Mielinólisis Pontina Central

Introducción

Mielinólisis pontina central (CPM) , caracterizada por daño a regiones del cerebro (más comúnmente, tractos de materia blanca pontina) después de la corrección rápida de trastornos metabólicos como la hiponatremia (baja la mielinólisis pontina central (MPC) fue descrita por primera vez en 1959 por Adams y sus colegas en un informe de cuatro pacientes con parálisis pseudobulbar y tetraplejia.

Los casos iniciales se observaron en pacientes con trastorno por consumo de alcohol y desnutrición.

Los casos posteriores mostraron una relación con la corrección rápida del sodio.

Se ha notificado CPM en casos de quemaduras graves, trasplante de hígado, anorexia nerviosa e hiperémesis gravídica, y estados hiperglucémicos.

Las características clínicas de la CPM generalmente comienzan a aparecer varios días después de la corrección rápida de la hiponatremia. Las manifestaciones clínicas varían y pueden ir desde la encefalopatía hasta el coma y la muerte.

Mecanismo de Lesión / Proceso Patológico

La mielinólisis pontina central es una desmielinización concentrada, frecuentemente simétrica y no inflamatoria dentro de la protuberancia. El área involucrada generalmente se limita a la parte basal del puente, pero ocasionalmente involucra el tegmento también

El puente está situado en el tronco encefálico. Se encuentra por encima de la médula, por debajo del mesencéfalo y anterior al cerebelo.

Es una de las condiciones desmielinizantes y fue descrita por primera vez por Adams et al en 1959. En al menos el 10% de los pacientes con mielinólisis pontina central, la desmielinización también se produce en regiones extrapontinas, como el cerebro medio, el tálamo, los núcleos basales y el cerebelo. Se desconoce el mecanismo exacto que separa la vaina de mielina.

La mielinólisis pontina central ocurre con mayor frecuencia como una complicación del tratamiento de pacientes con hiponatremia profunda de amenaza vital-g (baja en sodio) y es una consecuencia de un rápido aumento de la tonicidad sérica después del tratamiento en individuos con hiponatremia crónica grave que han realizado adaptaciones intracelulares a la hipotonicidad predominante.

En algunos casos, la desmielinización ocurre también fuera del puente; los casos que incluyen la desmielinización extrapontina se etiquetan como «síndrome de desmielinización osmótica», «mielinosis extra pontina» o «mielinosis osmótica».

Microscópicamente la lesión muestra degeneración y pérdida de oligodendrocitos con preservación de axones a menos que la lesión esté muy avanzada.

Presentación Clínica

los Pacientes más susceptibles a la CPM son aquellos con una historia de

• la Desnutrición,
• consumo de Alcohol trastorno
• enfermedad hepática Crónica
• la Hiperemesis gravídica.

Los pacientes con mayor frecuencia tienen antecedentes de corrección rápida de sodio, superior a 0,5-1,0 mEq / L por hora. Los pacientes más susceptibles son aquellos con hiponatremia crónica (>48 horas) o aquellos con hiponatremia grave (Na <120 mEq/L).

El inicio de los síntomas se observa generalmente de 1 a 14 días después de la corrección de electrolitos.

• Las características clínicas de la mielinólisis pontina central reflejan el daño a las neuronas motoras superiores y generalmente se presentan en un curso bifásico.
• Inicialmente, los pacientes presentan encefalopatía aguda y convulsiones que normalmente se resuelven a medida que se restablecen los niveles normales de sodio.
• Esto es seguido por deterioro clínico 3-5 días después.
• Los signos y síntomas incluyen disfagia, disartria, cuadriparesia espástica, parálisis pseudobulbar, ataxia, letargo, temblores, mareos, catatonía y, en los casos más graves, síndrome cerrado y coma.

Causas

Las afecciones que predisponen a los pacientes a mielinólisis pontina central incluyen alcoholismo, enfermedad hepática, malnutrición e hiponatremia (una alteración electrolítica en la que la concentración de iones de sodio en el plasma es inferior a lo normal).

CPM puede ocurrir después de la cirugía de trasplante hepático.

Los pacientes con quemaduras pueden desarrollar MPC y también puede ocurrir con la enfermedad de Wilson y la neoplasia.

Procedimientos de diagnóstico

• La evaluación clínica con revisión de laboratorios con especial atención a la tasa de corrección de sodio es esencial en la evaluación y el diagnóstico de CPM.
• No se requieren imágenes, pero se pueden usar para confirmar el diagnóstico, especialmente si el diagnóstico es incierto.
• La RMN es la técnica de imágenes más útil en estos casos. Las imágenes de resonancia magnética ponderadas en T2 muestran áreas hiperintensas o brillantes donde se ha producido desmielinización y ha sido causada por un contenido de agua relativamente mayor en esas regiones.

Manejo / pronóstico

Los pacientes que sobreviven a la mielinólisis pontina central probablemente requieran neurorrehabilitación extensa y prolongada. Incorporar terapeutas ocupacionales, físicos, del habla y del lenguaje en las primeras etapas de la atención de dichos pacientes. Los estudios de deglución son necesarios para evaluar la disfagia y determinar el riesgo de neumonía por aspiración.

Se pensó que la mielinólisis pontina central era mortal, con una mortalidad del 90% al 100% (posiblemente porque se diagnosticó inicialmente en la autopsia). La tasa de mortalidad ha disminuido significativamente, con estudios retrospectivos recientes que muestran una supervivencia de 94% (aproximadamente 25-40% se recuperan por completo sin déficits y 25-30% permanecen incapacitados).

Diagnóstico diferencial

• Desmielinización, incluida la esclerosis múltiple (EM)
• El infarto de perforadores basilares puede ser central, aunque con mayor frecuencia los infartos del tronco encefálico se detienen en la línea media
• Neoplasias pontinas, incluidos astrocitomas
• encefalopatía hipertensiva
• Linfoma del SNC
• Encefalitis aguda autoinmune o infecciosa
• Mitocondrial encefalopatías
• Vasculitis del SNC

Trabajo en equipo

• El manejo de la mielinólisis pontina central es desafiante y requiere la coordinación de médicos y personal auxiliar para obtener resultados positivos.
• El componente crítico es la prevención de la afección, que se estructura en torno a una estrecha vigilancia de los niveles séricos de sodio.
• Los pacientes monitorizados deben estar bajo estrecha vigilancia en el entorno adecuado, como la unidad de cuidados intensivos.
• Los niveles séricos de sodio deben monitorizarse cada 4-6 horas, o cada hora si hay trastornos graves.
• los Proveedores deben ser conscientes de esta complicación devastadora.

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