La neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica (NAION) es el trastorno del nervio óptico no lamatoso más común en pacientes mayores de 50 años, aunque cualquier grupo de edad puede verse afectado. Los pacientes suelen presentar una pérdida repentina e indolora de la visión en un ojo.1 La mayoría tiene pérdida de la agudeza central y un defecto del campo visual (FV), aunque la pérdida de FV por sí sola puede ocurrir. La agudeza visual puede variar de 20/20 a movimientos de las manos o peor, y un defecto pupilar aferente relativo casi siempre está presente en el ojo afectado si el ojo del compañero es normal.
DE UN VISTAZO
• La neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica es una causa común de neuropatía óptica en pacientes con datos demográficos que coinciden con los de muchos pacientes con glaucoma.
• La presencia de palidez del disco óptico debe alertar al oftalmólogo de un proceso no lamatoso.
• Aunque en este momento no se dispone de tratamiento para las NAION, la remisión inmediata de los pacientes para el tratamiento de los factores de riesgo sistémicos puede proteger su visión restante y su salud general.
Se deben realizar pruebas de FV, que comúnmente demostrarán defectos altitudinales en pacientes con NAION (Figura 1). El examen del fondo de ojo en la fase aguda (dentro de las 2 semanas posteriores al inicio de la pérdida de la visión) muestra hinchazón hiperémica del disco óptico afectado, con posible dilatación de capilares y vénulas y hemorragias de la capa de fibra nerviosa retiniana, como se muestra en la Figura 1. La hinchazón puede ser difusa o confinada a un sector del disco óptico, y no necesariamente corresponde al área de pérdida de FV. El disco contralateral suele ser normal (ver las excepciones a continuación), además de tener un aspecto pequeño o apiñado (Figura 1).
Figura 1. Hallazgos consistentes con NAION en un hombre de 57 años que presentó una pérdida de visión repentina e indolora en el ojo izquierdo. Disco óptico derecho con ventosas mínimas y sin hinchazón ni hemorragia (A). Disco óptico izquierdo con hinchazón hiperémica y dilatación de los capilares superficiales del disco; se observaron algunas hemorragias temporales (B). FV normal en el ojo derecho (C). Defecto altitudinal inferior incompleto de la FV en el ojo izquierdo (D).
La patogénesis de la NAION no se comprende completamente, pero se cree que implica hipoperfusión de la circulación arterial ciliar posterior, lo que conduce a hinchazón axonal y compresión adicional de la vasculatura en un círculo vicioso en aumento. Este proceso culmina en disfunción axonal y muerte celular eventual por isquemia.2
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico diferencial para NAION incluye neuropatía óptica isquémica anterior arterítica (AAION), que puede ocurrir con cualquier tipo de vasculitis. Se debe considerar la arteritis de células gigantes en todos los pacientes mayores de 50 años que presenten pérdida de visión aguda e hinchazón del disco óptico. La Tabla enumera los signos y síntomas que deberían aumentar la sospecha de AAION en lugar de NAION.
Se recomienda medir la velocidad de sedimentación eritrocitaria y los niveles de proteína C reactiva en pacientes mayores de 50 años con sospecha de NOAI. Si los resultados de laboratorio son anormales para la edad del paciente, se recomienda consultar con su proveedor de atención primaria y/o un neuro-oftalmólogo sobre la necesidad de terapia con esteroides empíricos y biopsia de arteria temporal.
Se cree que el principal factor de riesgo para la NAION es un disco óptico abarrotado anatómicamente, el llamado disco en riesgo. Otros factores de riesgo sistémicos incluyen hipertensión, diabetes, cardiopatía isquémica3 e hipercolesterolemia4, y los pacientes deben ser derivados a sus proveedores de atención primaria para el diagnóstico y manejo de estos factores de riesgo modificables.
Más recientemente, se ha encontrado que la apnea obstructiva del sueño es mucho más común en pacientes con NAION que en las poblaciones de control.5-7 Pacientes con NAION recién diagnosticados deben ser examinados y posiblemente tratados para la apnea obstructiva del sueño, ya que la adherencia al tratamiento con ventilación continua con presión positiva en las vías respiratorias puede reducir 8 pero no eliminar9 el riesgo de compromiso posterior de los ojos. Los pacientes también deben ser interrogados sobre su uso de medicamentos para la disfunción eréctil, ya que se ha encontrado un riesgo de dos a tres veces mayor de NAION con el uso de inhibidores de la fosfodiesterasa – 5.10
Otros diagnósticos diferenciales incluyen neuritis óptica, que generalmente es de inicio menos repentino y se acompaña de dolor; neuropatía óptica infiltrativa, que generalmente es indolora con un inicio subagudo, posiblemente pérdida de visión más grave e hinchazón del disco con palidez; y oclusión de la vena retiniana central o ramificada, en la que las hemorragias retinianas suelen ser más prominentes en relación con la hinchazón del disco óptico. Si hay incertidumbre diagnóstica, se deben considerar las pruebas adecuadas, incluida la angiografía con fluoresceína y, posiblemente, la neuroimagen; sin embargo, la NAION sigue siendo un diagnóstico clínico.
