Fibrome dermique hypocellulaire CD34-positif en forme de plaque (hamartome des dendrocytes dermiques en forme de médaillon)

Le fibrome dermique CD34+ en forme de plaque (PDF) ou (hamartome des dendrocytes dermiques en forme de médaillon) est un néoplasme cutané congénital récemment décrit. Seuls 11 cas ont été rapportés dans la littérature anglaise, et ses manifestations cliniques et pathologiques ne sont pas complètement définies. Nous présentons le cas d’un homme de 20 ans présentant une plaque ronde, érythémateuse et atrophique sur la ligne médiane de la face antérieure du cou. La lésion était asymptomatique et était stable depuis la naissance. L’examen histologique a révélé une zone fibrotique hypocélullaire en forme de bande dans le derme réticulaire superficiel qui ne s’est pas propagée au derme réticulaire profond et au tissu sous-cutané. Le fond fibrotique et les cellules dispersées étaient CD34+ et S-100-. Dans cette zone fibrotique, il y avait des vaisseaux capilaires abondants sans perte de fibres élastiques, comme cela a été démontré avec la tache d’orcéine. Le diagnostic différentiel clinique comprend le DFSP atrophique, l’anétodermie ou l’aplasie cutis. Néanmoins, les traits morphologiques ressemblaient étroitement à ceux d’une cicatrice ou d’une strie distensae. Bien que les résultats histologiques ne soient pas identiques à ceux décrits récemment comme caractéristiques, les caractéristiques cliniques étaient suffisamment suggestives pour poser le diagnostic de PDF. À notre avis, le spectre PDF pourrait inclure des lésions à densité cellulaire variable pouvant présenter des manifestations cliniques similaires.