Optic Atrophy

optinen surkastuminen tarkoittaa näköhermon muodostavien verkkokalvon ganglionisoluaksonien kuolemaa, jonka seurauksena silmänpohjan tähystyksessä on vaalea näköhermo. Näköhermon surkastuminen on loppuvaihe, joka syntyy lukemattomista näköhermon vaurion syistä missä tahansa reitillä verkkokalvosta lateraaliseen geniculateen. Koska näköhermo välittää verkkokalvon informaatiota aivoihin, on näköaistin surkastuminen yhteydessä näön menetykseen. Näköhermon surkastuminen on jossain määrin harhaanjohtava, sillä surkastuminen merkitsee käyttökelvotonta, ja näin ollen näköhermon vaurioita kutsutaan paremmin optiseksi neuropatiaksi.

etiologia

mikä tahansa, joka voi vaarantaa hermosolun toiminnan, voi aiheuttaa (ajan myötä) optisen surkastumisen (ja laajemmin optisen neuropatian). Optinen surkastuminen voi johtua vaurioita silmän sisällä(glaukooma, optinen neuriitti, papilledema, jne.), pitkin polkua näköhermon aivoihin (kasvain, neurodegeneratiivinen häiriö, trauma, jne.), tai se voi olla synnynnäinen (Leberin perinnöllinen optikusatrofia, autosomaalinen dominoiva optikusatrofia).

riskitekijät

riskitekijät johtuvat kohonneesta silmänpaineesta (glaukooma), iskemiasta, puristuksesta (kasvaimet), tulehduksesta, infektiosta jne. Katso erotusdiagnoosi alta.

Yleispatologia

näköhermo on 1,2 miljoonan aksonin joukko verkkokalvon hermosoluja, jotka kuljettavat näköinformaatiota verkkokalvolta aivoihin. Näköhermon myelinisoivat oligodendrosyytit, jotka eivät uusiudu vaurion jälkeen. Näköhermon surkastumisessa on aksonien häviämistä ja myeliinin kutistumista, mikä johtaa glioosiin ja optisen kupin laajenemiseen.

primaaripreventio

näköhermon surkastuminen on näköhermon vaurioitumista aiheuttavan prosessin loppuvaihe. Lääketieteellinen käytäntö ei tällä hetkellä pysty palauttamaan toimintaa (regrow aksonit) atrofiseen näköhermoon, ja parhaimmillaan pystyy vakauttamaan jäljellä olevan toiminnon. Ensisijainen ehkäisy (poistaminen prosessi aiheuttaa vahinkoa) on tavoitteena estää menetys aksonien ja optinen atrofia (neuropatia).

diagnoosi

koska näköhermo on tiedon kanava verkkokalvolta aivoihin, vaurioitunut näköhermo johtaa näön menetykseen. Hienovarainen vaurio ei välttämättä vaikuta näöntarkkuuteen, mutta se voi johtaa kontrastin tai värinäön menetykseen. Vakavat vauriot voivat johtaa laillisesta sokeudesta valohavaintojen puuttumiseen. Näköhermon osan vaurioituminen johtaa näön menetykseen vastaavassa näkökentässä. Joskus jos prosessi aiheuttaa vaurioita poistetaan ennen apoptoosi tapahtuu (kuten esimerkiksi poistaminen aivolisäkkeen kasvain puristamalla chiasm tai vähentää tulehdusta sarkoid) joitakin parannuksia visuaalinen toiminta voidaan havaita. Täydellinen diagnoosi perustuu näköhermon ulkonäkö, testit visuaalinen toiminta (näkökenttä, kontrasti, väri, näöntarkkuus), tunnistaa aiheuttava tekijä vahinkoa, ja sulkea pois muita syitä näön menetys (kuten verkkokalvon syitä).

tietyt välilevyesiintymät voivat auttaa näköhermovaurion syyn selvittämisessä. Sector disc kalpeus vanhempi yksilö on voinut aiheuttaa NAION. Vaikea näköaistin surkastuminen ja glioosi vanhuksella taas saattoi johtua jättisoluarteriitista. Vaurioita papilledema voi jättää verkkokalvon taittuu ja joskus kimmeltävät elinten näköhermon pään. Kuppaus viittaa glaukoomaan.

optisesta Koherenssitomografiasta on tullut arvokas työkalu hermokuitukerroksen / ganglioaksonien tilan todentamiseen. Hermokuitukerroksen korkeuden kvantifiointi ja vertailu normatiivisiin tietoihin voivat dokumentoida aksonihäviön ja erottaa näköhermon ja verkkokalvon taudin syyksi näön menetyksen.

historia

historia on kriittinen optisen atrofian diagnosoinnissa, koska lääkärin on tiedettävä, miten silmä on tähän pisteeseen päätynyt. Huolellinen historia huomiota aiempaan sairaushistoria mukaan lukien kaikki lääkkeet, ajankulku näön menetys, liittyvät oireet jne on kriittinen saapuvat oikea diagnoosi.

lääkärintarkastus

täydellinen silmätutkimus, johon kuuluu näkökenttä, väri-ja kontrastinäkö, silmänsisäinen paine, afferentin mustuaisvian etsiminen ja tähystys.

merkit

näköhermon surkastuminen on merkki ja ilmenee tyypillisesti näköhermon kalpeana. Tämä on näköhermovaurioon johtavan prosessin loppuvaihe. Koska näköhermon kuitukerros on ohentunut tai puuttuu, levyn marginaalit näyttävät teräviltä ja kiekko on vaalea, mikä todennäköisesti heijastaa pienten alusten puuttumista kiekon päähän.

