Introduction
La fibromatose plantaire (FP), ou maladie de Ledderhose comme on l’appelle de façon éponyme, est une pathologie rare de l’aponévrose plantaire caractérisée par une prolifération désordonnée des tissus fibreux et la formation subséquente de nodules.1 Par rapport à la maladie de Dupuytren, l’analogue des membres supérieurs de la FP, relativement peu de publications ont été publiées depuis que le médecin allemand Georg Ledderhose a décrit pour la première fois ses premières observations de 50 cas en 1897.2 Cependant, des publications plus récentes ont permis d’élucider un cadre pour le diagnostic clinique et le traitement optimal de cette affection. Cette revue, basée sur les études disponibles consacrées à la FP de la Bibliothèque nationale de médecine des États-Unis et de la base de données des National Institutes of Health (PubMed.gov), décrit l’anatomie pertinente, le bilan diagnostique et l’approche du traitement du trouble rare et difficile.
Anatomie et biomécanique du fascia plantaire
Le fascia plantaire est une large aponévrose fibreuse qui provient des aspects médial et antérieur du calcanéum, se divise en cinq glissements numériques au niveau des articulations métatarsophalangiennes et s’insère distalement dans le périoste à la base des phalanges proximales (Figure 1).3,4 Il est composé de trois bandes distinctes de tissu conjonctif dense: central, médial et latéral.5 PF est le plus souvent présent sur les bandes médiales et centrales.6
 
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Figure 1 Anatomie du fascia plantaire. Notes : Adapté de Gramatikoff.42 |
La fonction principale de l’aponévrose plantaire est de maintenir l’arc plantaire longitudinal.7 Ceci est en partie dû à la grande résistance à la traction du fascia plantaire, en particulier avec le roulement de poids. Lorsqu’un individu dorsiflexe ses orteils, le fascia plantaire se resserre, la distance entre le calcanéum et les métatarses est diminuée et l’arcade longitudinale médiale est élevée. Ce mécanisme dynamique a été décrit comme le mécanisme de guindeau, reflétant sa similitude avec le serrage d’un câble de manière efficace et prévisible. Cette série d’événements est critique pour le maintien du cycle de la marche, où même un effondrement mineur de l’arc peut entraîner une grande inefficacité dans la marche.3
Épidémiologie
La prévalence et l’étiologie de la FP ne sont pas actuellement comprises.8,9 Bien que le nombre de personnes atteintes n’ait pas été évalué avec précision, la maladie continue d’apparaître sur la liste des maladies rares de l’Institut national de la Santé touchant < 200 000 personnes.10 De plus, de nombreuses études ont suggéré que pour les personnes touchées, cette condition affecte négativement la qualité de vie et cause une grande incapacité fonctionnelle.8
La FP affecte principalement les personnes d’âge moyen, bien que plusieurs cas aient été décrits chez des enfants < âgés de 16 ans, et même aussi jeunes que 9 mois.11 Les hommes sont plus souvent touchés que les femmes.12,13 La maladie bilatérale est présente ~ 25% du temps.9 Elle apparaît souvent concomitamment avec une fibromatose hyperproliférative d’autres appendices, comme la maladie de Dupuytren dans les mains, la maladie de la Peyronie dans le pénis, ou la formation de chéloïdes plus généralement. Les autres conditions associées comprennent l’épaule gelée, la dépendance à l’alcool, le diabète, l’épilepsie, le tabagisme, les traumatismes répétés et l’utilisation prolongée de phénobarbital.9,14 Une étude récente d’association à l’échelle du génome a suggéré une prédisposition génétique possible aux troubles fasciaux plantaires, y compris la FP.15
Présentation clinique
Le nodule caractéristique de la FP mesure environ 0,5 à 3,0 cm de diamètre, à croissance lente et est situé dans l’aponévrose plantaire médiale ou centrale.16,17 Ces nodules n’affectent généralement pas le tissu musculaire lisse ou la peau et n’entraînent donc généralement pas les contractions couramment observées dans le fascia palmaire avec la maladie de Dupuytren.16 Cependant, une contracture des orteils, y compris le grand orteil, a été signalée dans certains cas avec une prolifération et une infiltration sévères du nodule.12,18 En général, les symptômes vont de la pression et de la distension locales aux nodules indolores, en passant par des lésions érythémateuses sensibles pouvant affecter la capacité du patient à supporter du poids.16,19 Le principal symptôme ressenti par la plupart des patients est une grosseur à croissance lente le long de l’arcade longitudinale médiale. Alors que la masse est initialement indolore, elle devient douloureuse à mesure qu’elle grossit. Des chaussures restrictives, une pression directe sur la masse, marcher pieds nus et rester debout pendant de longues périodes peuvent exacerber l’inconfort. Plusieurs fibromes peuvent se développer au fil du temps et peuvent contribuer à une exacerbation des symptômes.16,19
L’examen physique est d’une importance primordiale dans le diagnostic de la fibromatose du fascia plantaire. Le praticien doit effectuer une évaluation visuelle du pied, qui peut identifier un gonflement, une dégradation de la peau, des ecchymoses ou une déformation. Les protubérances osseuses doivent être palpées avec des insertions tendineuses le long du talon et du milieu du pied. La présence d’un tendon d’Achille ou d’une contracture gastrocnémienne doit également être notée, car elle peut contribuer aux symptômes. Le mouvement de la cheville et de l’arrière-pied doit également être documenté, ainsi que la démarche du patient. Le diagnostic différentiel doit inclure une fracture de stress calcanéen, un syndrome du tunnel tarsien et une fasciite plantaire.
