Chapitre 15: Syndrome de Rubéole congénitale

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Auteurs: Tatiana Lanzieri, MD; Susan Redd; Emily Abernathy, MS; Joseph Icenogle, PhD

Description de la maladie

Le syndrome de rubéole congénitale (SRC) est une maladie chez les nourrissons qui résulte d’une infection maternelle par le virus de la rubéole pendant la grossesse. Lorsque l’infection par la rubéole survient en début de grossesse, des conséquences graves – telles que des fausses couches, des mortinaissances et une constellation de malformations congénitales graves chez les nourrissons – peuvent en résulter. Le risque d’infection et de malformations congénitales est le plus élevé au cours des 12 premières semaines de gestation et diminue par la suite; les malformations sont rares après l’infection à la 20e semaine (ou plus tard) de gestation. Les anomalies congénitales courantes du SRC comprennent la cataracte, les cardiopathies congénitales, les troubles de l’audition et le retard de développement. Les nourrissons atteints de SRC présentent souvent plus d’un de ces signes, mais peuvent également présenter un seul défaut, le plus souvent une déficience auditive. Voir le chapitre 14, « Rubéole », pour plus d’informations sur l’infection par la rubéole.

Contexte

Le lien entre la cataracte congénitale et la rubéole maternelle a été établi pour la première fois en 1941 par un ophtalmologiste australien, Norman Gregg, qui avait remarqué un nombre inhabituel de nourrissons atteints de cataracte à la suite d’une épidémie de rubéole en 1940. En l’absence de vaccination, la rubéole était une maladie endémique avec des épidémies survenant tous les 6 à 9 ans. Si des infections à la rubéole se sont produites chez des femmes enceintes non immunisées, des cas de CRS se sont produits. Au cours de la pandémie mondiale de rubéole de 1962 à 1965, on estime que 12,5 millions de cas de rubéole se sont produits aux États-Unis, entraînant 2 000 cas d’encéphalite, 11 250 avortements thérapeutiques ou spontanés, 2 100 décès néonatals et 20 000 nourrissons nés avec un SCR.

En 1969, des vaccins vivants atténués contre la rubéole ont été homologués aux États-Unis. L’objectif du programme de vaccination contre la rubéole était et continue d’être la prévention des infections congénitales à rubéole, y compris les infections à CRS. En 2004, un groupe indépendant d’experts internationalement reconnus en santé publique, en maladies infectieuses et en immunisations a examiné les données disponibles sur l’épidémiologie de la rubéole et a convenu à l’unanimité que l’élimination de la rubéole (c’est-à-dire l’absence de transmission endémique toute l’année) avait été réalisée aux États-Unis. Au cours de la période 2005-2017, le nombre de cas déclarés de CSR aux États-Unis a considérablement diminué pour atteindre < 1 cas par an (Centers for Disease Control and Prevention, données non publiées). Parmi les 15 cas de CSR survenus pendant cette période, tous sauf un étaient des importations connues (CDC, données non publiées). Sur les 47 cas de CSR survenus entre 1998 et 2017, la mère est née en dehors des États-Unis dans 41 (89%).

Bien que la rubéole ait été éliminée aux États-Unis, elle continue d’être endémique dans de nombreuses régions du monde. On estime que plus de 100 000 nourrissons dans le monde naissent chaque année avec un SCR. Selon une enquête menée auprès des pays membres de l’Organisation mondiale de la Santé (OMS), le nombre de pays qui ont intégré des vaccins contenant de la rubéole dans leurs programmes nationaux de vaccination de routine est passé de 83 en 1996 à 148 (76%) des pays en 2016. En décembre 2016, la Région des Amériques de l’OMS et la Région européenne ont établi des objectifs d’élimination de la rubéole, vérifiés par la Région des Amériques en 2015. La région de l’Asie du Sud-Est a un objectif de réduction de la rubéole/CSR (95%) d’ici 2020; la Région du Pacifique Occidental a établi un objectif d’élimination de la rubéole sans date précise; et les régions de la Méditerranée orientale et de l’Afrique n’ont pas actuellement d’objectifs d’élimination. En 2011, l’OMS a recommandé que tous les pays fournissant 2 doses de vaccin contre la rougeole qui n’ont pas introduit de vaccin contre la rubéole envisagent d’inclure le vaccin contenant la rubéole dans leur programme de vaccination. L’élimination de la rubéole et du CRS aux États-Unis a été reconfirmée en 2011 et le maintien de l’élimination a été signalé en 2014.

