie liée à la santé.
Qu’est-ce qui cause la cirrhose?
Lorsqu’une substance ou une maladie attaque et endommage le foie, les cellules hépatiques sont tuées et du tissu cicatriciel se forme. Ce processus de cicatrisation est appelé fibrose (prononcé « fi-bro-sis »), et cela se produit petit à petit sur de nombreuses années. Lorsque tout le foie est marqué, il rétrécit et devient dur. C’est ce qu’on appelle la cirrhose, et généralement ces dommages ne peuvent pas être annulés.
Toute maladie qui affecte le foie sur une longue période de temps peut entraîner une fibrose et, éventuellement, une cirrhose. Certaines causes courantes sont la consommation excessive d’alcool, les virus, l’accumulation de graisse dans le foie, les maladies héréditaires, les effets toxiques des médicaments et les maladies auto-immunes. Ceux-ci sont explorés plus en détail dans la section suivante.
La cirrhose a de nombreuses causes. Aux États-Unis, la forte consommation d’alcool et l’hépatite C chronique ont été les causes les plus fréquentes de cirrhose. L’obésité devient une cause fréquente de cirrhose, soit comme seule cause, soit en association avec l’alcool, l’hépatite C ou les deux. De nombreuses personnes atteintes de cirrhose ont plus d’une cause de lésions hépatiques.
La cirrhose n’est pas causée par un traumatisme du foie ou d’autres causes aiguës ou à court terme de dommages. Habituellement, des années de blessures chroniques sont nécessaires pour provoquer une cirrhose.
Par BruceBlaus (Travail propre), via Wikimedia Commons
Causes courantes de cirrhose
| Maladie du foie liée à l’alcool. | La plupart des personnes qui consomment de l’alcool ne souffrent pas de lésions hépatiques. Mais une forte consommation d’alcool sur plusieurs années peut causer des lésions chroniques du foie. La quantité d’alcool nécessaire pour endommager le foie varie considérablement d’une personne à l’autre. Pour les femmes, la consommation de deux à trois verres – y compris de la bière et du vin – par jour et pour les hommes, de trois à quatre verres par jour, peut entraîner des lésions hépatiques et une cirrhose. Dans le passé, la cirrhose liée à l’alcool entraînait plus de décès que la cirrhose pour toute autre cause. Les décès causés par la cirrhose liée à l’obésité augmentent. |
| Hépatite C chronique | Le virus de l’hépatite C est une infection hépatique qui se propage par contact avec le sang d’une personne infectée. L’hépatite C chronique provoque une inflammation et des dommages au foie au fil du temps pouvant entraîner une cirrhose. |
| Hépatites chroniques B et D | Le virus de l’hépatite B est une infection hépatique qui se propage par contact avec le sang, le sperme ou tout autre liquide corporel d’une personne infectée. L’hépatite B, comme l’hépatite C, provoque une inflammation du foie et des lésions pouvant entraîner une cirrhose. Le vaccin contre l’hépatite B est administré à tous les nourrissons et à de nombreux adultes pour prévenir le virus. L’hépatite D est un autre virus qui infecte le foie et peut entraîner une cirrhose, mais elle ne survient que chez les personnes déjà atteintes de l’hépatite B. |
| Stéatose hépatique non alcoolique (NAFLD) | Dans la NAFLD, la graisse s’accumule dans le foie et finit par provoquer une cirrhose. Cette maladie du foie de plus en plus fréquente est associée à l’obésité, au diabète, à la malnutrition protéique, à la maladie coronarienne et aux corticostéroïdes. |
| Hépatite auto-immune | Cette forme d’hépatite est causée par le système immunitaire de l’organisme attaquant les cellules hépatiques et provoquant une inflammation, des dommages et éventuellement une cirrhose. Les chercheurs pensent que des facteurs génétiques peuvent rendre certaines personnes plus sujettes aux maladies auto-immunes. Environ 70% des personnes atteintes d’hépatite auto-immune sont des femmes. |
| Maladies qui endommagent ou détruisent les voies biliaires | Plusieurs maladies peuvent endommager ou détruire les canaux qui transportent la bile du foie, provoquant une remontée de la bile dans le foie et conduisant à une cirrhose. Chez les adultes, la maladie la plus fréquente dans cette catégorie est la cirrhose biliaire primitive, une maladie dans laquelle les voies biliaires deviennent enflammées et endommagées et, finalement, disparaissent. Une cirrhose biliaire secondaire peut survenir si les canaux sont attachés par erreur ou blessés lors d’une chirurgie de la vésicule biliaire. La cholangite sclérosante primitive est une autre affection qui cause des dommages et des cicatrices des voies biliaires. Chez les nourrissons, les voies biliaires endommagées sont généralement causées par un syndrome d’Alagille ou une atrésie biliaire, conditions dans lesquelles les canaux sont absents ou blessés. |
