¿Qué es el mixedema pretibial?
El mixedema pretibial es una forma de mucinosis difusa en la que hay una acumulación de exceso de glicosaminoglicanos en la dermis y subcutis de la piel. Los glucosaminoglicanos, también llamados mucopolisacáridos, son carbohidratos complejos que son importantes para la hidratación y lubricación de los tejidos. El glicosaminoglicano principal en el mixoedema pretibial es el ácido hialurónico, que es producido por células llamadas fibroblastos.
El mixedema pretibial también se conoce como mixedema localizado, dermopatía tiroidea y dermopatía infiltrativa.
Se observa con mayor frecuencia en las espinillas (áreas pretibiales) y se caracteriza por hinchazón y bultos en la parte inferior de las piernas.
¿Qué causa el mixedema pretibial?
El mecanismo exacto para la deposición de glicosaminoglicanos en la piel de la parte inferior de las piernas es incierto.
Es probable que el mixedema pretibial se deba a una combinación de las siguientes causas.
- Proceso inmunológico en el que los anticuerpos del receptor de hormona estimulante de la tiroides (TSH-R) se unen a los fibroblastos y los estimulan para aumentar la producción de glicosaminoglicanos.
- Proceso celular en el que los fibroblastos se activan indirectamente a través de linfocitos T sensibilizados (células inmunitarias). Las células T sensibilizadas a un antígeno común (probablemente anticuerpos TSH-R) podrían infiltrarse en el tejido dérmico y liberar citoquinas (proteínas mensajeras celulares), que activan los fibroblastos dérmicos para producir glucosaminoglicanos.
- Un proceso mecánico, donde mixedema se acumula en áreas de trauma, después de estar de pie durante mucho tiempo y en sitios dependientes. Esta teoría puede explicar por qué ocurre en el área pretibial. La inflamación dependiente podría provocar la acumulación de células y proteínas inmunitarias, lo que aumentaría los efectos de la enfermedad.
Que se obtiene pretibiales myxoedema?
El mixedema pretibial casi siempre se asocia con la enfermedad de Graves. La enfermedad de Graves es un trastorno autoinmune que afecta a la glándula tiroides en la que hay anticuerpos contra la TSH-R que activan el receptor, lo que a menudo causa un aumento de la hormona tiroidea circulante. Esto es hipertiroidismo o tirotoxicosis. Los síntomas de tirotoxicosis incluyen pérdida de peso, palpitaciones, sudoración (hiperhidrosis) y temblores
La tríada clásica de signos de la enfermedad de Graves es:
- Mixedema pretibial
- Oftalmopatía (ojos prominentes debido a la deposición de mixedema detrás de la órbita)
- Acropaquía (hinchazón de los dedos distales con placas de uñas crecidas que pueden levantarse del lecho ungueal; similar a Mixedema pretibial:
- Afecta al 0,5–4,3% de los pacientes con enfermedad de Graves; se observa hasta en un 13% en pacientes con enfermedad ocular grave
- También se ha observado en pacientes con tiroiditis de Hashimoto, hipotiroidismo primario (tiroides hipoactiva) y eutiroidismo (función tiroidea normal)
- Se asocia a concentraciones séricas elevadas de anticuerpos TSH-R
- Es más común en personas de entre 40 y 60 años
- Afecta más comúnmente a mujeres, con una relación mujer:hombre de 3,5:1.
Tríada clásica de la enfermedad de Graves
¿Cuáles son las características clínicas del mixedema pretibial?
El mixedema pretibial puede aparecer antes, durante o después del estado tirotóxico. No está relacionado con la función tiroidea. Por lo general, se observa de 12 a 24 meses después del diagnóstico.
- Se encuentra más comúnmente en las áreas pretibiales, el dorso de los pies o en sitios de trauma previo.
- Por lo general, es asintomático y más bien un problema cosmético, pero puede causar picazón o dolor.