Bien que la présence d’un seul (ou de plusieurs) nodules bien définis le long du fascia plantaire soit pathognomonique pour la fibromatose, d’autres pathologies peuvent être présentes simultanément. Le test de compression peut identifier une fracture de stress calcanéen et est effectué avec l’examinateur effectuant une compression du talon médial et latéral le long de la tubérosité postérieure du calcanéum. Un gonflement et une chaleur peuvent également être présents. Le tunnel tarsien est identifié par la présence de douleurs et d’engourdissements qui irradient vers le talon plantaire avec percussion du nerf tibial dans le tunnel tarsien. La fasciite plantaire présente une sensibilité sur l’aspect médial de la tubérosité calcanéenne.
L’histoire naturelle de la maladie a été décrite comme trois phases distinctes.1 Initialement, il y a une phase proliférative caractérisée par une activité fibroblastique accrue et une prolifération cellulaire. Une phase active suit, dans laquelle la formation de nodules se produit. Enfin, il y a une phase résiduelle marquée par la maturation du collagène, la formation de cicatrices et la contracture des tissus.
Bien que le diagnostic de PF repose sur des antécédents et un examen physique, l’imagerie est utile pour confirmer et, dans certains cas, une biopsie peut être indiquée pour exclure les tumeurs malignes.19
Imagerie
La FP se distingue facilement à l’imagerie des autres lésions affectant le fascia plantaire. L’échographie et l’IRM sont toutes deux des modalités d’imagerie acceptables pour faciliter le diagnostic des fibromes plantaires. Lors d’une IRM, les fibromes plantaires apparaissent comme des zones focales de désorganisation de forme ovale intégrées dans le fascia plantaire; cependant, des lésions plus grandes et plus lobulées continues avec le fascia plantaire sont également reconnues. Souvent, ces lésions lobulées sont de faible intensité de signal en raison de leur nature fibreuse bien que le signal soit également en contact avec le muscle (Figure 2).20 Il y a une amélioration variable avec l’administration de gadolinium.21
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Figure 2 Sagittal T2 MRI demonstrating a plantar fascia fibroma. Note: The fibroma has low-to-intermediate signal relative to muscle. (Reproduced with permission; Case courtesy of Radswiki, Radiopaedia.org, rID: 11776).43 |
Lors de l’échographie, la présentation caractéristique de la FP implique de multiples lésions enchâssées sur le fascia plantaire, avec une juxtaposition nette entre le fibrome moins réfléchissant et le fascia plantaire beaucoup plus lumineux qui l’entoure (Figure 3).20 L’échographie Doppler montre rarement un flux vasculaire à l’intérieur de la lésion.22 Contrairement à l’IRM, l’échographie permet au médecin de mieux différencier les petites lésions du fascia plantaire, car le contraste est plus prononcé entre les deux structures.20 Il permet également au médecin d’examiner les deux pieds simultanément de manière rapide et économique sans réduire la résolution dans le plan.22
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Figure 3 Fibrome plantaire vu à l’échographie. Note: Reproduite avec permission; Affaire gracieuseté du Dr Chris O’Donnell, Radiopaedia.org , rID: 30471.44 Abréviation : RT, à droite. |
Les progrès récents de la résolution spatiale et du contraste dans les échographies musculo-squelettiques ont permis aux médecins de mieux caractériser les fibromes plantaires. Cohen et al ont décrit une nouvelle apparence morphologique des fibromes plantaires pour laquelle ils ont inventé le terme « Signe peigne »; cela était visible dans 51% des cas étudiés. 23 Ce signe est défini comme une alternance de bandes linéaires d’hypoéchogénicité et d’isoéchogénicité par rapport au fascia plantaire, similaires aux alternances entre les dents d’un peigne. Ce signe démontre probablement les régions fibreuses hyperéchogènes du fibrome sur fond de matrice cellulaire hypoéchogène.23
Prise en charge non opératoire
Il existe plusieurs options non chirurgicales pour la prise en charge symptomatique de la FP, avec divers degrés de preuves scientifiques à l’appui de leur utilisation. Beaucoup de ces modalités ont été utilisées avec différents degrés de succès pour d’autres troubles du tissu fibreux hyperprolifératif. Étant donné la faible morbidité associée à bon nombre de ces mesures, il est prudent pour le médecin et le patient d’utiliser des mesures conservatrices avant de recommander une intervention chirurgicale.
