Quels sont les différents types de dystrophie musculaire?
La dystrophie musculaire est un groupe de maladies héréditaires qui se caractérisent par une faiblesse et un gaspillage du tissu musculaire, avec ou sans dégradation du tissu nerveux. Il existe neuf types de dystrophie musculaire, chaque type impliquant une perte éventuelle de force, une invalidité croissante et une déformation possible.
La dystrophie musculaire la plus connue est la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD), suivie de la dystrophie musculaire de Becker (DMO).
Voici les neuf différents types de dystrophie musculaire. Chaque type diffère par les muscles affectés, l’âge d’apparition et son taux de progression. Certains types sont nommés pour les muscles affectés, notamment les suivants:
|
Type |
Âge au début |
Symptômes, taux de progression et espérance de vie |
|---|---|---|
|
Becker |
de l’adolescence au début de l’âge adulte |
Les symptômes sont presque identiques à ceux de Duchenne, mais moins graves; progresse plus lentement que Duchenne; survie jusqu’à l’âge moyen. |
|
Congénitale |
naissance |
Les symptômes comprennent une faiblesse musculaire générale et des déformations articulaires possibles; la maladie progresse lentement; durée de vie raccourcie. |
|
Duchenne |
2 à 6 ans |
Les symptômes comprennent une faiblesse musculaire générale et une perte musculaire; affecte le bassin, le haut des bras et le haut des jambes; implique éventuellement tous les muscles volontaires; la survie au-delà de 20 ans est rare. |
|
Distal |
40 à 60 ans |
Les symptômes comprennent une faiblesse et un gaspillage des muscles des mains, des avant-bras et du bas des jambes; la progression est lente; conduit rarement à une incapacité totale. |
|
Emery-Dreifuss |
de l’enfance au début de l’adolescence |
Les symptômes comprennent une faiblesse et une perte des muscles de l’épaule, du haut du bras et du tibia; les déformations articulaires sont fréquentes; la progression est lente; la mort subite peut survenir à cause de problèmes cardiaques. |
|
Facioscapulohuméral |
de l’enfance au début de l’âge adulte |
Les symptômes comprennent une faiblesse musculaire faciale et une faiblesse avec une certaine perte des épaules et du haut des bras; la progression est lente avec des périodes de détérioration rapide; la durée de vie peut être plusieurs décennies après l’apparition. |
|
Ceinture des membres |
de la fin de l’enfance à l’âge moyen |
Les symptômes comprennent la faiblesse et l’émaciation, affectant d’abord la ceinture scapulaire et la ceinture pelvienne; la progression est lente; la mort est généralement due à des complications cardiopulmonaires. |
|
Myotonique |
20 à 40 ans |
Les symptômes comprennent une faiblesse de tous les groupes musculaires accompagnée d’une relaxation retardée des muscles après la contraction; affecte d’abord le visage, les pieds, les mains et le cou; la progression est lente, s’étendant parfois sur 50 à 60 ans. |
|
Oculopharyngien |
40 à 70 ans |
Les symptômes affectent les muscles des paupières et de la gorge provoquant un affaiblissement des muscles de la gorge, ce qui, avec le temps, provoque une incapacité à avaler et une émaciation par manque de nourriture; la progression est lente. |
Quelles sont les autres maladies neuromusculaires?
|
Atrophies musculaires spinales:
Inflammatory myopathies:
Diseases of peripheral nerve:
Maladies de la jonction neuromusculaire:
|
Maladies métaboliques du muscle:
Déficit en myoadénylate désaminase Myopathies moins fréquentes:
|