Introducción
La fibromatosis plantar (FP), o enfermedad de Ledderhose, como se la conoce epónimicamente, es una patología poco frecuente de la aponeurosis plantar caracterizada por una proliferación desordenada de tejido fibroso y la posterior formación de nódulos.1 En comparación con la enfermedad de Dupuytren, el análogo de la extremidad superior del LP, se ha publicado relativamente poco desde que el médico alemán Georg Ledderhose describió por primera vez sus observaciones iniciales de 50 casos en 18972.Sin embargo, la literatura más reciente ha aclarado un marco para el diagnóstico clínico y el tratamiento óptimo de esta afección. Esta revisión, basada en estudios disponibles dedicados a la PF de la base de datos de la Biblioteca Nacional de Medicina de los Estados Unidos y los Institutos Nacionales de Salud (PubMed.gov), describe la anatomía relevante, los análisis de diagnóstico y el enfoque para el tratamiento del trastorno poco común y desafiante.
Anatomía y biomecánica de la fascia plantar
La fascia plantar es una amplia aponeurosis fibrosa que se origina en los aspectos medial y anterior del calcáneo, se divide en cinco resbalones digitales en las articulaciones metatarsofalángica e se inserta distalmente en el periostio en la base de las falanges proximales (Figura 1).3,4 Se compone de tres bandas separadas de tejido conectivo denso: central, medial y lateral.5 PF está presente con mayor frecuencia en las bandas medial y central.6
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la Figura 1 Anatomía de la fascia plantar. Notas: Adaptado de Gramatikoff.42 |
La función principal de la fascia plantar es mantener el arco plantar longitudinal.7 Esto se logra en parte debido a la gran resistencia a la tracción de la fascia plantar, especialmente con soporte de peso. Cuando un individuo tiene el dorsiflejo de los dedos de los pies, la fascia plantar se tensa, la distancia entre el calcáneo y los metatarsos disminuye y el arco longitudinal medial se eleva. Este mecanismo dinámico ha sido descrito como el mecanismo de molinete, lo que refleja su similitud con el apriete de un cable de una manera eficiente y predecible. Esta serie de eventos es crítica para el mantenimiento del ciclo de marcha, donde incluso un colapso menor del arco puede causar una gran ineficiencia en la deambulación.3
Epidemiología
La prevalencia y la etiología del LP no se comprenden actualmente.8,9 Aunque el número de personas afectadas no se ha evaluado con precisión, la enfermedad sigue apareciendo en la lista de enfermedades raras del Instituto Nacional de Salud que afectan a <200.000 personas.10 Además, múltiples estudios han sugerido que para los afectados, esta condición afecta negativamente la calidad de vida y causa una gran discapacidad funcional.8
El LP afecta principalmente a personas de mediana edad, aunque se han descrito varios casos en niños <de 16 años de edad, e incluso de tan solo 9 meses de edad.11 Los hombres se ven más afectados que las mujeres.12,13 La enfermedad bilateral está presente aproximadamente el 25% de las veces.9 A menudo aparece concomitantemente con fibromatosis hiperproliferativa de otros apéndices, como la enfermedad de Dupuytren en las manos, la enfermedad de Peyronie en el pene o la formación de queloides en general. Otras afecciones asociadas incluyen hombro congelado, adicción al alcohol, diabetes, epilepsia, tabaquismo, traumatismos repetidos y uso prolongado de fenobarbital.9,14 Un estudio reciente de asociación de todo el genoma ha sugerido una posible predisposición genética a los trastornos fasciales plantares, incluido el LP.15
Presentación clínica
El nódulo característico en el LP es de aproximadamente 0,5 a 3,0 cm de diámetro, de crecimiento lento y ubicado en la aponeurosis plantar medial o central.16,17 Por lo general, estos nódulos no afectan el tejido muscular liso o la piel y, por lo tanto, no suelen provocar las contracciones que se observan comúnmente en la fascia palmar con la enfermedad de Dupuytren.16 Sin embargo, en algunos casos se ha informado de contractura de los dedos de los pies, incluido el dedo gordo del pie, con proliferación e infiltración graves del nódulo.12,18 En general, los síntomas van desde la presión local y la distensión, hasta los nódulos indoloros y las lesiones eritematosas sensibles que pueden afectar la capacidad del paciente para soportar peso.16,19 El síntoma principal que experimenta la mayoría de los pacientes es un bulto de crecimiento lento a lo largo del arco longitudinal medial. Si bien la masa es inicialmente indolora, se vuelve dolorosa a medida que aumenta. Los zapatos restrictivos, la presión directa sobre la masa, caminar descalzo y permanecer de pie durante largos períodos de tiempo pueden exacerbar las molestias. Con el tiempo, se pueden desarrollar múltiples fibromas y pueden contribuir a una exacerbación de los síntomas.16,19
El examen físico es de suma importancia en el diagnóstico de fibromatosis de la fascia plantar. El médico debe realizar una evaluación visual del pie, que puede identificar hinchazón, ruptura de la piel, moretones o deformidad. Las prominencias óseas deben palparse junto con inserciones tendinosas a lo largo del talón y el mediopié. También se debe notar la presencia de un tendón de Aquiles o contractura de gastrocnemio, ya que puede contribuir a los síntomas. También se debe documentar el movimiento del tobillo y el pie trasero, así como la marcha del paciente. El diagnóstico diferencial debe incluir fractura por esfuerzo calcáneo, síndrome del túnel tarsal y fascitis plantar.