| Maladies héréditaires | La fibrose kystique, le déficit en alpha-1 antitrypsine, l’hémochromatose, la maladie de Wilson, la galactosémie et les maladies du stockage du glycogène sont des maladies héréditaires qui interfèrent avec la production, le traitement et le stockage par le foie des enzymes, des protéines, des métaux et d’autres substances dont le corps a besoin pour fonctionner correctement. La cirrhose peut résulter de ces conditions. |
| Médicaments, toxines et infections | Les autres causes de cirrhose comprennent des réactions médicamenteuses, une exposition prolongée à des produits chimiques toxiques, des infections parasitaires et des épisodes répétés d’insuffisance cardiaque avec congestion hépatique. |
Complications de la cirrhose
Parce que le foie devient grumeleux et raide dans la cirrhose, le sang ne peut pas le traverser facilement, donc la pression s’accumule dans la veine qui amène le sang au foie. Cette veine s’appelle la veine porte. Lorsque la pression est élevée dans la veine porte, la condition est appelée hypertension portale. Afin de soulager cette pression, le sang passe par d’autres veines. Certaines de ces veines, appelées varices, se trouvent dans le tuyau qui transporte la nourriture de votre bouche à votre estomac (l’œsophage) ou dans votre estomac lui-même.
Lorsqu’une personne est atteinte de cirrhose, la pression élevée dans la veine porte remonte dans un autre organe appelé rate, qui s’agrandit et détruit un nombre excessif de plaquettes, les particules de sang qui aident à la coagulation du sang.
Avec la cirrhose, l’entrée du sang dans le foie est bloquée et des substances telles que l’ammoniac qui seraient normalement nettoyées par le foie s’échappent dans la circulation générale.
Mis à part les problèmes de circulation sanguine du foie, lorsque la cirrhose est avancée, il n’y a pas assez de cellules de travailleurs saines pour effectuer tout le travail, de sorte que ces cellules ne peuvent pas fabriquer les substances telles que l’albumine et les facteurs de coagulation que le foie fabrique normalement.
Le cancer du foie, également appelé carcinome hépatocellulaire (CHC), peut également se développer dans la cirrhose lorsque certaines des cellules hépatiques endommagées commencent à se multiplier de manière incontrôlable. Lorsque la fonction hépatique se détériore, une ou plusieurs complications peuvent se développer, souvent les premiers signes de la maladie.
| Œdème et ascite | Lorsque les lésions hépatiques atteignent un stade avancé, du liquide s’accumule dans les jambes, appelé œdème, et dans l’abdomen, appelé ascite. L’ascite peut entraîner une péritonite bactérienne, une infection grave. |
| Ecchymoses et saignements | Lorsque le foie ralentit ou cesse de produire les protéines nécessaires à la coagulation du sang, une personne se meurtrit ou saigne facilement. |
| Hypertension portale | Normalement, le sang des intestins et de la rate est transporté vers le foie par la veine porte. Mais la cirrhose ralentit le flux sanguin normal, ce qui augmente la pression dans la veine porte. Cette condition est appelée hypertension portale. |
| Varices œsophagiennes et gastropathie | Lorsque l’hypertension portale survient, elle peut provoquer une hypertrophie des vaisseaux sanguins dans l’œsophage, appelés varices, ou dans l’estomac, appelé gastropathie, ou les deux. Les vaisseaux sanguins hypertrophiés sont plus susceptibles d’éclater en raison de parois minces et d’une pression accrue. S’ils éclatent, des saignements graves peuvent survenir dans l’œsophage ou le haut de l’estomac, nécessitant des soins médicaux immédiats. |
| Splénomégalie | En cas d’hypertension portale, la rate s’agrandit fréquemment et retient les globules blancs et les plaquettes, ce qui réduit le nombre de ces cellules dans le sang. Une faible numération plaquettaire peut être la première preuve qu’une personne a développé une cirrhose. |
| Ictère | La jaunisse survient lorsque le foie malade n’élimine pas suffisamment de bilirubine du sang, provoquant un jaunissement de la peau et du blanc des yeux et un assombrissement de l’urine. La bilirubine est le pigment qui donne à la bile sa couleur jaune rougeâtre. |
| Calculs biliaires | Si la cirrhose empêche la bile de circuler librement vers et depuis la vésicule biliaire, la bile durcit sous forme de calculs biliaires. |
