Significación clínica
Las lesiones alrededor del nivel vertebral L2 pueden afectar al conus medular y se conoce como síndrome del conus medular. Los síntomas incluyen dolor de espalda intenso de inicio repentino, anestesia perianal, debilidad motora simétrica de las extremidades inferiores con hiperreflexia y disfunción intestinal y vesical de inicio temprano. Las causas conocidas del síndrome del cono medular incluyen fractura de columna, hernia discal, tumores, traumatismos, abscesos epidurales e infarto. Es esencial diferenciar clínicamente esta afección del síndrome de la cola de caballo, cuyas causas son similares pero se caracterizan por dolor radicular unilateral severo, anestesia en silla de montar, debilidad motora asimétrica de las extremidades inferiores con hiporreflexia y disfunción intestinal y vesical de inicio tardío. Como regla general, el síndrome de conus medular causa características de la neurona motora superior e inferior, mientras que el síndrome de cauda equina causa predominantemente características de la neurona motora inferior. La incidencia anual de ambas afecciones es de entre 1,5 y 3,4 por millón. El diagnóstico se realiza a través de una resonancia magnética urgente con secuencias T1 y T2 dentro de una hora de presentación. La consulta ortopédica y neuroquirúrgica es necesaria, ya que el tratamiento es principalmente quirúrgico, con descompresión a través de laminectomía/discectomía o secuestro. Según Kingwell et al., no hay evidencia sólida para apoyar la intervención quirúrgica urgente sobre el manejo no quirúrgico en términos de resultados neurológicos. Además, el momento de la cirugía no afecta la recuperación neurológica de los casos traumáticos. Sin embargo, la cirugía puede ser preferible debido a la preferencia del paciente, la estadía hospitalaria más corta, la disponibilidad de atención de enfermería y la rehabilitación más temprana. La descompresión posterior y la estabilización son generalmente opciones más viables debido a la reducción de la morbilidad y la familiaridad del cirujano. Ofrece resultados equivalentes a la descompresión anterior y el manejo no quirúrgico, sin embargo, la descompresión anterior puede ser beneficiosa en términos de recuperación de la vejiga, particularmente en casos de retraso quirúrgico.
El síndrome de la médula anclada es una afección causada por un filum terminale anormal que impide que el cono medular ascienda y restringe la movilidad de la médula espinal. Como resultado, la médula espinal se estira anormalmente, con síntomas neurológicos que se refieren a la médula inferior. Por lo general, se diagnostica durante períodos de crecimiento rápido en la adolescencia, pero puede no diagnosticarse hasta la edad adulta. La resonancia magnética muestra un cono bajo, es decir, debajo de la vértebra L2 o un filum terminale engrosado. Sin embargo, Tubbs y Oaks estudiaron una cohorte de pacientes con síndrome de cordón atado en los que el cono estaba en el rango normal y sugirieron que esta afección podría ser tensa del cordón en lugar de elongación distal pura. Con frecuencia, se asocia con anomalías espinales como diastematomielia, senos dérmicos y lipomas. El tratamiento es a través de la liberación quirúrgica y detiene la progresión de los síntomas. Según Liu et al., se debe evitar la anestesia espinal en adultos con síndrome de la médula anclada para prevenir el daño neurológico a largo plazo.
Las lesiones intramedulares del cono medular son numerosas. Las lesiones neoplásicas incluyen tumores gliales como ependimoma, astrocitoma y glioblastoma multiforme; los tumores no gliales incluyen tumores neuroectodérmicos primitivos y hemangioblastoma, junto con linfoma, melanoma y metástasis. Las lesiones no neoplásicas incluyen granulomas como tuberculosis y sarcoidosis, infecciones parasitarias como cisticercosis y esquistosomiasis, desmielinización en esclerosis múltiple, lesiones vasculares como malformaciones vasculares, cavernoma y angiopatía amiloide y lesiones disembriogenéticas como lipoma, quiste dermoide, quiste epidermoide y teratoma.
La incidencia de tumores intramedulares en el cono es de aproximadamente 10%, siendo los más comunes el ependimoma mixopapilar (50%), seguido de lipoma, hemangioblastoma y astrocitoma (11,5% cada uno). Los pacientes presentan síntomas como dolor en las extremidades inferiores, dolor en la parte baja de la espalda, trastornos sensoriales, problemas intestinales y de vejiga, debilidad motora y anestesia en silla de montar. La compresión de la raíz del nervio sacro puede causar dolor perineal severo. Los tumores del cono pueden causar compresión de la raíz del nervio sacro similar a la ciática o al síndrome de cola de caballo debido a la enfermedad degenerativa del disco. Las anomalías urinarias están presentes en 91% de los pacientes e incluyen disminución de la necesidad de vaciar, disinergia del esfínter y reflexia del detrusor. El tratamiento de todos los tumores es principalmente quirúrgico, con resección completa lograda en aproximadamente el 81% de los pacientes. La tasa de resección más alta es de 90% para el ependimoma y el hemangioblastoma, y de 50 a 76% para los astrocitomas. In-Ho Han et al. se estudiaron los resultados quirúrgicos de 26 pacientes y se encontró que la puntuación modificada de la Asociación Ortopédica Japonesa (JOA) empeoró en 26,9% de los pacientes, se mantuvo estable en 38,5% y mejoró en 34,6%. De los 21 pacientes con dolor en las piernas y en la parte baja de la espalda, la puntuación media de la escala analógica visual (EVA) para el dolor mejoró de 5,4 a 1,8.
La arteria de Desproges Gotteron puede comprimirse por hernia discal L5-S1 y provocar el síndrome del cono medular. También participa con frecuencia en fístulas arteriovenosas, que se pueden tratar mediante microcirugía o embolización.