Aunque la presencia de un nódulo único (o múltiple) bien definido a lo largo de la fascia plantar es patognomónica para la fibromatosis, otras patologías pueden estar presentes simultáneamente. La prueba de compresión puede identificar una fractura por esfuerzo calcáneo, y se realiza con el examinador realizando compresión medial y lateral del talón a lo largo de la tuberosidad posterior del calcáneo. También puede haber hinchazón y calor. El túnel tarsal se identifica por la presencia de dolor y entumecimiento que irradian al talón plantar con percusión del nervio tibial en el túnel tarsal. La fascitis plantar se presenta con sensibilidad sobre el aspecto medial de la tuberosidad calcánea.
La historia natural de la enfermedad se ha descrito en tres fases distintas.1 Inicialmente, hay una fase proliferativa caracterizada por una mayor actividad fibroblástica y proliferación celular. Sigue una fase activa, en la que se produce la formación de nódulos. Por último, hay una fase residual marcada por la maduración del colágeno, la formación de cicatrices y la contractura tisular.
Aunque el diagnóstico de LP se basa en la historia clínica y el examen físico, las imágenes son útiles para la confirmación y, en algunos casos, se puede indicar una biopsia para descartar neoplasias malignas.19
Imágenes
El FP se distingue fácilmente en las imágenes de otras lesiones que afectan a la fascia plantar. El ultrasonido y la resonancia magnética son modalidades de imágenes aceptables para ayudar en el diagnóstico de fibromas plantares. En una resonancia magnética, los fibromas plantares aparecen como áreas de desorganización focales de forma ovalada incrustadas en la fascia plantar; sin embargo, también se reconocen lesiones más grandes y lobuladas continuas con la fascia plantar. A menudo, estos lobulada lesiones son de baja intensidad de señal debido a su naturaleza fibrosa aunque la señal isointensa con el músculo puede observar (Figura 2).20 Hay una mejora variable con la administración de gadolinio.21
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Figure 2 Sagittal T2 MRI demonstrating a plantar fascia fibroma. Note: The fibroma has low-to-intermediate signal relative to muscle. (Reproduced with permission; Case courtesy of Radswiki, Radiopaedia.org, rID: 11776).43 |
En la ecografía, la presentación característica del LP implica múltiples lesiones incrustadas en la fascia plantar, con una yuxtaposición aguda entre el fibroma menos reflectante y la fascia plantar mucho más brillante que lo rodea (Figura 3).20 El ultrasonido Doppler rara vez muestra flujo vascular dentro de la lesión.22 A diferencia de la resonancia magnética, la ecografía permite al médico diferenciar mejor las lesiones pequeñas de la fascia plantar, ya que el contraste es más pronunciado entre las dos estructuras.20 También permite al médico examinar ambos pies simultáneamente de una manera eficiente en tiempo y costo sin reducir la resolución en el plano.22
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la Figura 3 fibroma Plantar como se ve en la ecografía. Nota: Reproducido con permiso; Caso cortesía del Dr. Chris O’Donnell, Radiopaedia.org, rID: 30471.44 Abreviatura: RT, derecha. |
Los avances recientes en la resolución espacial y de contraste en ultrasonidos musculoesqueléticos han permitido a los médicos caracterizar mejor los fibromas plantares. Cohen et al describieron una nueva apariencia morfológica de fibromas plantares para los que acuñaron el término «Signo de Peine», visible en el 51% de los casos estudiados. 23 Este signo se define como bandas lineales alternas de hipoecogenicidad e isoecogenicidad relativas a la fascia plantar, similares a las alternancias entre dientes en un peine. Este signo probablemente demuestra las regiones fibrosas hiperecoicas del fibroma sobre un fondo de matriz celular hipoecogénica.23
Manejo no quirúrgico
Existen varias opciones no quirúrgicas para el manejo sintomático del LP, con diversos grados de evidencia científica para apoyar su uso. Muchas de estas modalidades se han utilizado con diferentes grados de éxito para otros trastornos hiperproliferativos del tejido fibroso. Dada la baja morbilidad asociada con muchas de estas medidas, es prudente que el médico y el paciente utilicen medidas conservadoras antes de recomendar la cirugía.