- Las lesiones tempranas son placas o nódulos asimétricos bilaterales, firmes, sin picaduras; pueden fusionarse para formar áreas escamosas, engrosadas y endurecidas de la piel.
- Los folículos pilosos a menudo son prominentes dando una textura de piel de naranja.
- La piel suprayacente puede estar decolorada, en colores que van desde un tinte violeta a un marrón amarillento ligeramente pigmentado
- Puede haber hiperhidrosis localizada (aumento de la sudoración) y/o hipertricosis (aumento del crecimiento del vello) sobre la piel afectada.
Mixedema pretibial
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Tipos de mixedema pretibial
Los tipos de mixedema pretibial pueden incluir los siguientes.
- Edema difuso (hinchazón) sin picaduras-la forma más común
- Forma de placa — placas elevadas sobre un fondo de edema sin picaduras
- Forma nodular — lesiones tubulares o nodulares claramente circunscritas
- Forma elefantiásica-lesiones nodulares con linfedema pronunciado (hinchazón debida a la acumulación de líquido del tejido linfático). Las lesiones pueden fusionarse para dar a toda la extremidad un aspecto verrugoso y agrandado. Esta forma es rara.
¿Cómo se diagnostica el mixedema pretibial?
El diagnóstico de mixedema pretibial se realiza tomando una historia clínica y encontrando el aspecto clínico característico en el examen del paciente.
La biopsia de piel rara vez es necesaria para el diagnóstico, especialmente si hay antecedentes de hipertiroidismo u oftalmopatía Grave.
Si se realiza una biopsia, la histopatología típicamente muestra deposición de mucina (glicosaminoglicanos) en toda la dermis y subcutis.
Histopatología del mixedema pretibial
La mucina depositada promueve el edema dérmico al promover la retención de líquido en la piel. Esto da lugar a la compresión/oclusión de pequeños linfáticos periféricos y linfedema.
La biopsia también muestra atenuación de las fibras de colágeno; pueden estar deshilachadas, fragmentadas y ampliamente separadas. A menudo se observan fibroblastos estrellados (en forma de estrella), pero el número de fibroblastos sigue siendo normal. A menudo se observa un infiltrado linfocítico superficial y leve alrededor de los vasos sanguíneos, y la epidermis suprayacente puede mostrar hiperqueratosis (aumento de escamas).
¿Cuál es el tratamiento para pretibiales myxoedema?
El mixedema pretibial a menudo es asintomático y leve, y puede no requerir tratamiento alguno.
Si es sintomático, las opciones de tratamiento incluyen:
- Minimización de los factores de riesgo
- Evitar el tabaco
- Reducir el peso
- Normalizar la función tiroidea
- Medias de compresión, que se pueden usar para mejorar el linfedema
- corticosteroides tópicos de potencia media a alta, que generalmente se recomiendan bajo oclusión (por ejemplo, envoltura plástica adhesiva) todas las noches o cada dos noches para mejorar el efecto.
Otras terapias que se han notificado como exitosas incluyen:
- Corticosteroides intralesionales
- Esteroides sistémicos
- Pentoxifilina
- Octreotida
- Rituximab
- Plasmaféresis
- inmunoglobulina intravenosa
- La escisión quirúrgica ha tenido éxito en los informes de casos, pero generalmente no se recomienda debido al riesgo de mixedema pretibial en la piel lesionada.
¿Cuál es el pronóstico del mixedema pretibial?
El pronóstico es generalmente bastante bueno. La mayoría de los pacientes con mixedema pretibial asintomático no requieren tratamiento ni seguimiento.
El mixedema desaparece por completo en la mayoría de los pacientes con enfermedad leve.
Incluso con la enfermedad más grave, se resuelve en más de la mitad de los pacientes después de varios años. La forma elefantiásica es la más difícil de tratar y la que tiene menos probabilidades de desaparecer.
La probabilidad de remisión depende de la gravedad de la enfermedad inicial en lugar de su tratamiento.