Injections de stéroïdes
Les injections de stéroïdes sont courantes en tant que stratégie de traitement initiale dans la gestion de la FP. L’objectif du traitement est de réduire la taille des nodules ou des fibromes, diminuant ainsi la douleur associée à la déambulation. Les injections de stéroïdes agissent en diminuant l’expression de VCAM1 et en modifiant la production de cytokines pro-inflammatoires TGF-β et bFGF.9 Ces changements biochimiques diminuent l’inflammation, les taux de contracture et les taux de croissance, ce qui entraîne des nodules plus petits et moins douloureux. Des études antérieures ont montré que ces résultats peuvent être brefs, car une réapparition du nodule à sa taille initiale a été observée dans les 3 premières années suivant le traitement.9,19,24 Pour cette raison, de nombreux patients choisissent de recevoir plusieurs séries d’injections pour une prise en charge symptomatique continue. Les recommandations actuelles pour les injections de stéroïdes intralésionnelles prévoient un total de 3 à 5 injections administrées à environ 4 à 6 semaines d’intervalle à une concentration de 15 à 30 mg par nodule.9 Le dosage exact pour des résultats optimaux n’a pas encore été déterminé. Les patients doivent être informés que l’utilisation d’injections multiples a été associée à un risque accru de rupture du fascial ou du tendon.25
Il est intéressant de noter que la physiopathologie des cicatrices hyperkératotiques et de la formation de fibromes est assez similaire car les deux sont fortement influencées par l’expression du TGF-β et du bFGF. Ainsi, certains traitements des cicatrices hyperkératotiques ont été utilisés sur les fibromes. Une étude récente a démontré que l’utilisation d’injections de stéroïdes avec du vérapamil sur des cicatrices hypertrophiques était plus efficace pour réduire la taille de la cicatrice que l’un ou l’autre traitement seul.26 Cet effet synergique démontre le chevauchement de la prise en charge entre différents troubles hyperprolifératifs des tissus fibreux. Le vérapamil en tant que modalité de traitement indépendante sera ensuite discuté.
Vérapamil
Le vérapamil est un inhibiteur des canaux calciques généralement utilisé pour la gestion de la pression artérielle, mais il joue également un rôle essentiel dans le métabolisme de la matrice extracellulaire. Il inhibe la production de collagène et augmente l’activité de la collagénase, ce qui, à son tour, diminue la fonction contractile des fibroblastes et des myofibroblastes. Il a également été démontré que le vérapamil présentait des propriétés anti-inflammatoires en modifiant la libération des cytokines pro-inflammatoires interleukine (IL)-6 et IL-8.9
De façon anecdotique, le vérapamil a été utilisé comme traitement de première intention dans la prise en charge prudente de la FP; cependant, il existe peu de données publiées évaluant son efficacité.9 Une étude a montré que la crème de vérapamil transdermique à 15% et le vérapamil intralésionnel peuvent réduire la taille de la plaque chez la Peyronie jusqu’à 55% -85%, le seul effet indésirable observé étant la dermatite de contact.9 Recommandations de traitement pour la Peyronie comprennent l’utilisation de la crème transdermique deux fois par jour pendant 9 mois, ou une injection intralésionnelle toutes les deux semaines.9,27 Sur la base de la physiopathologie similaire de la Peyronie et de la PF, il est raisonnable de considérer le vérapamil comme un traitement primaire ou d’appoint initial dans une prise en charge prudente de ce dernier.
