Hay dos categorías principales de esclerodermia: localizada y sistémica. Cada categoría se compone de varias condiciones.
- esclerodermia localizada: a menudo afecta solo a la piel y no a los órganos principales.
- esclerodermia sistémica: afecta a la piel y puede afectar a los tejidos debajo de ella, incluidos los vasos sanguíneos y los órganos principales, como el tracto gastrointestinal, el corazón, los pulmones o los riñones.
Tres Tipos de Esclerodermia Localizada: Localizada, Generalizada y lineal
La piel es típicamente el único órgano impactado en la esclerodermia localizada. Sin embargo, la lesión tisular puede extenderse a las estructuras subyacentes de la piel, incluido el tejido subcutáneo, la fascia, el músculo o el hueso. Las lesiones cutáneas localizadas de esclerodermia pueden mejorar o incluso desaparecer.
Morfea circunscrita
Con morfea circunscrita (otro nombre para los parches descoloridos de la piel), es posible que tenga un solo parche ovalado o que vea algunos parches de morfea. Los parches varían en tamaño y, por lo general, tienen un borde rojo y un centro amarillo pálido engrosado. Estas lesiones pueden agrandarse cuando están activas y luego aplanarse y volverse asintomáticas con tratamiento. La morfea circunscrita profunda se extiende a los tejidos subcutáneos.
Morfea generalizada
La morfea generalizada se observa cuando hay muchos parches de morfea (más de cuatro placas en muchas áreas anatómicas (tronco, brazos, cabeza o cuello). Se ven como parches gruesos y apretados que pueden mezclarse entre sí. La morfea pansclerótica es una forma grave de morfea generalizada con afectación de la mayor parte del cuerpo.
Esclerodermia lineal
La esclerodermia lineal es más común en niños de 10 años y menores. Estas bandas gruesas y apretadas pueden aparecer en las extremidades, la parte posterior y frontal del tronco, las nalgas o la cara. A menudo aparecen como una sola banda en un área del cuerpo y se pueden ver mezcladas con parches de morfea. La esclerodermia lineal puede afectar los huesos y los músculos. Cuando la esclerodermia lineal aparece en los brazos o las piernas, puede causar que la extremidad del niño se desarrolle de forma insuficiente, lo que causa discapacidad.
Tres tipos de Esclerosis Sistémica (Esclerodermia): La esclerosis sistémica limitada, difusa y sinusoidal
(esclerodermia) afecta a la piel, así como a lo que está debajo, como vasos sanguíneos, músculos y articulaciones, tracto gastrointestinal (GI), riñones, pulmones y corazón.
El engrosamiento de la piel que acompaña a la esclerodermia sistémica puede causar un endurecimiento, por lo que hay una pérdida de flexibilidad y facilidad de movimiento, especialmente en los dedos. La afectación facial es común y puede ser leve o puede reducir los movimientos faciales, incluida la disminución de la apertura de la boca.
La esclerodermia puede causar dolor articular crónico, inflamación e hinchazón en músculos y articulaciones. La mayoría de los pacientes con esclerodermia también experimentan el fenómeno de Raynaud, una respuesta exagerada a la temperatura ambiente, lo que los hace sensibles al frío. El fenómeno de Raynaud hace que la piel de los dedos se vea blanca o azul con la exposición a temperaturas frías o el estrés emocional. En algunos casos, se pueden producir llagas o úlceras en la piel debido a la falta de un buen flujo sanguíneo.
Esclerodermia limitada
La esclerodermia limitada es el tipo más común de esclerodermia. El endurecimiento y endurecimiento de la piel se limita generalmente a los dedos y, a veces, a las manos, los antebrazos o la cara. El daño a los órganos internos es menos probable en el tipo de esclerodermia limitada. En general, los pacientes con esclerodermia limitada tienen una esperanza de vida normal. Algunos tienen problemas con el tracto gastrointestinal, especialmente acidez estomacal; dolor musculoesquelético y de Raynaud grave; y un pequeño subgrupo puede desarrollar hipertensión pulmonar que puede ser potencialmente mortal.
Un subtipo de esclerodermia limitada también se conoce como síndrome de CREST. CREST es un acrónimo de sus características clínicas más prominentes:Calcinosis: depósitos de calcio debajo de la piel y, a veces, en los tejidos.
Esclerodermia difusa
La esclerodermia difusa es un subtipo de esclerodermia en el que el exceso de producción de colágeno provoca engrosamiento de la piel en grandes áreas del cuerpo, generalmente los dedos, las manos, los brazos, el tronco anterior, las piernas y la cara. Puede haber daños importantes en órganos asociados, incluso en el tracto gastrointestinal, los riñones, los pulmones y el corazón. El endurecimiento de la piel a menudo se asocia con sequedad y picazón. El dolor musculoesquelético es común. La enfermedad potencialmente mortal ocurre cuando el pulmón o el corazón están gravemente afectados. La presión arterial alta sistémica aguda grave puede causar daño renal.
Esclerosis sinusoidal
La esclerosis sinusoidal es una esclerodermia sistémica que tiene características de enfermedad de órganos sistémicos, incluido el fenómeno de Raynaud, pero no los síntomas de la piel. Los síntomas y complicaciones de la esclerodermia limitada o difusa pueden ocurrir, pero no hay engrosamiento de la piel.
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