| Sensibilité aux médicaments | La cirrhose ralentit la capacité du foie à filtrer les médicaments du sang. Lorsque cela se produit, les médicaments agissent plus longtemps que prévu et s’accumulent dans le corps. Cela rend une personne plus sensible aux médicaments et à leurs effets secondaires. |
| Encéphalopathie hépatique | Un foie défaillant ne peut pas éliminer les toxines du sang et elles finissent par s’accumuler dans le cerveau. L’accumulation de toxines dans le cerveau – appelée encéphalopathie hépatique – peut diminuer la fonction mentale et provoquer un coma. Les signes de diminution de la fonction mentale comprennent la confusion, les changements de personnalité, la perte de mémoire, des problèmes de concentration et un changement dans les habitudes de sommeil. |
| Résistance à l’insuline et diabète de type 2 | La cirrhose provoque une résistance à l’insuline – une hormone produite par le pancréas qui permet à l’organisme d’utiliser le glucose comme énergie. Avec la résistance à l’insuline, les cellules musculaires, graisseuses et hépatiques du corps n’utilisent pas correctement l’insuline. Le pancréas essaie de répondre à la demande d’insuline en produisant plus, mais l’excès de glucose s’accumule dans la circulation sanguine, provoquant le diabète de type 2. |
| Cancer du foie | Le carcinome hépatocellulaire est un type de cancer du foie qui peut survenir chez les personnes atteintes de cirrhose. Le carcinome hépatocellulaire a un taux de mortalité élevé, mais plusieurs options de traitement sont disponibles. |
| Autres problèmes | La cirrhose peut provoquer un dysfonctionnement du système immunitaire, entraînant un risque d’infection. La cirrhose peut également provoquer une insuffisance rénale et pulmonaire, connue sous le nom de syndromes hépatorénaux et hépatopulmonaires. |
Symptômes de la cirrhose
Au départ, une personne peut ne présenter aucun symptôme. C’est ce qu’on appelle la cirrhose compensée. En fait, une personne peut vivre de nombreuses années avec une cirrhose sans se rendre compte que son foie est marqué. En effet, la pression dans la veine porte n’est pas encore trop élevée et il y a encore suffisamment de cellules hépatiques saines pour répondre aux besoins du corps.
Cependant, si rien n’est fait sur la cause de la cirrhose (continuer à boire beaucoup, par exemple) ou si la maladie sous-jacente telle que l’hépatite n’est pas traitée, la pression dans la veine porte peut augmenter au point où les quelques cellules de travail restantes sont submergées. Au fur et à mesure que la cirrhose progresse, les symptômes les plus courants sont:
- faiblesse
- fatigue
- perte d’appétit
- nausées
- vomissements
- perte de poids
- douleurs abdominales et ballonnements lorsque du liquide s’accumule dans l’abdomen
- démangeaisons
- vaisseaux sanguins ressemblant à des araignées sur la peau
Cirrhose décompensée
Cirrhose on dit qu’il est passé d’une cirrhose compensée à une cirrhose décompensée lorsque des conditions graves se développent à mesure qu’elles s’aggravent. Ces complications peuvent mettre la vie en danger et nécessitent un nouveau foie pour remplacer le malade par une greffe de foie. Comme indiqué précédemment, une autre complication grave de la cirrhose est le cancer du foie, qui peut survenir au stade compensé ou décompensé. Il peut n’y avoir aucun signe de cancer du foie jusqu’à ce que la tumeur se dégrade et provoque des douleurs.
| Varices hémorragiques | Saignement interne des gros vaisseaux sanguins de l’œsophage |
| Ascite | Une accumulation de liquide dans le ventre. (prononcé « a-sigh-tees ») |
| Encéphalopathie | Confusion due à l’accumulation de toxines dans le sang. (prononcé « en-sef-a-lop-a-thee ») |
| Jaunisse | Jaunissement des yeux et de la peau |
Varices hémorragiques (saignements internes)
Les gros vaisseaux sanguins (varices) dans le tube alimentaire deviennent de plus en plus gros avec le temps et peuvent éclater. Lorsque cela se produit, une personne peut vomir du sang ou avoir des selles noires et goudronneuses.
Le risque de saignement des varices peut être réduit par des médicaments contre la pression artérielle appelés bêta-bloquants ou par une intervention chirurgicale au cours de laquelle de minuscules élastiques sont noués autour des varices.
Ascite (liquide dans le ventre)
Un autre problème causé par une pression élevée dans les veines du foie est l’ascite. Le liquide s’écoule dans le ventre et il commence à le remplir. Cela peut faire grossir l’abdomen comme un ballon rempli d’eau. Les jambes peuvent aussi enfler. Cela peut être très inconfortable.
