Signification clinique
Les lésions autour du niveau L2 vertébral peuvent affecter la conus medullaris et sont connues sous le nom de syndrome de conus medullaris. Les symptômes comprennent des douleurs dorsales sévères d’apparition soudaine, une anesthésie périanale, une faiblesse motrice symétrique des membres inférieurs avec hyperréflexie et un dysfonctionnement de l’intestin et de la vessie d’apparition précoce. Les causes connues du syndrome de conus medullaris comprennent une fracture de la colonne vertébrale, une hernie discale, des tumeurs, un traumatisme, un abcès épidural et un infarctus. Il est essentiel de différencier cliniquement cette affection du syndrome de la queue de cheval dont les causes sont similaires mais caractérisées par une douleur radiculaire unilatérale sévère, une anesthésie de la selle, une faiblesse motrice asymétrique des membres inférieurs avec hyporéflexie et un dysfonctionnement de l’intestin et de la vessie à apparition tardive. En règle générale, le syndrome de conus medullaris provoque à la fois des caractéristiques du motoneurone supérieur et inférieur, tandis que le syndrome de la queue de cheval provoque principalement des caractéristiques du motoneurone inférieur. L’incidence annuelle des deux affections se situe entre 1,5 et 3,4 par million. Le diagnostic se fait par IRM urgente avec séquences T1 et T2 dans l’heure qui suit la présentation. Une consultation orthopédique et neurochirurgicale est nécessaire car le traitement est principalement chirurgical, avec décompression par laminectomie / discectomie ou séquestrectomie. Selon Kingwell et al., il n’existe aucune preuve solide pour soutenir une intervention chirurgicale urgente par rapport à une prise en charge non opératoire en termes de résultats neurologiques. En outre, le moment de la chirurgie n’affecte pas la récupération neurologique pour les cas traumatiques. Cependant, la chirurgie peut être préférable en raison de la préférence du patient, d’un séjour à l’hôpital plus court, de la disponibilité des soins infirmiers et d’une réadaptation plus précoce. La décompression et la stabilisation postérieures sont généralement des options plus viables en raison de la morbidité réduite et de la familiarité du chirurgien. Il offre des résultats équivalents à la décompression antérieure et à la gestion non opératoire, mais la décompression antérieure peut être bénéfique en termes de récupération de la vessie, en particulier en cas de retard chirurgical.
Le syndrome du cordon attaché est une affection causée par un filum terminale anormal qui empêche le conus médullaire de monter et limite la mobilité de la moelle épinière. En conséquence, la moelle épinière est anormalement étirée, avec des symptômes neurologiques référables au cordon inférieur. Il est généralement diagnostiqué pendant les périodes de croissance rapide à l’adolescence, mais peut ne pas être diagnostiqué jusqu’à l’âge adulte. L’IRM montre un conus bas, c’est-à-dire sous la vertèbre L2 ou un filum terminale épaissi. Cependant, Tubbs et Oaks ont étudié une cohorte de patients atteints du syndrome du cordon attaché chez lesquels le conus était dans la plage normale et ont suggéré que cette condition pourrait être une tension du cordon plutôt qu’un élongation distale pure. Il est fréquemment associé à des anomalies de la colonne vertébrale telles que la diastématomyélie, les sinus dermiques et les lipomes. Le traitement se fait par libération chirurgicale et arrête la progression des symptômes. Selon Liu et al., l’anesthésie rachidienne doit être évitée chez les adultes atteints du syndrome du cordon attaché pour prévenir les dommages neurologiques à long terme.
Les lésions intramédullaires du conus médullaire sont nombreuses. Les lésions néoplasiques comprennent des tumeurs gliales telles que l’épendymome, l’astrocytome et le glioblastome multiforme; les tumeurs non gliales comprennent une tumeur neuroectodermique primitive et un hémangioblastome ainsi qu’un lymphome, un mélanome et des métastases. Les lésions non néoplasiques comprennent les granulomes tels que la tuberculose et la sarcoïdose, les infections parasitaires telles que la cysticercose et la schistosomiase, la démyélinisation dans la sclérose en plaques, les lésions vasculaires telles que les malformations vasculaires, le cavernome et l’angiopathie amyloïde et les lésions dysembryogénétiques telles que le lipome, le kyste dermoïde, le kyste épidermoïde et le tératome.
L’incidence des tumeurs intramédullaires dans le conus est d’environ 10%, le plus fréquent étant l’épendymome myxopapillaire (50%), suivi du lipome, de l’hémangioblastome et de l’astrocytome (11,5% chacun). Les patients présentent des symptômes tels que des douleurs aux membres inférieurs, des douleurs au bas du dos, des troubles sensoriels, des problèmes intestinaux et vésicaux, une faiblesse motrice et une anesthésie de la selle. La compression des racines nerveuses sacrées peut provoquer une douleur périnéale sévère. Les tumeurs coniques peuvent provoquer une compression des racines nerveuses sacrées similaire à la sciatique ou au syndrome de la queue de cheval en raison d’une discopathie dégénérative. Des anomalies urinaires sont présentes chez 91% des patients et comprennent une diminution de l’envie de vide, une dyssynergie du sphincter et une aréflexie du détrusor. Le traitement de toutes les tumeurs est principalement chirurgical, avec une résection complète obtenue chez environ 81% des patients. Le taux de résection le plus élevé est de 90% pour les épendymomes et les hémangioblastomes et de 50 à 76% pour les astrocytomes. In-Ho Han et coll. a étudié les résultats chirurgicaux de 26 patients et a constaté que le score modifié de l’Association orthopédique japonaise (JOA) s’est aggravé chez 26,9% des patients, est resté stable chez 38,5% et s’est amélioré chez 34,6%. Sur 21 patients souffrant de douleurs aux jambes et au bas du dos, le score moyen de l’échelle visuelle analogique (VAS) pour la douleur s’est amélioré de 5,4 à 1,8.
L’artère de Desproges Gotteron peut être comprimée par une hernie discale L5-S1 et conduire au syndrome du conus médullaire. Il est également fréquemment impliqué dans les fistules artérioveineuses, qui peuvent être traitées par microchirurgie ou embolisation.