La esclerosis sistémica (un tipo de esclerodermia) es una enfermedad autoinmune del tejido conectivo caracterizada por la producción de autoanticuerpos (por ejemplo, anticuerpos antinucleares, anticuerpos anticentrómeros y anticuerpos antitopoisomerasa I) y la sobreproducción de colágeno, que causa fibrosis de la piel y los órganos, así como vasculopatía con fenómeno de Raynaud y obliteración de vasos sanguíneos.
Hay dos tipos principales de esclerosis sistémica: esclerosis sistémica cutánea limitada (lcSSc) y esclerosis sistémica cutánea difusa (dcSSc). Los dos tipos se pueden diferenciar por el grado de compromiso de la piel.LeRoy EC, Black C, Fleischmajer R, et al. Esclerodermia (esclerosis sistémica): clasificación, subconjuntos y patogénesis. J Rheumatol. 1988 Feb;15 (2): 202-5.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3361530?tool=bestpractice.com lcSSc se caracteriza por fibrosis cutánea de los dedos (esclerodactilia) y, en algunos casos, de la cara y el cuello o de la piel distal a los codos y/o rodillas. No afecta la parte superior de los brazos, la parte superior de las piernas o el tronco. Por el contrario, el dcSSc también afecta el tronco y la piel distal y proximal a los codos y / o rodillas. La presencia de anticuerpos anticentrómeros es poco frecuente en pacientes con ccSSc; sin embargo, los anticuerpos antitopoisomerasa I y anti-ARN polimerasa III son más comunes en el ccSSc en comparación con el csSCl. Esclerosis sistémica la esclerodermia sinusoidal es un tercer tipo de esclerosis sistémica, menos común, donde no hay compromiso de la piel, pero hay otras características de la esclerosis sistémica presentes. Esta monografía se centra en la evaluación y gestión de lcSSc.
El síndrome de CREST se define por la presencia de calcinosis, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasia.Steen VD, Wigley F, Hummers LK, et al. Esclerosis sistémica. En: Hochberg MC, Silman AJ, Smolen JS, et al., eréctil. Reumatología volumen dos. 3rd ed. Edimburgo: Mosby; 2003: 1455-1513.Barnett AJ, Miller M, Little John GO. Diagnóstico y clasificación de la esclerodermia (esclerosis sistémica). Postgrad Med J. 1988 Feb;64(748): 121-5.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2428791/pdf/postmedj00182-0026.pdfhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3050937?tool=bestpractice.comWinterbauer RH. Telangiectasia múltiple, fenómeno de Raynaud, esclerodactilia y calcinosis subcutánea: un síndrome que imita la telangiectasia hemorrágica hereditaria. Bull Johns Hopkins Hosp. 1964 Jun; 114: 361-83.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14171636?tool=bestpractice.comRodnan GP, Jablonska S, Medsger TA. Clasificación y nomenclatura de la esclerosis sistémica progresiva. Clin Rheum Dis. 1979;5:5-13.Maricq HR, Valter I. A clasificación de trabajo de los trastornos del espectro de la esclerodermia: una propuesta y los resultados de las pruebas en una muestra de pacientes. Clin Exp Rheumatol. 2004 Enero a febrero; 22 (3 Suppl 33): S5-13.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15344590?tool=bestpractice.comMasi AT; Subcomité de Criterios de Esclerodermia del Comité de Criterios Diagnósticos y Terapéuticos de la Asociación Americana de Reumatismo. Criterios preliminares para la clasificación de la esclerosis sistémica (esclerodermia). Artritis Reumatoide. 1980 May; 23 (5): 581-90.http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/art.1780230510/pdfhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7378088?tool=bestpractice.com Anteriormente, el término se usaba para etiquetar a los pacientes con CPCSSC; sin embargo, como el síndrome de CREST puede ocurrir tanto en CPCSSC como en CPCSSC, el uso del término ahora se considera inexacto y no se usa comúnmente.