La radiothérapie
La radiothérapie est une autre modalité non chirurgicale, qui a été utilisée pour le traitement de la FP; cependant, il existe peu de données publiées sur l’efficacité de cette modalité et son mécanisme d’action direct n’est pas entièrement compris.On pense que les rayonnements ionisants 9,25 réduisent l’activité proliférative des fibroblastes via une perturbation de la production de TGF-β par ces cellules.9,28 Cela affecte le développement cellulaire en ralentissant la croissance cellulaire, ce qui ralentit la progression de la maladie. Par conséquent, la radiothérapie s’est avérée la plus efficace dans les premiers stades de la maladie.9,25,28 Les directives thérapeutiques actuelles suggèrent des doses hebdomadaires de 3,0 Gy pendant 5 semaines suivies d’une séance supplémentaire après 6 semaines, pour un total de 30,0 Gy.9 Les effets indésirables documentés comprennent une peau rouge / sèche, une léthargie, un œdème local et une douleur locale.19,28,29 Comme pour toute forme de radiothérapie, le risque de cancer augmente légèrement, les études démontrant un taux d’environ 0,5% -1.0% de risque de sarcome des tissus mous ou de cancer de la peau après des périodes de latence de 8 à 30 ans.9,29
Une étude récente a démontré qu’après un traitement par radiothérapie, un tiers des patients atteints de PF avaient une rémission complète de leurs nodules et un peu plus de la moitié des patients avaient une rémission partielle. Près des deux tiers des patients ont également signalé une rémission de la douleur et une amélioration de la démarche.9,28 Une autre étude évaluant les résultats des patients a démontré que 94% des patients ont déclaré une toxicité minimale et un taux élevé de satisfaction à l’égard de la radiothérapie.30 La radiothérapie dans la FP s’est avérée être une modalité efficace pour réduire la taille des nodules et atténuer les symptômes associés et peut être une option de traitement possible pour les patients suivant des mesures de traitement conservatrices.
Thérapie par ondes de choc extracorporelles
La thérapie par ondes de choc extracorporelles (ESWT) est un type de traitement relativement nouveau pour de nombreux troubles musculo-squelettiques.31,32 Les ondes de choc imitent diverses conditions de charge mécanique et provoquent une réponse biochimique dans les fibroblastes tendineux. On pense que l’ESWT joue un rôle dans le métabolisme des tendons en stimulant la biosynthèse de la matrice extracellulaire dans les ténocytes. Après le traitement par ESWT, les signaux biochimiques tels que le TGF-β et le facteur de croissance analogue à l’insuline 1 deviennent surexprimés, ce qui suggère que le tissu tendineux peut convertir la stimulation par ondes de choc en signaux biochimiques.31 C’est cette production accrue de composants de la matrice extracellulaire qui aide à contrecarrer le processus de maturation des myofibroblastes et entraîne une diminution de la contraction tissulaire.31,33
Comme beaucoup d’autres thérapies conservatrices, l’ESWT s’est avérée efficace dans la maladie de la Peyronie et la contracture de Dupuytren, mais il existe peu de données publiées à l’appui de son utilisation dans la FP. Il n’a pas été démontré que l’ESWT modifie la taille physique des nodules, mais a pu réduire la douleur et adoucir le fascia et les nodules dès 2 semaines après le début du traitement.9,19,31,32,34 Bien qu’il existe une variabilité dans le protocole de traitement en termes de dispositifs, d’énergie et de fréquence, les ondes de choc focalisées peuvent être considérées comme une option thérapeutique valable et un outil efficace pour soulager la douleur et améliorer la fonctionnalité.19,31,32
Le tamoxifène
Les œstrogènes jouent de nombreux rôles dans le corps, y compris celui d’augmenter les propriétés contractiles de certains types de cellules. Pour cette raison, un traitement anti-œstrogène a été proposé comme traitement de la FP.9 Bien qu’aucune étude in vivo n’ait évalué son efficacité, le tamoxifène, un modulateur sélectif des récepteurs aux œstrogènes, a été étudié avec succès in vitro.9,19 fibroblastes ont été isolés chez des patients atteints de Dupuytren et exposés au tamoxifène pendant 5 jours. Après la période de traitement, ces cellules ont montré une diminution des taux de contractures par rapport aux cellules non traitées avec un anti-œstrogène.9,19 Des études ont également montré que le tamoxifène est efficace pour inhiber la libération de TGF-β, ce qui réduit à son tour l’activité proliférative des fibroblastes.19
Les diminutions des taux de contracture et de l’activité proliférative des fibroblastes montrent que le traitement anti-œstrogène est prometteur en tant que traitement conservateur de la FP. Une autre étude impliquant des patients de Dupuytren a montré que 15% à 20% ont signalé une régression de la taille des nodules et 25% à 30% n’ont signalé aucune augmentation supplémentaire de la croissance des nodules après un traitement par un anti-œstrogène.35 Ainsi, l’utilisation d’anti-œstrogènes comme le tamoxifène chez les patients atteints de FP peut aider à prévenir la progression de la maladie.