Inyecciones de esteroides
Las inyecciones de esteroides son comunes como estrategia de tratamiento inicial en el manejo del LP. El objetivo del tratamiento es reducir el tamaño de los nódulos o fibromas, disminuyendo así el dolor asociado experimentado con la deambulación. Las inyecciones de esteroides funcionan disminuyendo la expresión de VCAM1 y alterando la producción de citocinas proinflamatorias TGF-β y bFGF.9 Estos cambios bioquímicos disminuyen la inflamación, las tasas de contractura y las tasas de crecimiento, lo que resulta en nódulos más pequeños y menos dolorosos. Estudios previos han demostrado que estos resultados pueden ser breves, ya que se ha observado recidiva del nódulo a su tamaño original dentro de los primeros 3 años después del tratamiento.9,19,24 Por esta razón, muchos pacientes optan por recibir varias rondas de inyecciones para el tratamiento sintomático continuo. Las recomendaciones actuales para inyecciones intralesionales de esteroides requieren un total de 3-5 inyecciones administradas con aproximadamente 4-6 semanas de diferencia a una concentración de 15-30 mg por nódulo.9 La dosis exacta para obtener resultados óptimos aún no se ha determinado. Se debe advertir a los pacientes que el uso de inyecciones múltiples se ha asociado con un aumento del riesgo de rotura de fascias o tendones.25
Curiosamente, la fisiopatología de las cicatrices hiperqueratóticas y la formación de fibromas es bastante similar, ya que ambas están altamente influenciadas por la expresión de TGF-β y bFGF. Por lo tanto, se han empleado ciertos tratamientos para cicatrices hiperqueratóticas en fibromas. Un estudio reciente demostró que el uso de inyecciones de esteroides junto con verapamilo en cicatrices hipertróficas fue más efectivo para reducir el tamaño de la cicatriz que cualquiera de los tratamientos solos.26 Este efecto sinérgico demuestra la superposición en el manejo entre diferentes trastornos hiperproliferativos y fibrosos del tejido. Posteriormente se discutirá el verapamilo como modalidad de tratamiento independiente.
Verapamilo
El verapamilo es un bloqueador de los canales de calcio que se usa típicamente para controlar la presión arterial, pero también desempeña un papel vital en el metabolismo de la matriz extracelular. Inhibe la producción de colágeno y aumenta la actividad de la colagenasa, que, a su vez, disminuye la función contráctil de los fibroblastos y miofibroblastos. También se ha demostrado que el verapamilo tiene propiedades antiinflamatorias al alterar la liberación de citoquinas proinflamatorias interleucina (IL)-6 e IL-8.9
Anecdóticamente, el verapamilo se ha utilizado como tratamiento de primera línea en el manejo conservador del LP; sin embargo, hay pocos datos publicados que evalúen su eficacia.9 Un estudio ha demostrado que el 15% de la crema de verapamilo transdérmico y el verapamilo intralesional pueden disminuir el tamaño de la placa en Peyronie hasta en un 55-85%, con el único efecto adverso observado siendo la dermatitis de contacto.9 Las recomendaciones de tratamiento para la Peyronie incluyen el uso de la crema transdérmica dos veces al día durante 9 meses, o una inyección intralesional cada dos semanas.9,27 Con base en la fisiopatología similar de la Peyronie y el LP, es razonable considerar el verapamilo como un tratamiento primario o adjunto inicial en el manejo conservador de este último.