Manger peut être un problème car il y a moins de place pour la nourriture. Même la respiration peut être un problème, surtout lorsque la personne est couchée. Mais le problème le plus dangereux avec l’ascite est l’infection, qui peut mettre la vie en danger.
L’ascite peut disparaître avec un régime pauvre en sel et avec des diurétiques (pilules d’eau) commandés par votre fournisseur. Mais parfois, un fournisseur doit en fait drainer le liquide du ventre à l’aide d’un type spécial d’aiguille.
Encéphalopathie (confusion)
Un foie qui fonctionne mal peut ne pas être en mesure de se débarrasser des substances toxiques comme l’ammoniac (qui provient des intestins), et il peut permettre à ces substances d’entrer dans le cerveau et de causer de la confusion.
Outre la confusion, les toxines dans le cerveau provoquent des changements dans le sommeil, l’humeur, la concentration et la mémoire. Si elle est extrêmement grave, elle peut même provoquer un coma. Ce sont tous des symptômes d’encéphalopathie hépatique. Avec l’encéphalopathie, une personne peut avoir des problèmes de conduite, d’écriture, de calcul et d’exécution d’autres activités de la vie quotidienne.
Les signes d’encéphalopathie sont des tremblements et des battements de mains. »L’encéphalopathie peut survenir avec une infection ou une hémorragie interne, en cas de constipation ou de surutilisation de pilules d’eau ou de tranquillisants ou de somnifères.
Jaunisse (jaunissement des yeux et de la peau)
Un foie qui fonctionne mal ne peut pas se débarrasser de la bilirubine, une substance qui produit un jaunissement des yeux et de la peau appelé jaunisse. Trop d’alcool et certains médicaments peuvent également entraîner une jaunisse.
Comment mesure-t-on la gravité de la cirrhose?
Le modèle de score de maladie du foie au stade terminal (MELD) mesure la gravité de la cirrhose. Le score MELD a été développé pour prédire la survie à 90 jours des personnes atteintes de cirrhose avancée. Le score MELD est basé sur trois tests sanguins:
- international normalized ratio (INR) – teste la tendance à la coagulation du sang
- bilirubine – teste la quantité de pigment biliaire dans le sang
- créatinine – teste la fonction rénale
Les scores de fusion varient généralement entre 6 et 40, avec un score de 6 indiquant la meilleure probabilité de survie à 90 jours.
Comment la cirrhose est-elle diagnostiquée?
Le diagnostic de cirrhose est généralement basé sur la présence d’un facteur de risque de cirrhose, tel que la consommation d’alcool ou l’obésité, et est confirmé par un examen physique, des analyses de sang et une imagerie. Le médecin posera des questions sur les antécédents médicaux et les symptômes de la personne et procédera à un examen physique approfondi pour observer les signes cliniques de la maladie. Par exemple, lors d’un examen abdominal, le foie peut être dur ou élargi avec des signes d’ascite. Le médecin commandera des tests sanguins qui peuvent être utiles pour évaluer le foie et augmenter la suspicion de cirrhose.
Le patient atteint de cirrhose peut subir une endoscopie supérieure (prononcée « en-dahs-cup-ee ») périodiquement (voir figure à droite). Un tube mince avec une caméra peut être inséré dans la bouche pour rechercher des varices dans l’œsophage (tube alimentaire) et l’estomac. L’endoscopie est répétée toutes les quelques années pour surveiller les varices.
Pour détecter des signes d’hypertrophie, de réduction du flux sanguin ou d’ascite dans le foie, le médecin peut commander une tomographie informatisée (TDM), une échographie, une imagerie par résonance magnétique (IRM) ou une échographie du foie. Le médecin peut examiner le foie directement en insérant un laparoscope dans l’abdomen. Un laparoscope est un instrument doté d’une caméra qui transmet des images à un écran d’ordinateur.
Une biopsie du foie peut confirmer le diagnostic de cirrhose mais n’est pas toujours nécessaire. Une biopsie est généralement pratiquée si le résultat peut avoir un impact sur le traitement. La biopsie est réalisée avec une aiguille insérée entre les côtes ou dans une veine du cou. Des précautions sont prises pour minimiser l’inconfort. Un minuscule échantillon de tissu hépatique est examiné au microscope pour détecter des cicatrices ou d’autres signes de cirrhose. Parfois, une cause de lésion hépatique autre que la cirrhose est trouvée lors de la biopsie.
Comment la cirrhose est-elle traitée?