Maintien de l’élimination

Les États-Unis ont établi et atteint l’objectif d’éliminer les CRS et la transmission indigène de la rubéole. Comme indiqué ci-dessus, l’élimination de la rubéole endémique a été documentée et vérifiée aux États-Unis en 2004. Cependant, en raison des voyages internationaux et des pays sans vaccination systématique contre la rubéole, des cas de rubéole importés et des cas de CRS se produisent toujours. Pour maintenir l’élimination, les États-Unis devraient continuer à maintenir des taux de vaccination élevés chez les enfants; veiller à ce que les femmes en âge de procréer, en particulier les femmes aux États-Unis nées à l’extérieur des États-Unis, soient vaccinées; et maintenir une surveillance efficace de la rubéole et du SRC.

Vaccination

Pour des informations spécifiques sur la vaccination avec des vaccins contenant de la rubéole, se référer au livre Rose, qui fournit des recommandations générales, y compris la planification et l’utilisation des vaccins, les stratégies de vaccination pour les fournisseurs, le contenu des vaccins, les événements et réactions indésirables, le stockage et la manipulation des vaccins, ainsi que les contre-indications et les précautions.

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Définition de cas

Définition de cas pour la classification des cas

La définition de cas suivante pour le CSR a été approuvée par le Conseil d’État et les Épidémiologistes Territoriaux (CSTE) et publiée en 2009.

Suspecté : Un nourrisson qui ne répond pas aux critères d’un cas probable ou confirmé mais qui présente un ou plusieurs des résultats suivants:

• cataractes,
• glaucome congénital,
• cardiopathie congénitale (le plus souvent un canal artériel patent ou une sténose de l’artère pulmonaire périphérique),
• déficience auditive,
• rétinopathie pigmentaire,
• purpura,
• hépatosplénomégalie,
• ictère,
• microcéphalie,
• /li>
• retard de développement,
• méningo-encéphalite OU
• maladie osseuse radiotransparente.

Probable : Un nourrisson qui n’a pas de confirmation en laboratoire de l’infection par la rubéole mais qui présente au moins deux des symptômes suivants, sans étiologie plus plausible:

• cataracte ou glaucome congénital,
• cardiopathie congénitale (le plus souvent un canal artériel patent ou une sténose de l’artère pulmonaire périphérique),
• déficience auditive OU
• rétinopathie pigmentaire;

OU

Un nourrisson qui n’a pas de confirmation en laboratoire d’infection à la rubéole mais qui présente au moins un ou plusieurs des éléments suivants, sans étiologie plus plausible:

• cataracte ou glaucome congénital,
• cardiopathie congénitale (le plus souvent un canal artériel patent ou une sténose de l’artère pulmonaire périphérique),
• déficience auditive OU
• rétinopathie pigmentaire;

ET un ou plusieurs des éléments suivants:

• purpura,
• hépatosplénomégalie,
• microcéphalie,
• retard de développement,
• méningo-encéphalite ou
• maladie osseuse radiotransparente.

Confirmé: Un nourrisson présentant au moins l’un des symptômes cliniquement compatibles avec le syndrome de rubéole congénitale énuméré ci-dessus, et des preuves en laboratoire d’une infection congénitale à la rubéole démontrées par:

• isolement du virus de la rubéole, OU
• détection de l’anticorps immunoglobuline M (IgM) spécifique à la rubéole, OU
• taux d’anticorps anti-rubéole infantile qui persiste à un niveau plus élevé et pendant une période de temps plus longue que prévu par le transfert passif d’anticorps maternels (c.-à-d., titre de rubéole qui ne baisse pas au rythme prévu d’une baisse de 2 fois par mois), OU
• un échantillon positif à la PCR pour le virus de la rubéole.