Radioterapia
La radioterapia es otra modalidad no quirúrgica, que se ha empleado para el tratamiento del LP; sin embargo, hay pocos datos publicados sobre la eficacia de esta modalidad y su mecanismo de acción directa no se comprende completamente.Se cree que la radiación ionizante reduce la actividad proliferativa de los fibroblastos a través de la interrupción de la producción de TGF-β por parte de esas células.9,28 Esto afecta el desarrollo celular al ralentizar el crecimiento celular, lo que provoca un enlentecimiento de la progresión de la enfermedad. Por lo tanto, se ha demostrado que la radioterapia es más eficaz en las primeras etapas de la enfermedad.9,25,28 Las pautas de tratamiento actuales sugieren dosis semanales de 3,0 Gy durante 5 semanas seguidas de una sesión adicional después de 6 semanas, para un total de 30,0 Gy.9 Los efectos adversos documentados incluyen piel roja / seca, letargo, edema local y dolor local.19,28,29 Al igual que con cualquier forma de radioterapia, hay un aumento menor en el riesgo de cáncer, con estudios que demuestran aproximadamente 0,5% -1.0% de riesgo de sarcoma de tejido blando o cáncer de piel después de períodos de latencia de 8 a 30 años.9,29
En un estudio reciente se demostró que, después del tratamiento con radiación, un tercio de los pacientes con LP tuvieron remisión completa de sus nódulos y un poco más de la mitad de los pacientes tuvieron remisión parcial. Casi dos tercios de los pacientes informaron también remisión del dolor y mejora de la marcha.9,28 En otro estudio en el que se evaluaron los desenlaces de los pacientes, se demostró que 94% de los pacientes notificaron toxicidad mínima y una tasa alta de satisfacción con el tratamiento con radiación.Se ha demostrado que el tratamiento con radiación en el LP es una modalidad eficaz para disminuir el tamaño de los nódulos y aliviar los síntomas asociados, y puede ser una posible opción de tratamiento para los pacientes que siguen medidas de tratamiento conservador.
Terapia de ondas de choque extracorpóreas
La terapia de ondas de choque extracorpóreas (ESWT) es un tipo de tratamiento relativamente nuevo para muchos trastornos musculoesqueléticos.31,32 Ondas de choque imitan varias condiciones de carga mecánica y causan una respuesta bioquímica en fibroblastos tendinosos. Se cree que el ESWT juega un papel en el metabolismo de los tendones al estimular la biosíntesis de la matriz extracelular en los tenocitos. Después del tratamiento con ESWT, las señales bioquímicas como el TGF-β y el factor de crecimiento 1 similar a la insulina se sobreexpresan, lo que sugiere que el tejido tendinoso puede convertir la estimulación de ondas de choque en señales bioquímicas.31 Es este aumento de la producción de componentes de la matriz extracelular lo que ayuda a contrarrestar el proceso de maduración de los miofibroblastos y conduce a una disminución de la contracción del tejido.31,33
Al igual que muchas de las otras terapias conservadoras, el ESWT ha demostrado ser eficaz en la enfermedad de Peyronie y la contractura de Dupuytren, pero hay pocos datos publicados que respalden su uso en el LP. No se ha demostrado que el ESWT cambie el tamaño físico de los nódulos, pero ha sido capaz de reducir el dolor y suavizar la fascia y los nódulos tan pronto como 2 semanas después del inicio del tratamiento.9,19,31,32,34 Aunque hay variabilidad en el protocolo para el tratamiento en términos de dispositivos, energía y frecuencia, las ondas de choque enfocadas pueden considerarse una opción terapéutica válida y una herramienta efectiva para aliviar el dolor y mejorar la funcionalidad.19,31,32
Tamoxifeno
El estrógeno desempeña muchas funciones en el cuerpo, incluida la de aumentar las propiedades contráctiles de ciertos tipos de células. Por esta razón, se ha propuesto la terapia antiestrógena como tratamiento para el LP.9 Aunque no ha habido estudios in vivo que evalúen su eficacia, el tamoxifeno, un modulador selectivo del receptor de estrógeno, se ha estudiado con éxito in vitro.Se aislaron 9,19 fibroblastos de pacientes con Dupuytren y se expusieron al tamoxifeno durante 5 días. Después del período de tratamiento, esas células mostraron una disminución de las tasas de contracturas en comparación con las células no tratadas con un antiestrógeno.9,19 Estudios también han demostrado que el tamoxifeno es eficaz para inhibir la liberación de TGF-β, que, a su vez, reduce la actividad proliferativa de los fibroblastos.19
La disminución de las tasas de contractura y de la actividad proliferativa de los fibroblastos muestra que la terapia antiestrógena es prometedora como tratamiento conservador para el LP. En otro estudio en el que participaron pacientes de Dupuytren, se observó que entre el 15% y el 20% notificaron regresión del tamaño de los nódulos y entre el 25% y el 30% no notificaron ningún aumento adicional en el crecimiento de los nódulos después del tratamiento con un antiestrógeno.35 Por lo tanto, el uso de antiestrógenos como el tamoxifeno para pacientes con FP puede ayudar a prevenir la progresión de la enfermedad.