Debido a que el principal factor de riesgo de NAION es un disco en riesgo con una copa pequeña o inexistente, y se observa hinchazón del disco óptico en el ojo afectado de forma aguda, es poco probable que la mayoría de los casos de NAION se confundan con glaucoma. Sin embargo, los defectos de FV en NAION y glaucoma son similares en que ambos tienden a respetar el meridiano horizontal y pueden evitar la FV central (Figura 2). Los pacientes pueden presentarse al oftalmólogo meses o años después de que se haya producido la pérdida de FV, y algunos pacientes pueden desconocer la pérdida de FV si es leve o no interfiere en la fijación.
Figura 2. Hallazgos tardíos en NAION. Se descubrió que un hombre de 75 años tenía pérdida de FV en el ojo derecho. La FV del ojo derecho mostró un defecto altitudinal arqueado inferior versus incompleto que evitó la fijación; la agudeza visual fue de 20/20 (A). Capa superior de fibra nerviosa retiniana correspondiente y pérdida del complejo de células ganglionares maculares, como se ve en la OCT de dominio espectral (B). Palidez superior sin ahuecamiento significativo del disco óptico derecho (C), consistente con NAION remoto o antiguo, no glaucoma.
NAION ANTIGUO VERSUS GLAUCOMA
¿Cómo puede el especialista en glaucoma distinguir entre NAION antiguo y glaucoma? La ventosa atrófica puede ocurrir semanas o meses después de la NAION, aunque la copa es menos profunda en la NAION que en el glaucoma.La evaluación de la capa de fibra nerviosa de la retina o del complejo de células ganglionares maculares puede no distinguir la NAION remota del glaucoma, ya que los patrones de pérdida pueden ser idénticos (Figura 2).
La presencia de palidez del disco óptico debe alertar al oftalmólogo de un proceso no lamatoso. Como se muestra en la Figura 2, la palidez del disco óptico superior en el nervio óptico que corresponde al defecto del campo arqueado inferior debe inducir una investigación adicional para una causa que no sea el glaucoma. Además, aunque la NAION es la causa más probable de este patrón de pérdida de la agudeza visual o de la FV, particularmente en el entorno de un disco ocular compañero en riesgo, se deben considerar otras afecciones, como la neuropatía óptica compresiva, si no se observó anteriormente hinchazón del disco óptico en el paciente. En estos casos, se debe considerar la derivación a un neuro-oftalmólogo.
POSIBLES TERAPIAS
No hay tratamiento aceptado para las NAION agudas, aparte de la modificación de los factores de riesgo. Se han estudiado los corticosteroides por su capacidad para reducir el edema y, por lo tanto, mejorar potencialmente los resultados funcionales, y en una serie retrospectiva grande de pacientes tratados con prednisona oral se notificaron resultados visuales superiores en comparación con los pacientes no tratados.12 Sin embargo, un estudio prospectivo, aleatorizado, enmascarado y controlado con placebo reciente de pacientes no tratados previamente en el plazo de 1 mes desde el inicio de la enfermedad mostró que la prednisolona oral comenzada con 80 mg diarios durante 2 semanas y luego disminuida gradualmente no fue más eficaz que el placebo.13
De manera similar, en informes de casos se ha sugerido que el bevacizumab (Avastin, Genentech) puede conducir a una rápida resolución del edema discal en los NOAI agudos,14 pero los resultados visuales en series de casos grandes han sido equivalentes a la historia natural.15 Quark Pharmaceuticals está llevando a cabo un ensayo clínico de fase 2/3 con doble enmascaramiento, aleatorizado, con tratamiento farmacológico versus tratamiento simulado (NCT02341560) para evaluar la eficacia de una inyección intravítrea de QPI-1007, un pequeño ARN inhibitorio que bloquea la expresión de caspasa-2 y, por lo tanto, la apoptosis, en el tratamiento de la NAION aguda.
CONCLUSIÓN
La NAION es una causa común de neuropatía óptica en pacientes con datos demográficos que coinciden con los de muchos pacientes con glaucoma. La NAION aguda rara vez se confunde con glaucoma, pero un paciente diagnosticado con pérdida de FV meses o años después de un evento agudo puede ser referido inicialmente a un especialista en glaucoma debido a ventosas atróficas o palidez sutil que se confunde con cambios glaucomatosos. Aunque en este momento no se dispone de tratamiento para las NAION, la remisión inmediata de los pacientes para el tratamiento de los factores de riesgo sistémicos puede proteger tanto su visión restante como su salud general.
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15. Rootman D, Gill H, Margolin E. bevacizumab intravítreo para el tratamiento de la neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica: un ensayo prospectivo. Ojo (Lond). 2013;27:538-544.
Prem S. Subramanian, MD, PhD
• Profesor de Oftalmología, Neurología y Neurocirugía; Jefe de División de Neuro-oftalmología; y Vicepresidenta de Asuntos Académicos, Sue Anschutz-Rodgers / UC Health Eye Center, Facultad de Medicina de la Universidad de Colorado, Aurora, Colorado• [email protected] * Divulgación de información financiera: Financiación de la investigación, Consultor (Quark Pharmaceuticals)