Infection seulement: Un nourrisson sans symptômes cliniques ni signes de rubéole, mais avec des preuves d’infection en laboratoire démontrées par:

• isolement du virus de la rubéole, OU
• détection d’anticorps IgM spécifiques à la rubéole, OU
• taux d’anticorps anti-rubéole du nourrisson qui persiste à un niveau plus élevé et pendant une période de temps plus longue que prévu par le transfert passif d’anticorps maternels (c.-à-d., titre de rubéole qui ne baisse pas au rythme prévu d’une baisse de deux fois par mois), OU
• un échantillon positif à la PCR pour le virus de la rubéole.

Commentaire: Dans les cas probables, l’une ou l’autre des découvertes oculaires (cataractes et glaucome congénital) ou les deux doivent être considérées comme une complication unique. Dans les cas classés comme infection seulement, si des signes ou symptômes compatibles (p. ex., déficience auditive) sont identifiés plus tard, le cas est reclassifié comme confirmé.

Classification épidémiologique des cas de syndrome de rubéole congénitale importés au niveau international et acquis aux États-Unis

Les cas de syndrome de rubéole congénitale seront classés épidémiologiquement comme importés au niveau international ou acquis aux États-Unis, selon la source d’infection chez la mère, en utilisant les définitions ci-dessous, qui parallèles aux classifications pour les cas de rubéole.

Cas importé internationalement: Pour être classé comme un cas de SRC importé à l’échelle internationale, la mère doit avoir contracté une infection rubéoleuse à l’extérieur des États-Unis ou, en l’absence d’infection rubéoleuse documentée, la mère était à l’extérieur des États-Unis pendant au moins une partie de la période où elle a pu avoir été exposée à la rubéole qui a affecté sa grossesse (à partir de 21 jours avant la conception et pendant les 24 premières semaines de grossesse).

Cas acquis aux États-Unis: Un cas acquis aux États-Unis est un cas dans lequel la mère a contracté la rubéole à la suite d’une exposition aux États-Unis. Les cas acquis aux États-Unis sont subclassifiés en 4 groupes comme décrit dans la section Classification des cas de rubéole du chapitre 14, « Rubéole. »

Remarque : Les cas importés à l’échelle internationale, les cas liés à l’importation et les cas de virus importés sont considérés collectivement comme des cas associés à l’importation.

Les États peuvent également choisir de classer les cas comme « importés hors de l’État” lorsqu’ils sont importés d’un autre État aux États-Unis. Pour les rapports nationaux, cependant, les cas seront classés comme importés au niveau international ou acquis aux États-Unis.

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Tests de laboratoire

Les tests diagnostiques utilisés pour confirmer le SRC comprennent des tests sérologiques et la détection du virus de la rubéole.

Pour des informations détaillées et des informations spécifiques sur la collecte et l’expédition des échantillons, se reporter au chapitre 22,  » Soutien des laboratoires à la surveillance des maladies évitables par la vaccination. »

Prélèvement d’échantillons

La collecte et l’expédition d’échantillons sont des étapes importantes pour obtenir un diagnostic ou une confirmation en laboratoire de maladies évitables par la vaccination. Des lignes directrices ont été publiées pour la collecte et la manipulation des échantillons pour les agents microbiologiques. Des informations sont également disponibles sur l’utilisation des laboratoires du CDC comme support de référence et de surveillance des maladies; cela comprend

• un site Web central pour demander des tests de laboratoire;
• le formulaire requis pour soumettre des échantillons au CDC (Voir l’annexe 23, formulaire #CDC 50.34);
• informations sur les exigences générales relatives à l’expédition d’agents étiologiques (icône pdf de l’annexe 24) — bien qu’écrites pour guider la soumission d’échantillons aux CDC, ces informations peuvent s’appliquer à la soumission d’échantillons à d’autres laboratoires; et

• le Répertoire des tests des Laboratoires des maladies infectieuses des CDC, qui contient non seulement une liste des tests pouvant être commandés pour cet établissement, mais également des informations détaillées sur les types d’échantillons appropriés, les méthodes de collecte, le volume d’échantillons et les points de contact.

