Bases de la Microtie

Guide de la Microtie du parent

Qu’est-ce que la Microtie?

La microtie est une malformation congénitale entraînant une oreille externe anormalement petite, mal formée ou absente. Un enfant sur 8000 à 10 000 naît avec une microtie chaque année. La cause de la microtie est encore inconnue. Il est important de savoir en tant que parent qu’il n’y a rien que vous auriez pu faire différemment pendant votre grossesse qui aurait changé l’état de votre enfant.

Mon enfant peut-il entendre? Cela affectera-t-il le développement de la parole de mon enfant?

La plupart des enfants atteints de microtie ont une perte auditive dans l’oreille affectée car il n’y a souvent pas de canal pour transmettre les ondes sonores à l’oreille interne. C’est ce qu’on appelle l’atrésie auditive. Les enfants atteints de microtie et d’atrésie affectant une oreille auront du mal à localiser la direction du son et auront du mal à entendre une conversation dans des environnements bruyants, mais la nécessité d’un appareil auditif est controversée. Lorsque votre enfant commence l’école, vous devez vous assurer que votre enfant dispose de sièges préférentiels qui lui permettront d’entendre le mieux l’enseignant. Si votre enfant a une microtie avec une perte auditive des deux côtés, il est important d’améliorer l’audition de votre enfant avec une aide auditive conductrice d’os telle que BAHA. Il doit être installé avant l’âge de 6 mois. Les sons que les bébés entendent au cours de la première année de vie sont très importants pour le développement de la parole et du langage.

Y a-t-il une intervention chirurgicale pour améliorer l’audition de mon enfant?

Il existe une intervention chirurgicale qui consiste à faire un conduit auditif et un tympan appelé réparation d’atrésie ou canalplastie. Un scanner de l’oreille moyenne doit être effectué à l’âge de 2½ ans pour déterminer si votre enfant est candidat à la chirurgie. La plupart des patients atteints de microtie ont des oreilles internes normales et, par conséquent, environ 60% des enfants atteints d’atrésie auditive peuvent avoir une audition significativement améliorée grâce à une reconstruction du canal et du tympan. Ce type de traitement par microtie peut être effectué lorsque votre enfant a au moins 3 ans ou plus.

Une chirurgie : Reconstruction de l'Oreille et du Conduit auditif Medpor®

Une chirurgie: Medpor® Reconstruction de l’Oreille et du Conduit Auditif

Une Chirurgie: Medpor® Reconstruction de l'Oreille et du Conduit Auditif

Une Chirurgie: Medpor® Reconstruction de l’Oreille et du Conduit Auditif

La Microtie peut-elle être associée à d’autres conditions ou symptômes ?

La condition la plus courante dans laquelle la microtie est observée est la microsomie hémifaciale, dans laquelle la moitié du visage ne se développe pas proportionnellement à l’autre. Le degré de microsomie hémifaciale varie de peu perceptible à très perceptible. Le syndrome de Treacher Collins implique les deux oreilles et affecte également les yeux qui semblent avoir une inclinaison vers le bas ou « une apparence tirée vers le bas.”Les os des joues sont petits et les paupières et la mâchoire sont touchées. Le syndrome de Goldenhar peut impliquer une ou les deux oreilles et se caractérise par un développement incomplet de l’oreille, du nez, du palais mou, des lèvres et de la mâchoire ainsi que par des tumeurs bénignes potentielles de la veille.

Quels traitements sont disponibles pour la microtie de mon enfant?

Il existe 3 types de traitements pour la microtie:

  • Prothèse d’oreille amovible en silicone
  • Reconstruction du cartilage des côtes
  • Reconstruction de l’oreille MEDPOR

Prothèse d’oreille en silicone

Une oreille prothétique peut être créée pour ressembler beaucoup à l’oreille normale d’un patient. Le spécialiste qui peut fabriquer et colorer la prothèse s’appelle un prostodontiste. Il existe deux méthodes utilisées pour attacher les prothèses auditives. On utilise une colle pour coller l’oreille à la peau. La deuxième méthode utilise des implants en titane qui sont placés sur l’os autour de l’oreille. La prothèse peut alors être  » encliquetée  » en place (dite prothèse ostéo-intégrée.)