La collagénase
La collagénase est une métalloprotéase matricielle qui décompose les liaisons peptidiques afin de dissoudre le collagène interstitiel. La collagénase Clostridium histolyticum (CCH) est un mélange de deux collagénases (AUX-1 et AUX-2) qui a montré une diminution des contractions chez la Peyronie et la Dupuytren et est actuellement à l’étude comme option de traitement de la FP.9,36 Une étude récente a testé l’efficacité du CCH en l’injectant dans un nodule une fois par mois pendant 3 mois; cela n’a pas réussi à améliorer la taille du nodule, le ramollissement ou la douleur lors de la marche.36 Il est probable que la nature anatomique de la PF (nodules) comparée à celle de la Peyronie et de Dupuytren (plaques et cordons) joue un rôle dans l’inefficacité de la CCH pour le traitement des premiers. Les seuls effets indésirables documentés de ce traitement sont l’érythème, l’ecchymose et la douleur au site d’injection.9 D’autres études sont nécessaires pour évaluer davantage la CCH en tant que modalité de traitement efficace.
Prise en charge opératoire
Compte tenu de la nature bénigne de cette affection, la prise en charge chirurgicale a généralement été réservée au soulagement de la douleur. Aujourd’hui, les indications pour la chirurgie incluent à la fois la douleur réfractaire aux traitements conservateurs ainsi que l’agressivité locale de la lésion. Datant au moins des années 1950, des inquiétudes ont existé quant à une récidive possible avec une excision partielle seulement. Pour cette raison, la fasciectomie plantaire complète était historiquement la procédure de choix dans le traitement des fibromes plantaires.13
Plus récemment, trois techniques principales ont été utilisées dans la prise en charge chirurgicale des nodules plantaires: l’excision locale, l’excision large et la fasciectomie complète. Plusieurs études ont démontré que l’excision locale du nodule présente le taux de récidive le plus élevé, allant de 57% à 100%.L’excision de 2,9,37 de large implique l’ablation d’une marge de 2 à 3 cm de tissu environnant avec le nodule. Le taux de récidive avec une excision large s’est avéré légèrement inférieur à l’excision locale à environ 8% -80%.2,9,37 L’élimination de l’ensemble du fascia plantaire présente le taux de récidive le plus faible, à environ 0% -50%.2,9,37 Certains chirurgiens ont également préconisé l’utilisation de la fasciectomie partielle, notant la capacité d’enlever le tissu malade avec un brassard de fascia normal avec moins de morbidité présumée que la fasciectomie totale. Kadir et Chandraskar ont fait état de 18 patients traités par fasciectomie partielle, notant un taux de récidive de seulement 6% dans cette cohorte.38
Pronostic et complications après une intervention chirurgicale
Dans l’ensemble, les études ont démontré un taux de récidive nodulaire de 60% lorsque la chirurgie est choisie comme option thérapeutique pour la FP.19,39 Ce risque est accru avec une atteinte bilatérale du pied, des nodules multiples et des antécédents familiaux positifs de PF.38 Outre les récidives, les autres risques chirurgicaux comprennent une cicatrisation altérée des plaies, une nécrose cutanée, des cicatrices douloureuses, un piégeage nerveux et une perte de hauteur de la voûte plantaire.9
Une radiothérapie adjuvante a été proposée comme solution à la récidive du fibrome. de Bree et al ont noté que la récidive après l’excision était rarement observée après une radiothérapie adjuvante.40 Autres ont démontré qu’un taux de récidive < de 50% peut être attendu avec une large excision et une radiothérapie adjuvante.2,9,37 Bien que ces résultats soient prometteurs, les risques rares mais significatifs de radiations, notamment une altération de la fonction du pied, une cicatrisation altérée, un lymphœdème, une fibrose marquée, une fracture de l’os irradié et une malignité induite par les radiations doivent être mis en balance avec les avantages de la prévention des récidives.40,41
Résumé
La prise en charge optimale de la FP continue d’évoluer alors qu’une multitude de thérapies conservatrices standard et d’options de traitement émergentes ont été étudiées avec divers degrés d’efficacité. Étant donné la nature bénigne de cette affection, les thérapies conservatrices continuent d’être des options de première ligne pour la prise en charge symptomatique; cependant, il n’existe pas encore de recherche convaincante à long terme sur leur utilisation. Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour déterminer un algorithme de traitement optimal. Plusieurs options opératoires existent pour les cas récalcitrants ou particulièrement agressifs, bien que la récurrence des nodules ne soit pas rare.
Divulgation
Tous les auteurs ne signalent aucun conflit d’intérêts dans ce travail.
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