L’icône pdf des Centres de référence des maladies évitables par le vaccin APHL / CDC iconexternal icon peut effectuer une RT-PCR et un génotypage en temps réel pour la rubéole.

Des instructions spécifiques pour la collecte et l’expédition des échantillons peuvent être obtenues sur le site Web du CDC sur la rubéole ou en communiquant avec la Direction des maladies évitables par vaccin viral du CDC au 404-639-4557. Les spécimens destinés à l’isolement du virus et au génotypage doivent être envoyés aux CDC selon les directives du département de la Santé de l’État.

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Déclaration et notification des cas

Déclaration des cas dans une juridiction

Chaque État et territoire (juridiction) a des règlements ou des lois régissant la déclaration des maladies et des affections d’importance pour la santé publique. Ces règlements et lois énumèrent les maladies à déclarer et décrivent les personnes ou groupes responsables de la déclaration, tels que les fournisseurs de soins de santé, les hôpitaux, les laboratoires, les écoles, les garderies et les garderies et autres institutions. Les personnes déclarantes doivent contacter le département de la santé de la juridiction / de l’État pour les exigences de déclaration spécifiques à la juridiction. La feuille de travail du Rapport de cas du syndrome de rubéole congénitale est incluse en tant qu’icône PDF de l’annexe 17, pour servir de guide pour la collecte de données lors de l’enquête sur les cas signalés.

Notification de cas au CDC

Les notifications provisoires de cas de CSR doivent être envoyées par le département de la santé de la juridiction / de l’État au CDC ou directement à Susan Redd au NCID, CDC par téléphone: 404-639-8763 ou par e-mail. Les notifications doivent être envoyées au Système National de Surveillance des maladies à déclaration obligatoire (SNSN) en utilisant le code d’événement 10370. La déclaration ne devrait pas être retardée en raison d’informations incomplètes ou d’un manque de confirmation en laboratoire; une fois les enquêtes de cas terminées, les données précédemment soumises au SNDSN devraient être mises à jour avec les nouvelles informations disponibles.

La feuille de travail du Rapport de cas sur le syndrome de rubéole congénitale (icône pdf de l’annexe 17) est utilisée pour recueillir des informations cliniques et de laboratoire sur les cas de SIR signalés par les autorités compétentes et les services de santé locaux. Les cas de CRS sont classés par année de naissance du patient.

Les données suivantes sont d’importance épidémiologique et doivent être recueillies au cours de l’enquête sur le cas. Des informations supplémentaires peuvent également être collectées sur la direction du département de la santé de l’État.

• Informations démographiques
  • Nom
  • Adresse
  • Âge
  • Sexe
  • Ethnicité
  • Race
  • Pays de naissance (mère)
  • Durée aux États-Unis (mère)
• Source du rapport
  • Comté
  • Date la plus ancienne signalée
• Clinique
  • Symptômes ou syndromes
    • Cataractes
    • Déficience auditive
    • Retard de développement
    • Type de malformation cardiaque congénitale
    • Rétinopathie pigmentaire
    • Purpura
    • Maladie osseuse radiolucente
    • Hépatosplénomégalie
    • Méningo-encéphalite
    • Microcéphalie
    • Autre
• Résultat (le nourrisson a survécu ou est décédé)
  • Date du décès
  • Résultats de l’examen post-mortem
  • Diagnostics du certificat de décès
• Laboratoire (effectué sur la mère et le nourrisson)
  • Isolement du virus
  • Génotype
  • Résultats de la PCR
• Antécédents maternels
  • Dates des vaccinations contre la rubéole
  • Nombre de doses de vaccin administrées
  • S’il n’est pas vacciné, raison
  • Pays de vaccination
  • Antécédents de documentation de l’infection à la rubéole
  • Résultats de laboratoire de la rubéole
  • Antécédents de grossesses à l’intérieur et à l’extérieur des États-Unis (y compris le pays et les années de grossesses)
• Voyage à l’extérieur des États-Unis pendant la grossesse (pays visités avec dates)
• Contact avec des voyageurs étrangers pendant la grossesse
• Épidémiologique
  • Cadre de transmission
  • Source de transmission (p. ex., âge, statut vaccinal, relation avec le défunt)
  • Source d’exposition
  • Antécédents de voyage