Avantages

  • Oreille d’aspect très réaliste
  • Processus plus simple avec moins de risque que la reconstruction chirurgicale
  • Offre une option pour les patients qui ne sont pas candidats à la chirurgie

Inconvénients

  • Difficulté à cacher la couture entre la prothèse et la joue peau normale
  • La décoloration de la couleur de l’oreille et la détérioration de la prothèse nécessitent un remplacement tous les 2-3 ans
  • Les enfants peuvent perdre la prothèse pendant le sport ou le jeu rude
  • Doit être retirée la nuit et remplacée chaque matin

Cartilage des côtes La reconstruction

L’utilisation du cartilage des côtes d’un enfant pour sculpter une ossature de l’oreille est la norme de soins depuis plus de 50 ans. La reconstruction du cartilage est une technique invasive qui nécessite entre 2 et 5 chirurgies. La reconstruction de l’oreille avec le cartilage des côtes doit être retardée est suffisamment vieille pour avoir suffisamment de cartilage pour faire une oreille de taille adulte, généralement entre 7 et 10 ans. Tout d’abord, le cartilage de plusieurs côtes est retiré par une incision sur la poitrine de l’enfant. Le cartilage est sculpté et reconstitué pour créer un cadre d’oreille. Ce cadre est enfoui sous le cuir chevelu et une fois l’oreille guérie, d’autres interventions chirurgicales sont nécessaires pour terminer la reconstruction: élévation de l’oreille loin du cuir chevelu, repositionnement du lobe de l’oreille et autres ajustements.

Avantages

  • La technique utilise les propres tissus du corps
  • Entre des mains expertes, le patient peut avoir un excellent résultat durable
  • L’oreille reconstruite peut résister aux rigueurs de la plupart des sports

Inconvénients

  • Cette technique nécessite 2 à 5 chirurgies
  • La reconstruction de l’oreille retardée signifie que les enfants commenceront leur scolarité avec une microtie notable
  • Enlèvement du cartilage est douloureuse et nécessite une hospitalisation, des analgésiques intraveineux, une cicatrice thoracique permanente et une déformation potentielle de la paroi thoracique
  • La chirurgie du canal ne peut commencer qu’après l’oreille est complètement reconstruite, ce qui retarde souvent la restauration de l’audition pendant des années
  • Les oreilles cartilagineuses ne se projettent pas du côté de la tête, nécessitant souvent une procédure pour « épingler” l’oreille opposée pour une symétrie

Reconstruction de l’oreille MEDPOR®

Introduite pour la première fois en 1991 par le Dr John Reinisch, MEDPOR® est une technique chirurgicale qui utilise un cadre en polyéthylène poreux avec le propre tissu de l’enfant pour créer une oreille. Le Dr Reinsich a encore innové une technique avec un minimum de cicatrices. La reconstruction avec MEDPOR® peut généralement commencer à l’âge de 3 ans. Si une seule oreille est impliquée, le cadre MEDPOR® est personnalisé pour correspondre à l’oreille normale, mais est créé légèrement plus grand pour que l’oreille soit de taille adulte. Le cadre est ensuite recouvert par le tissu propre du patient (appelé lambeau) qui est descendu d’une fine « membrane vivante” sous le cuir chevelu. Dans la plupart des cas, une seule intervention chirurgicale est nécessaire pour reconstruire l’oreille. La réparation de l’atrésie peut être effectuée avant ou après MEDPOR®. Une reconstruction combinée en une étape de la microtie et de la chirurgie du canal à l’aide de MEDPOR® est possible.

Une chirurgie: Reconstruction de l'Oreille Medpor®

Une Chirurgie: Reconstruction de l’Oreille Medpor®

Une Chirurgie: Reconstruction de l'Oreille Medpor®

Une chirurgie: Reconstruction de l’oreille Medpor®

Avantages

  • La reconstruction peut se faire à l’âge de 3 ans sans avoir besoin d’une intervention chirurgicale future
  • Les enfants malentendants peuvent subir des reconstructions du canal avant ou en même temps que la reconstruction de l’oreille
  • Une douleur minimale associée à MEDPOR® permet aux enfants de rentrer chez eux une heure après l’intervention
  • La reconstruction peut se faire en une seule intervention chirurgicale ambulatoire dans 80% des cas
  • L’oreille reconstruite est conçue pour pour correspondre à la taille et à la projection de l’oreille normale, éliminant le besoin de « épingler” l’oreille normale
  • Les oreilles MEDPOR sont capables de résister aux rigueurs de la plupart des sports

Inconvénients

  • Le cadre MEDPOR est une matière étrangère
  • Peu de gens dans le monde ont été formés à cette chirurgie et un chirurgien de microtie inexpérimenté peut avoir de mauvais résultats
  • Depuis que la reconstruction de l’oreille MEDPOR a commencé en 1991, le résultat de l’implant sur une durée de vie n’est pas connu

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