Una mujer de 34 años de edad presentó un historial de un año de erupción intensamente pruriginosa en las nalgas. Informó de que la erupción había aumentado de tamaño e intensidad en el último año. La paciente trató sin éxito el área con un medicamento tópico desconocido que recibió de su médico de atención primaria. Negó que cualquier otro miembro de la familia tuviera una erupción similar. Una revisión de los síntomas fue negativa para una enfermedad anterior o síntomas constitucionales.
El examen físico reveló una mujer de aspecto saludable con placas rosadas escamosas bien demarcadas ubicadas en la hendidura glútea. Las lesiones parecían no afectar al pliegue central y eran sensibles. El resto del examen fue esencialmente normal. Se realizó un diagnóstico presuntivo de psoriasis, y al paciente se le administró Elocon crema (Furoato de mometasona, Merck) para aplicar por la noche. A su regreso a la clínica 10 días después, las lesiones habían comenzado a tener cambios verrugosos en el centro y continuaban extendiéndose a través de sus nalgas bilaterales. Se interrumpió el tratamiento actual y se inició el tratamiento con Aldara (imiquimod 5%, Medicis) para un diagnóstico presunto de condiloma acuminado. La siguiente visita no reveló mejoría, y se tomó una biopsia con sacabocados de 4 mm de una placa verrugosa en la hendidura glútea derecha.
El examen microscópico reveló columnas corticales de paraqueratosis presentes en focos discretos con zona granular disminuida y queratinocitos disqueratóticos. También se observó hiperplasia epidérmica. Las pruebas de cepas del virus del papiloma humano (VPH) fueron todas negativas. Se instruyó al paciente para que continuara el uso de Aldara y se realizó crioterapia periódica en las zonas más hiperqueratóticas. El paciente regresó, habiendo obtenido resolución del 90 por ciento de las lesiones
TABLA 1. VP DE UN VISTAZO
- También conocida como poroqueratosis ptychotropica
- Descrita por primera vez en 1995 por Lucker, et al.
- Se presenta como una lesión perianal confluente que es simétrica a ambos lados de los glúteos
- Lesiones satélite posibles
- Lamelas cornoides presentes en el examen histológico: múltiples focos de lamelas cornoides están presentes en lugar de dos focos discretos
- Se ha propuesto una infección viral para varias variantes de poroqueratosis
- Degeneración maligna posible, con un riesgo de 7,5 por ciento; El riesgo es más común en lesiones grandes, de larga duración y subtipo lineal
en cuestión de meses, y solo le quedaban unas pocas pápulas. Continuamos monitorizando y tratando al paciente.
DISCUSIÓN
La poroqueratosis verrugosa (VP), también conocida como poroqueratosis ptychotropica, fue descrita por primera vez en 1995 por Lucker et al.1 Siendo clínica e histológicamente distinta de las numerosas variantes de poroqueratosis, la VP representa una variante única y rara en el espectro clínico. Generalmente descrita como una placa queratótica pruriginosa, se presenta como una lesión perianal confluente que es simétrica a ambos lados de las nalgas con posibles lesiones satélites.
El sello distintivo de la poroqueratosis es la presencia de láminas cornoides en el examen histológico. VP no es diferente, excepto que es único en que múltiples focos de lamelas cornoides están presentes en lugar de dos focos discretos.2 La presencia de depósitos de amiloide en la poroqueratosis es poco frecuente, pero la mayoría de los casos de VP reportan depósitos de amiloide dérmico. Esta variación podría deberse a la fricción, que se ha implicado como causa de deposición de amiloide en muchas otras lesiones con picazón.3
Existen varias teorías sobre el origen de la poroqueratosis, pero ninguna sobre el origen exacto de la VP. Se ha propuesto una infección viral para varias variantes de poroqueratosis4 y puede describir mejor esta entidad debido a la ubicación perianal, la naturaleza verrugosa de la lesión y el hecho de que se han observado láminas cornoides en la verruga. Curiosamente, en nuestro caso, la tipificación del virus del papiloma humano no reveló ninguna cepa del virus del papiloma humano, negando esta teoría. Hivnor, et al.5 se reportaron similitudes en la expresión génica entre la poroqueratosis y la psoriasis, lo que indica que tal vez la poroqueratosis es un trastorno inflamatorio. Esta es una noción interesante, ya que la lesión en este caso clínicamente parecía parecerse a la psoriasis en placas inversa y se diagnosticó inicialmente como psoriasis.
CUADRO 2. TRATAMIENTOS VP
- Dermoabrasión (bestevidence)
- 5-harouracilo
- Esteroides tópicos e intralesionales
- Oralretinoides
- Imiquimod
- Láser de CO2
Se ha notificado que todas las formas de poroqueratosis tienen degeneración maligna, con un riesgo de 7,5 por ciento.6 El riesgo es más común en lesiones grandes, de larga duración y de subtipo lineal. Las formaciones de carcinoma de células escamosas (CCE) y carcinoma de células basales (CCB) son las que se notifican con mayor frecuencia. Por lo tanto, tratamos a nuestro paciente con una combinación de Aldara y crioterapia. Aunque hemos tenido éxito con este régimen, el único tratamiento beneficioso reportado en la literatura hasta el momento para la VP ha sido la dermoabrasión.7 Otras opciones terapéuticas incluyen 5-flouracilo, esteroides tópicos e intralesionales, retinoides orales y láser de CO2.
- Lucker GP, Happle R, Steijlen PM. Un caso inusual de poroqueratosis que involucra la hendidura natal: poroqueratosis ptychotro-pica? Br J Dermatol. 1995; 132:150-1.
- McGuian K, Shurman D, Campanelli C, Lee J. Poroqueratosis ptychotropica: Una variante clínicamente distinta de la poroqueratosis. J Am Acad Dermatol. 2009; 60:501-3.
- Venkataram MN, Bhushnurmath SR, Muihead DE, Al-Auwaid AR. Amiloidosis por fricción. Un estudio de 10 casos. Australa J Dermatol. 2001; 42:176-9.
- Webster GF. ¿La poroqueratosis es una infección? Arch Dermatol. 2001; 137:665.
- Hivnor C, Williams N, Singh F, et al. El perfil de expresión génica de la poroqueratosis demuestra similitudes con la psoriasis. J Cutan Pathol. 2004; 31:657-64.Sasson M, Krain AD. Poroqueratosis y neoplasia maligna cutánea. Revisión. Dermatol Surg. 1996; 22: 339-42.
- Wallner JS, Fitzpatrick JE, Brice SL. Poroqueratosis verrugosa de Mibelli en las nalgas imitando psoriasis. Cutis. 2003; 72:391-3.