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Enquête sur les cas

Les cas de CRS acquis aux États-Unis sont des événements sentinelles indiquant la présence d’infections à la rubéole dans une communauté qui pourraient avoir été auparavant non reconnues. Le diagnostic d’un seul cas de CRS acquis aux États-Unis dans une communauté devrait entraîner une surveillance accrue de la rubéole et du CRS et une enquête pour déterminer où la mère a été exposée à la rubéole. Si la mère a été exposée dans une autre juridiction, les responsables de la santé de la juridiction / de l’État doivent contacter l’autre juridiction pour alerter les responsables de la santé publique d’une éventuelle circulation de la rubéole.

Les nourrissons atteints de CRS peuvent présenter diverses manifestations du syndrome, en fonction du moment de l’infection pendant la grossesse. Les nourrissons nés de femmes infectées par la rubéole pendant la grossesse doivent être évalués pour l’infection et le SCR. Cependant, selon l’âge gestationnel du nourrisson au moment de l’infection de la mère, les symptômes peuvent ne pas être apparents après 20 semaines de gestation; le seul défaut peut être une déficience auditive. De plus, certains enfants sont infectés in utero mais ne présentent aucune malformation congénitale.

Une confirmation en laboratoire doit être recherchée dans tous les cas suspects de CSR, quels que soient les signes ou les symptômes.

Effectuer une surveillance active

La surveillance du SRC doit être mise en œuvre lorsque des cas confirmés ou probables de rubéole sont documentés dans un milieu où des femmes enceintes pourraient avoir été exposées. Les femmes qui contractent la rubéole pendant leur grossesse doivent faire l’objet d’un suivi de l’issue de la naissance et des tests appropriés doivent être effectués sur le nourrisson après la naissance. Les prestataires de soins de santé devraient être invités à évaluer les nourrissons nés avec des conditions compatibles avec le CRS et à prélever des échantillons pour la détection du virus et à effectuer un test d’anticorps IgM spécifique à la rubéole sur les nourrissons soupçonnés d’avoir le CRS.

Rationalisation de la déclaration à l’aide de méthodes électroniques

Bien que de nombreux systèmes de surveillance reposent toujours sur du papier et du crayon pour la collecte de données, l’utilisation de données provenant de sources telles que les dossiers médicaux électroniques, la déclaration électronique des cas et les systèmes d’information de laboratoire clinique (LIMS) peut considérablement améliorer la vitesse de déclaration, améliorer la qualité des données et réduire la charge de travail.

Prévenir la transmission chez les nourrissons atteints de CRS

Des cas de rubéole acquise aux États-Unis se sont produits chez des personnes sensibles prenant soin de nourrissons atteints de CRS. Étant donné que les nourrissons peuvent transmettre le virus pendant des périodes prolongées (jusqu’à 1 an ou plus), les nourrissons atteints de SCR doivent être considérés comme infectieux jusqu’à ce qu’ils aient au moins 1 an ou jusqu’à ce que 2 échantillons cliniques obtenus à 1 mois d’intervalle soient négatifs pour le virus de la rubéole par RT-PCR, en temps réel ou conventionnel; la culture est également acceptable. La majorité des nourrissons transmettront le virus pendant 3 mois après la naissance, de sorte que le dépistage commencera généralement à 3 mois après qu’un déclin serait raisonnablement attendu. Les nourrissons atteints de SRC doivent être placés en isolement de contact pendant toute admission à l’hôpital avant l’âge de 1 an ou jusqu’à ce que le nourrisson ne soit plus considéré comme infectieux. En outre, les responsables de la santé devraient envisager d’exclure les nourrissons atteints de SRC des établissements de garde d’enfants jusqu’à ce qu’ils ne soient plus considérés comme infectieux. Les personnes en contact avec des nourrissons atteints de SCR doivent avoir des preuves documentées de leur immunité à la rubéole (voir le chapitre 14, « Rubéole”) et les soignants des nourrissons atteints de SCR doivent être conscients du danger potentiel des nourrissons pour les contacts enceintes susceptibles.

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