Déficience visuelle corticale
Actuellement, la déficience visuelle corticale (ICB) est la cause la plus fréquente de déficience visuelle permanente chez les enfants (1 à 3 ans). Le diagnostic d’ICB est indiqué pour les enfants présentant des réponses visuelles anormales qui ne peuvent pas être attribuées aux yeux eux-mêmes. Le dysfonctionnement cérébral doit expliquer les réponses visuelles anormales, car les structures oculaires anormales, les mouvements oculaires anormaux et les erreurs de réfraction ne le font pas. La fixation et le suivi, même à une stimulation intense, peuvent être médiocres et l’enfant ne répond pas normalement aux visages des gens. Le regard visuel et l’atteinte (chez l’enfant avec des capacités motrices) vers les objets sont absents.
Causes de l’ICB
Il est maintenant largement admis que la « cécité corticale » n’est pas un terme diagnostique approprié pour les enfants présentant une déficience visuelle acquise précoce due à des causes non oculaires. Le terme « cortical » est trompeur car la déficience visuelle est due à une anomalie bilatérale. échec du shunt post-chiahydrocéphale, voies visuelles distinctes, y compris dommages à la matière corticale (matière grise), sous-corticale (substance blanche) ou aux deux. Les lésions non anatomiques, par exemple, les convulsions, les dérangements métaboliques, peuvent également provoquer une ICC.
Ainsi, la « déficience visuelle cérébrale » est préférée à la « cécité corticale. »
Les causes courantes d’ICC chez les nourrissons et les jeunes enfants comprennent:
- encéphalopathie ischémique hypoxique (HIE) (chez le nourrisson né à terme)
- leucomalacie périventriculaire (PVL) (chez le prématuré)
- lésion cérébrale traumatique due au syndrome du bébé secoué et à des blessures accidentelles à la tête
- hypoglycémie néonatale, infections (par exemple méningite virale)
- épilepsie vère
- troubles métaboliques
Les autres causes incluent:
- consommation prénatale de drogues par la mère
- arrêt cardiaque
- grossesse gémellaire
- anomalies du développement du système nerveux central
Les caractéristiques d’accompagnement de l’IVC comprennent la paralysie cérébrale et les retards de développement.
Les entités de diagnostic confuses incluent:
- retard de maturation visuelle
- troubles du spectre autistique
- scotomata centraux bilatéraux sévères (avec fixation excentrique)
- troubles dyskinétiques du mouvement oculaire
- retard mental profond
Résultats de l’examen de la vue
L’examen de la vue peut montrer une anomalie des nerfs optiques (pâleur, grandes tasses) qui, cependant, n’est pas suffisamment grave pour entraîner la déficience visuelle de l’enfant. Le strabisme est fréquent; le nystagmus est moins fréquent. Les réactions pupillaires sont généralement normales. Une erreur de réfraction élevée corrigée par des lunettes peut améliorer certains comportements visuels et doit être essayée si elle est présente.
Symptômes de Déficience visuelle corticale
Les symptômes d’ICB les plus courants présentés au clinicien ophtalmologiste sont:
- Réponse lumineuse anormale — regard lumineux ou photophobie
- Regard social émoussé ou évitant
- Fixations brèves, suivi intermittent
- Mauvaise acuité visuelle
- Perte de champ visuel — constriction généralisée, défaut altitudinal inférieur, défaut hémianopique
Les comportements rapportés par les parents, les enseignants et les spécialistes de la basse vision comprennent:
- Réponses visuelles variables ou incohérentes aux mêmes stimuli
- De meilleures réponses aux stimuli familiers qu’aux stimuli nouveaux
- La fatigue des tâches visuelles
- La vision périphérique domine lorsqu’on atteint
- Les stimuli colorés suscitent de meilleures réponses que les stimuli B &Les stimuli W
- L’attention visuelle pour les stimuli en mouvement est meilleure que pour les stimuli statiques
- La vision pour la navigation est étonnamment bonne
- Difficulté à voir un objet ou une image dans un tableau « encombré » ou un arrière-plan occupé
- Réponses réduites aux stimuli visuels lorsque la musique, des voix, et d’autres sons sont présents, et souvent, lorsque l’enfant est touché.
Tous ou la plupart de ces comportements ne sont pas observés chez les enfants individuels atteints d’ICB. Inversement, un enfant ne présentant qu’un ou deux des comportements ci-dessus n’indique pas d’ICB.
Les parents sont les plus perturbés par le manque de regard social et de contact visuel direct de l’enfant. L’évitement actif ou le retrait d’une stimulation visuelle inconnue, y compris le visage des personnes, est fréquemment signalé. La stimulation tactile peut être évitée par l’enfant, tandis que chez d’autres, le toucher peut être utilisé de préférence à la vision. Généralement, l’enfant répond positivement aux voix et à la musique. Les thérapeutes et les enseignants sont à juste titre préoccupés par le fait que l’enfant atteigne sans regarder l’objet ou la main.
Développement visuel
Une récupération partielle de la vision se produit chez de nombreux enfants atteints d’ICC et d’une déficience visuelle sévère. Des améliorations sont observées dans l’acuité visuelle, l’orientation vers les stimuli périphériques, l’attention et l’atteinte des objets et du regard social. Une gestion efficace des crises intraitables se traduit souvent par une amélioration des comportements visuels (expérience personnelle).