esimerkkejä Optiikan ATROFIASTA (neuropatia):

oireet

optisen atrofian pääoire on näön menetys. Kaikki muut oireet johtuvat taustalla prosessi, joka aiheutti levy vaurioita (kuten kipu sulkukulmaglaukooma).

kliininen diagnoosi

Optikusatrofiaa ei yleensä ole vaikea diagnosoida (tyypillinen vaalea optinen levy), mutta syytä optikusatrofiaan voi olla vaikea selvittää. Joskus syy näönmenetys voi olla vaikea erottaa hienovarainen optinen neuropatia ja sairaus verkkokalvon (tai molemmat). Elektrofysiologia voi olla hyödyllistä (erg, mERG) ja OCT arvioida paksuus hermo kuitu kerros voi olla hyödyllistä tällaisissa tapauksissa.

tyypillisiä näkökenttämalleja ovat papilloomavirhe (cecocentral scooma), kaarivirhe (myös altitudinal) tai ohimokiilavirhe (nenän kuidut) prechiasmal, bitemporal (superior) kentän viat chiasmal leesioissa ja hemianopsia Post-chiasmal leesioissa.

selittämätöntä optisen atrofiaa sairastavilla potilailla on harkittava seuraavaa tutkimista:

• Tarkista pupillien afferenttisuus
• näkökentät 30-2,värinäkö
• aivojen ja kiertoradan magneettikuvaus kontrastilla
• CT kontrastilla (tarkista luinen sairaus, poskiontelot)
• verenpaine ja sydän-ja verisuoniterveyden tarkistus (karotidit jne.), Glukoosi

seulonta näille, jos historia tai tutkimus on suggestiivinen:raskasmetallit, B12, folaatti, FTA ABS, VDRL, ANA, homokysteiini, ACE, fosfolipidivasta – aineet, SOIHTUPANEELI

diagnostiset menettelyt

• visuaalinen kenttätestaus (Humphrey 30-2, Tangenttinäyttö) – auttaa paikallistamaan vaurion sijainnin.
• optinen koherenssitomografia (OCT) – peripapillaarisen verkkokalvon hermokuitukerroksen ja / tai hermosolukerroksen paksuuden arvioimiseksi.
• ERG, mERG – sulkea pois verkkokalvon sairaus.
• Neuro-imaging (MRI, CT) – aasit kasvaimia, luun kasvua, sinuiitti, murtumia, multippeliskleroosi, ja infektioita.

laboratoriotesti

kuten edellä on todettu, jos historia tai tutkimus on vihjaileva, voi olla hyödyllistä seuloa: raskasmetallit, B12, folaatti, VDRL, ANA, homokysteiini, ACE, fosfolipidivasta-aineet, SOIHTUPANEELI.

Differentiaalidiagnoosi

näköhermon surkastumista ei yleensä ole vaikea diagnosoida, mutta se voidaan sekoittaa näköhermon hypoplasiaan, myelinoituneisiin hermosäikeisiin, myopiseen tai kovakalvosirppiin tai kallellaan olevaan kiekkoon.

syitä näköhermon surkastumiseen ovat:

• puristava – sekundaarinen papilledeema, kasvain, luinen kasvu (kuituinen dysplasia, osteopetroosi), kilpirauhasen silmäsairaus, chiasmal (aivolisäke jne.), näköhermon tuppi meningiooma, disc drusen, kohonnut silmänpaine (glaukooma)
• Vaskulaaris – arteriittinen ja ei-arteriittinen iskeeminen optinen neuropatia, diabetes,
• tulehduksellinen – sarkoidi, systeeminen lupus, Behcetin tauti, demyelinaatio (MS) jne.
• tarttuva – virus -, bakteeri -, sieni-infektio-herpes, tuberkuloosi, bartonella jne.
• myrkyllinen & ravinto – monet lääkkeet kuten etambutoli, amiodaroni, metanoli, vitamiinipuutos jne.
• metabolinen diabetes
• neoplastinen lymfooma, leukemia, kasvain, gliooma
• Geneettis – autosomaalinen dominantti optikusatrofia (OPA1), Leberin perinnöllinen optikusatrofia, Leberin perinnöllinen optikusneuropatia verkkokalvon rappeuman myöhäisenä komplikaationa.
• Säteilyoptinen neuropatia
• traumaattinen optikusneuropatia

hoito

johdon tavoitteena on puuttua asiaan ennen kuin optikusatrofiaa havaitaan tai pelastaa jäljellä oleva toiminta. Tämä riippuu perimmäinen syy näköhermon vaurioita. Esimerkiksi silmänpaineen hallinta glaukoomassa, tulehduksen hallinta sarkoidissa jne.

ennuste

Glaukoomatutkimukset (jotka perustuvat OCT-hermokuitukerroksen mittauksiin ja muihin menetelmiin) ovat osoittaneet, että näköhermossa on jonkin verran varausta (aksoneja) ennen kuin näkökyvyn heikkenemistä arvostetaan. Sen jälkeen varaus on tyhjentynyt, pienet muutokset hermokuitujen menetyksessä johtavat merkittävään näön heikkenemiseen. Varhainen havaitseminen on tärkeää, koska emme voi korvata kuolleita aksoneja.