Colagenasa
La colagenasa es una metaloproteasa de matriz que descompone los enlaces peptídicos para disolver el colágeno intersticial. La colagenasa Clostridium histolyticum (CCH) es una mezcla de dos colagenasas (AUX-1 y AUX-2) que ha demostrado disminuir las contracciones en Peyronie y Dupuytren y que actualmente se está estudiando como opción de tratamiento para el LP.9,36 En un estudio reciente se probó la eficacia de la HCC inyectándola en un nódulo una vez al mes durante 3 meses; esto no mejoró el tamaño del nódulo, el ablandamiento o el dolor con la deambulación.36 Es probable que la naturaleza anatómica de los PF (nódulos) en comparación con la de Peyronie y Dupuytren (placas y cordones) juegue un papel en la ineficacia de la HCC para el tratamiento de los primeros. Los únicos efectos adversos documentados de este tratamiento son eritema, equimosis y dolor en el lugar de la inyección.Se necesitan 9 estudios más para evaluar más a fondo la HCC como modalidad de tratamiento eficaz.
Manejo quirúrgico
Dada la naturaleza benigna de esta afección, el manejo quirúrgico generalmente se ha reservado para el alivio del dolor. Hoy en día, las indicaciones para la cirugía incluyen tanto el dolor refractario a tratamientos conservadores como la agresividad local de la lesión. Se remontan al menos a la década de 1950 y han surgido preocupaciones sobre la posible recurrencia con una escisión parcial. Por esta razón, la fasciectomía plantar completa había sido históricamente el procedimiento de elección en el tratamiento de los fibromas plantares.13
Más recientemente, se han empleado tres técnicas principales en el manejo quirúrgico de los nódulos plantares: escisión local, escisión amplia y fasciectomía completa. Múltiples estudios han demostrado que la escisión local del nódulo tiene la tasa más alta de recidiva, que oscila entre 57 y 100%.2,9,37 La escisión amplia implica la extracción de un margen de 2-3 cm de tejido circundante junto con el nódulo. Se encontró que la tasa de recidiva con escisión amplia era ligeramente inferior a la escisión local en aproximadamente 8-80%.2,9,37 La extirpación de toda la fascia plantar tiene la tasa más baja de recurrencia, aproximadamente de 0 a 50%.2,9,37 Algunos cirujanos también han abogado por el uso de la fasciectomía parcial, señalando la capacidad de extirpar tejido enfermo junto con un manguito de fascia normal con menos morbilidad presunta que la fasciectomía total. Kadir y Chandraskar informaron sobre 18 pacientes tratados con fasciectomía parcial, y observaron una tasa de recidiva de solo 6% en esta cohorte.38
Pronóstico y complicaciones después de la intervención quirúrgica
En general, los estudios han demostrado una tasa de recurrencia nodular del 60% cuando se elige la cirugía como opción terapéutica para el LP.19,39 Este riesgo aumenta con compromiso bilateral del pie, nódulos múltiples y antecedentes familiares positivos de LP.38 Aparte de la recurrencia, otros riesgos quirúrgicos incluyen deterioro de la cicatrización de heridas, necrosis de la piel, cicatrices dolorosas, atrapamiento de nervios y pérdida de la altura del arco.9
La radioterapia adyuvante se ha propuesto como solución a la recurrencia de fibromas. de Bree et al observaron que la recidiva después de la escisión rara vez se observó después de la radioterapia adyuvante.Otros 40 han demostrado que se puede esperar una tasa de recurrencia < 50% con escisión amplia y radioterapia adyuvante.2,9,37 Si bien estos resultados son prometedores, los riesgos raros pero significativos de la radiación, que incluyen deterioro de la función del pie, deterioro de la cicatrización de heridas, linfedema, fibrosis marcada, fractura de hueso irradiado y neoplasia maligna inducida por radiación, deben equilibrarse con el beneficio de la prevención de recidivas.
Resumen
El manejo óptimo de la LP continúa evolucionando a medida que se han estudiado una multitud de terapias conservadoras estándar y opciones de tratamiento emergentes con diversos grados de eficacia. Dada la naturaleza benigna de esta afección, las terapias conservadoras siguen siendo opciones de primera línea para el tratamiento sintomático; sin embargo, todavía no existen investigaciones convincentes a largo plazo sobre su uso. Se necesita más investigación para determinar un algoritmo de tratamiento óptimo. Existen varias opciones quirúrgicas para casos recalcitrantes o particularmente agresivos, aunque la recurrencia de los nódulos no es infrecuente.
Divulgación
Todos los autores no informan de conflictos de interés en este trabajo.
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