Évaluation et surveillance cliniques
En plus de l’examen complet de la vue, des mesures objectives des capacités visuelles doivent être effectuées lorsque cela est possible. L’acuité visuelle est mesurable chez la plupart des enfants atteints d’ICC à l’aide de grands réseaux (bandes) noirs et blancs présentés à l’aide de tests d’apparence préférentiels ou à l’aide de potentiels évoqués visuellement corticaux. L’acuité peut être très pauvre en bas âge et le rester. Dans d’autres, il y a une amélioration progressive de l’acuité. Chez la plupart des enfants atteints d’ICB, l’acuité n’atteint pas des niveaux normaux. Et, lorsqu’elle est mesurable, l’acuité de reconnaissance pour les images, les symboles ou les lettres peut être beaucoup plus faible que les acuités précédemment mesurées pour les réseaux. Des lunettes doivent être données si nécessaire, car les capacités visuelles peuvent s’améliorer, étonnamment.
Les anomalies du champ visuel sont beaucoup plus fréquentes chez les enfants atteints d’ICC que celles réalisées probablement en raison des difficultés d’évaluation de la vision périphérique chez les enfants présentant une mauvaise fixation, une mauvaise orientation et des comportements évitants visuellement. Certes, chez les individus présentant des lésions diffuses et étendues des voies visuelles postérieures, des anomalies du champ visuel seraient attendues. Des défauts de champ inférieurs, souvent denses et complets, sont observés chez les patients dont l’ICB est attribuable à l’EHI ou à la PVL.
Les réponses guidées visuellement, en particulier l’atteinte et l’analyse de l’environnement, doivent être interprétées dans le contexte de l’état du champ visuel de l’enfant. Le renvoi à un spécialiste de la basse vision pédiatrique pour une évaluation plus approfondie peut être utile.
Réadaptation et éducation
Chez tous les enfants ayant une déficience visuelle cérébrale, les services d’enseignants formés et expérimentés sont très importants pour le développement et l’éducation de l’enfant: Voir le site Web d’intégration technologique de Linda Burkhart.
L’orientation de l’enfant atteint d’ICB vers les services publics pour enfants malvoyants doit être effectuée rapidement après le diagnostic. Des recommandations spécifiques basées sur la mesure clinique des capacités visuelles, telles que l’acuité visuelle et les champs visuels, devraient être fournies aux parents, aux thérapeutes et aux enseignants. Les enseignants des enfants malvoyants devraient évaluer les comportements visuels plus larges et « fonctionnels » et, souvent en collaboration avec d’autres thérapeutes, concevoir des interventions adaptées aux besoins spécifiques de l’enfant. Des services de soutien supplémentaires appropriés pour l’enfant d’âge scolaire, y compris pour les troubles d’apprentissage non verbaux, seront nécessaires.
Chez les enfants présentant des défauts de champ visuel, on peut s’attendre à ce que la mobilité guidée visuellement et l’orientation spatiale soient altérées. Une évaluation et un enseignement par un instructeur d’orientation et de mobilité certifié doivent être fournis lorsque l’enfant est mobile de manière autonome.
Cadre conceptuel pour comprendre les difficultés visuelles dans l’IVC
La compréhension de la base des difficultés visuelles complexes des enfants atteints d’IVC peut être facilitée par la description des problèmes spécifiques associés aux lésions dans des zones spécifiques des zones d’association visuelle du cerveau chez les adultes:
- Les perturbations motrices visuelles, comme le déplacement des yeux pour diriger l’attention visuelle vers un objet, la fixation sur un objet d’intérêt, le déplacement de la fixation et du regard vers un nouveau stimulus visuel et l’accomplissement de tâches motrices fines telles que la copie d’un dessin, sont associées à des lésions du lobe pariétal postérieur (-occipital). Ceux-ci sont considérés comme dus à des dommages à la voie d’association visuelle « dorsale ».
- Perturbations spatiales visuelles, comme dans la localisation des objets, le jugement de la direction et de la distance des objets, et l’orientation du corps par rapport au monde physique (le « Où est-il? »aspect de la vision), sont associés à des lésions du lobe pariétal postérieur (-occipital) (également voie « dorsale »).
- Perturbations perceptuelles visuelles, comme dans la discrimination, la reconnaissance et l’intégration d’images et d’objets visuels (le « Qu’est-ce que c’est? »aspect de la vision), sont associées à des lésions du lobe temporal postérieur inférieur (dues à une voie visuelle différente, la « ventrale »).
Les lésions cérébrales chez les enfants atteints d’ICB sont plus diffuses que chez les adultes présentant les difficultés spécifiques indiquées ci-dessous. Ainsi, les enfants atteints d’ICB peuvent présenter plus d’un des domaines spécifiques de la déficience visuelle (par exemple, les difficultés de la voie dorsale — motrice visuelle et spatiale visuelle). Au début du développement, les troubles de la motricité visuelle sont plus évidents qu’à un âge plus avancé. Les aspects de l’atteinte anormale et de l’évitement visuel peuvent être affectés par une intégration sensorielle anormale et des difficultés de sortie motrice. Chez certains enfants avec une perte minimale d’acuité visuelle, des difficultés spécifiques de perception visuelle ou d’orientation spatiale deviennent plus évidentes à mesure qu’ils mûrissent. Specific visual cognitive dysfunctions are common in children with traumatic brain injury (personal experiences).