Definición y Características Clínicas de los Síndromes de Onda J
La onda J es una desviación positiva en el electrocardiograma (ECG) que se produce en la unión entre el complejo QRS y el segmento ST, también conocido como punto J. Debido a que gran parte de la onda J se oculta típicamente dentro del QRS, puede manifestarse como una elevación del punto J, una deformación de la parte terminal del QRS, o una onda delta tardía que sigue al QRS. Cuando se acentúa, puede aparecer como una pequeña onda R secundaria (R’) o elevación del segmento ST (Figura 52-1).
La onda J o punto J elevado se ha reconocido en el ECG de humanos y animales desde principios de la década de 1930. Fue descrita por primera vez por Tomaszewski1 en 1938 en un humano congelado accidentalmente. La onda J también se ha denominado una onda de Osborn después de la descripción de Osborn de la onda en perros hipotermicos.2
Tanto en humanos como en animales, la aparición de una onda J prominente en el ECG es patognomónica de hipotermia3-5 e hipercalcemia6,7 y, más recientemente, como marcador de un sustrato capaz de generar arritmias ventriculares potencialmente mortales.8 Se ha descrito una onda J distinta en el ECG de sujetos completamente recuperados de hipotermia9, 10 y de aquellos predispuestos a fibrilación ventricular idiopática, pero por lo demás rara vez se observa en humanos en condiciones normales. Una onda J distinta se observa comúnmente en condiciones basales en el ECG de algunas especies animales, como perros y babuinos, y se acentúa en gran medida en condiciones hipotérmicas.11-13 Un punto J elevado, por otro lado, se encuentra comúnmente en humanos y en algunas especies animales en condiciones normales.
El término repolarización temprana (RE), según nuestro conocimiento, fue acuñado por Grant et al14 para describir las desviaciones del segmento ST y los cambios asociados de la onda T, y se pensó que era el resultado de la repolarización prematura. El patrón de urgencias en el ECG en los últimos años ha demostrado estar asociado con arritmias potencialmente mortales, describiendo una entidad que denominamos síndrome de repolarización temprana (ERS). Aunque el síndrome de Brugada (BrS) y el ERS difieren con respecto a la magnitud y localización de la manifestación anormal de la onda J, se cree que representan un espectro continuo de expresión fenotípica denominado síndromes de onda J.8 En este capítulo, discutimos la base genética y los mecanismos celulares e iónicos subyacentes a los síndromes de onda J. Los aspectos clínicos se tratan en el Capítulo 96.
Un patrón de RE en el ECG, que consiste en una elevación distinta de la onda J o del punto J, una muesca o ligadura de la parte terminal del QRS y una elevación del segmento ST, se observa comúnmente en hombres jóvenes sanos y hasta años recientes se consideraba benigno.15,16 Nuestra observación en 2000 de que un patrón de sala de emergencias en la preparación de cuña canina con perfusión coronaria puede convertirse fácilmente en uno en el que la reentrada en fase 2 da lugar a taquicardia ventricular polimórfica/fibrilación ventricular (TV/FV) nos llevó a sugerir que la sala de emergencias en algunos casos puede predisponer a arritmias malignas en la clínica.8,17,18
Varios informes de casos y estudios experimentales han sugerido un papel crítico de la onda J en la patogénesis de la fibrilación ventricular idiopática (FIV).19-28 Se informó de una asociación definitiva entre el patrón de urgencias y la FIV en dos estudios publicados en el New England Journal of Medicine en 2008.29,30 Estas publicaciones fueron seguidas por otro estudio de Viskin y coworkers31 ese mismo año y por grandes estudios de asociaciones de población en 2009 y 2010.32-36 Como se explica en el Capítulo 96, entre 2010 y 2012 aparecieron una serie de estudios de casos y controles y de población, que confirmaron la asociación entre la sala de emergencias y la FIV. Es interesante observar que estudios recientes han reportado que la prevalencia de RE inferior y anterior, pero no lateral, es significativamente mayor entre los pacientes que desarrollaron TV / FV dentro de las 72 h después de un infarto agudo de miocardio.37-40
Se observa un fuerte predominio masculino con todos los síndromes de onda J8,incluido el SBR.41 Estudios clínicos y experimentales han aportado pruebas que apoyan la hipótesis de que la testosterona desempeña un papel importante en la repolarización ventricular. Ezaki y sus colaboradores42 demostraron que la elevación del segmento ST es relativamente pequeña y es similar en hombres y mujeres antes de la pubertad. Después de la pubertad, la elevación del segmento ST en los hombres, pero no en las mujeres, aumenta bruscamente, más aún en las derivaciones precordiales derechas, y posteriormente disminuye gradualmente con el avance de la edad. Se evaluó el efecto de la terapia de privación androgénica en el segmento ST en 21 pacientes con cáncer de próstata. La terapia de privación androgénica disminuyó significativamente la elevación del segmento ST. Estos resultados sugieren que la testosterona modula la fase temprana de la repolarización ventricular y, por lo tanto, la elevación del segmento ST.
Recientemente sugerimos un esquema de clasificación para la sala de emergencias basado en los datos disponibles en la literatura de 2010 (Tabla 52-1).8 Un patrón de RE manifiesto exclusivamente en las derivaciones precordiales laterales fue designado como Tipo 1; esta forma es prevalente entre atletas masculinos sanos y se cree que está asociada con un nivel relativamente bajo de riesgo de eventos arrítmicos. El patrón de RE en las derivaciones inferiores o inferolaterales se designó como Tipo 2; se cree que esta forma se relaciona con un nivel moderado de riesgo. Finalmente, un patrón de sala de emergencias que aparece globalmente en las derivaciones precordiales inferior, lateral y derecha se etiquetó como Tipo 3; esta forma se asocia con el nivel más alto de riesgo y, en algunos casos, se ha asociado con tormentas eléctricas.8 Los patrones de ER Tipo 3 pueden ser muy similares a los del Tipo 2, exhibiendo ER inferolateral, excepto por períodos breves justo antes del desarrollo de TV/FV, cuando también se observan ondas J pronunciadas en las derivaciones precordiales derechas.43 BrS representa una cuarta variante en la que el ER se limita a las derivaciones precordiales derechas. Dentro de cada categoría, el nivel de riesgo parece aumentar de acuerdo con la presencia de firmas electrocardiográficas adicionales, que incluyen un segmento ST horizontal o decreciente después de la onda J o elevación del punto J35,44,45 intervalos de QT relativamente cortos 46 y ondas J o elevación del punto J muy prominentes,que pueden aparecer como una elevación del segmento ST de tipo coved (Recuadro 52-1). Las estrategias de estratificación del riesgo para los SBR y los ERS se examinan con más detalle en el capítulo 96.