Le traitement de la cirrhose dépend de la cause de la maladie et de la présence ou non de complications. Les objectifs du traitement sont de ralentir la progression du tissu cicatriciel dans le foie et de prévenir ou de traiter les complications de la maladie. Une hospitalisation peut être nécessaire en cas de cirrhose avec complications.
Une alimentation nutritive
Comme la malnutrition est fréquente chez les personnes atteintes de cirrhose, une alimentation saine est importante à tous les stades de la maladie. Les fournisseurs de soins de santé recommandent un plan de repas bien équilibré. Si une ascite se développe, un régime restreint en sodium est recommandé. Une personne atteinte de cirrhose ne doit pas manger de crustacés crus, qui peuvent contenir une bactérie à l’origine d’une infection grave. Pour améliorer la nutrition, le médecin peut ajouter un supplément liquide pris par la bouche ou par une sonde nasogastrique – un petit tube inséré par le nez et la gorge qui atteint l’estomac.
Éviter l’alcool et d’autres substances
Les personnes atteintes de cirrhose sont encouragées à ne pas consommer d’alcool ou de substances illicites, car les deux causeront plus de dommages au foie. Étant donné que de nombreuses vitamines et médicaments – sur ordonnance et en vente libre – peuvent affecter la fonction hépatique, un médecin doit être consulté avant de les prendre.
Le traitement de la cirrhose traite également des complications spécifiques
Pour l’œdème et l’ascite, le médecin recommandera des diurétiques – des médicaments qui éliminent le liquide du corps. De grandes quantités de liquide ascitique peuvent être retirées de l’abdomen et vérifiées pour une péritonite bactérienne. Des antibiotiques oraux peuvent être prescrits pour prévenir l’infection. Une infection sévère par ascite nécessitera des antibiotiques intraveineux (IV).
Hypertension portale
Le médecin peut prescrire un bêta-bloquant ou un nitrate pour l’hypertension portale. Les bêta-bloquants peuvent abaisser la pression dans les varices et réduire le risque de saignement. Les saignements gastro-intestinaux nécessitent une endoscopie supérieure immédiate pour rechercher des varices œsophagiennes. Le médecin peut effectuer une ligature à l’aide d’un dispositif spécial pour comprimer les varices et arrêter le saignement. Les personnes qui ont eu des varices dans le passé peuvent avoir besoin de prendre des médicaments pour prévenir de futurs épisodes.
Encéphalopathie hépatique
L’encéphalopathie hépatique est traitée en nettoyant l’intestin avec du lactulose – un laxatif administré par voie orale ou en lavements. Des antibiotiques sont ajoutés au traitement si nécessaire. Les patients peuvent être invités à réduire leur apport en protéines alimentaires. L’encéphalopathie hépatique peut s’améliorer à mesure que d’autres complications de la cirrhose sont contrôlées.
Certaines personnes atteintes de cirrhose qui développent une insuffisance hépatorénale doivent subir un traitement d’hémodialyse régulier, qui utilise une machine pour nettoyer les déchets du sang. Des médicaments sont également administrés pour améliorer le flux sanguin dans les reins.
Autres traitements
D’autres traitements traitent les causes spécifiques de la cirrhose. Le traitement de la cirrhose causée par l’hépatite dépend du type spécifique d’hépatite. Par exemple, l’interféron et d’autres médicaments antiviraux sont prescrits pour l’hépatite virale, et l’hépatite auto-immune nécessite des corticostéroïdes et d’autres médicaments qui suppriment le système immunitaire.
Des médicaments sont administrés pour traiter divers symptômes de la cirrhose, tels que des démangeaisons et des douleurs abdominales.
Quand une greffe de foie est-elle indiquée pour la cirrhose?
Une greffe du foie est considérée comme nécessaire lorsque les complications ne peuvent pas être contrôlées par un traitement. La transplantation hépatique est une opération majeure dans laquelle le foie malade est retiré et remplacé par un foie sain provenant d’un donneur d’organe. Une équipe de professionnels de la santé détermine les risques et les avantages de la procédure pour chaque patient. Les taux de survie se sont améliorés au cours des dernières années en raison de médicaments qui suppriment le système immunitaire et l’empêchent d’attaquer et d’endommager le nouveau foie.
Le nombre de personnes qui ont besoin d’une greffe de foie dépasse de loin le nombre d’organes disponibles. Une personne ayant besoin d’une greffe doit passer par un processus d’évaluation compliqué avant d’être ajoutée à une longue liste d’attente de greffe. Généralement, les organes sont donnés aux personnes ayant les meilleures chances de vivre le plus longtemps après une greffe. La survie après une greffe nécessite un suivi intensif et une coopération de la part du patient et du soignant.