Descripción general del tema
¿Qué es la esclerosis lateral amiotrófica?
La esclerosis lateral amiotrófica, o ELA, es una enfermedad en la que ciertas células nerviosas del cerebro y la médula espinal mueren lentamente. Estas células nerviosas se llaman neuronas motoras y controlan los músculos que te permiten mover las partes de tu cuerpo. La ELA también se llama enfermedad de Lou Gehrig.
Las personas que tienen ELA gradualmente se vuelven más discapacitadas. La rapidez con que la enfermedad empeora es diferente para cada persona. Algunas personas viven con ELA durante varios años. Pero con el tiempo, la ELA dificulta caminar, hablar, comer, tragar y respirar. Estos problemas pueden provocar lesiones, enfermedades y, finalmente, la muerte. En la mayoría de los casos, la muerte ocurrirá entre 3 y 5 años después de que comiencen los síntomas, aunque algunas personas viven muchos años, incluso décadas.
Puede ser muy aterrador saber que tienes ELA. Hablar con su médico, recibir asesoramiento o unirse a un grupo de apoyo puede ayudarlo a lidiar con sus sentimientos. Los miembros de su familia también pueden necesitar apoyo o asesoramiento a medida que su enfermedad empeore.
La ELA es rara. Cada año, en los Estados Unidos y en la mayor parte del mundo, solo 1 a 2 personas de cada 100,000 contraen ELA. Los hombres contraen ELA con un poco más de frecuencia que las mujeres. La ELA puede ocurrir a cualquier edad, pero con mayor frecuencia comienza en adultos de mediana edad y mayores.nota 1
¿Qué causa la ELA?
Los médicos no saben qué causa la ELA. En aproximadamente 1 caso de cada 10, es hereditario.nota 1 Esto significa que 9 de cada 10 veces, una persona con ELA no tiene un familiar con la enfermedad.
¿cuáles son los síntomas?
El primer signo de ELA suele ser debilidad en una pierna, una mano, la cara o la lengua. La debilidad se extiende lentamente a ambos brazos y piernas. Esto sucede porque a medida que las neuronas motoras mueren lentamente, dejan de enviar señales a los músculos. Para que los músculos no tengan nada que les diga que se muevan. Con el tiempo, sin señales de las neuronas motoras que indiquen a los músculos que se muevan, los músculos se debilitan y se hacen más pequeños.
Con el tiempo, la ELA también causa:
- Espasmos musculares.
- Dificultad para usar las manos y los dedos para realizar tareas.
- Problemas para hablar, tragar, comer, caminar y respirar.
- Problemas de memoria, pensamiento y cambios en la personalidad. Pero estos no son comunes.
La ELA no causa entumecimiento, hormigueo o pérdida de sensibilidad.
Los problemas respiratorios y los problemas para tragar y comer lo suficiente son la complicación grave más común de la ELA. A medida que los músculos de la garganta y el pecho se debilitan, los problemas para tragar, toser y respirar tienden a empeorar. La neumonía, la embolia pulmonar, la insuficiencia pulmonar y la insuficiencia cardíaca son las causas más comunes de muerte.
¿Cómo se diagnostica la ELA?
Puede ser difícil para su médico saber si tiene ELA. Es posible que no esté claro que usted tiene la enfermedad hasta que los síntomas empeoren o hasta que su médico le haya hecho más pruebas. Para averiguar si tiene ELA, su médico le hará un examen físico y le preguntará sobre sus síntomas y su estado de salud anterior. También le harán pruebas que muestran cómo están funcionando sus músculos y nervios.
El hecho de que tenga debilidad muscular, fatiga, rigidez y espasmos no significa que tenga ELA. Esos síntomas también pueden ser causados por otras afecciones. Por lo tanto, hable con su médico si tiene esos síntomas.
Las pruebas para confirmar la ELA o buscar otras causas de los síntomas incluyen:
- Electromiograma (EMG), que ayuda a medir qué tan bien funcionan los nervios y los músculos.
- Imágenes por resonancia magnética (RM), que pueden mostrar problemas o lesiones en el cerebro.
- Estudios de conducción nerviosa para evaluar la función nerviosa.
Si su médico piensa que tiene ELA, lo derivará a un neurólogo para asegurarse.
¿Cómo se trata?
No hay cura para la ELA, pero el tratamiento puede ayudarlo a mantenerse fuerte e independiente el mayor tiempo posible. Por ejemplo:
- La terapia física y ocupacional puede ayudarte a mantenerte fuerte y a aprovechar al máximo las habilidades que aún tienes.
- La terapia del habla puede ayudarlo a toser, tragar y hablar después de que comience la debilidad en la cara, la garganta y el pecho.
- Los dispositivos y equipos de apoyo pueden ayudarlo a mantenerse móvil, comunicarse y realizar tareas diarias como bañarse, comer y vestirse. Algunos ejemplos son bastones, andadores, sillas de ruedas, rampas, pasamanos, asientos de inodoro elevados y asientos de ducha. También puede usar aparatos ortopédicos para sujetar los pies, los tobillos o el cuello.
- Los medicamentos pueden ayudar a aliviar sus síntomas y mantenerlo cómodo. Hay medicamentos que pueden ayudar con muchos de los síntomas que podrías tener, como problemas musculares (rigidez, calambres, espasmos), babeo y saliva adicional, depresión y cambios de humor, y dolor.
- Una sonda de alimentación puede ayudarlo a obtener suficiente nutrición para mantenerse fuerte todo el tiempo que pueda.
- Los dispositivos respiratorios pueden ayudarlo a respirar con más facilidad a medida que los músculos del pecho se debilitan.
Un medicamento llamado riluzol (Rilutek) puede prolongar la supervivencia unos 2 meses.nota 2, pero no mejora los síntomas ni la calidad de vida en formas que las personas con ELA, sus cuidadores o sus médicos han podido notar. La mayoría de las personas toleran muy bien el riluzol, pero puede causar efectos secundarios, como náuseas, vómitos, debilidad, mareos y tos.
Otro medicamento, la edaravona (Radicava), también podría ayudar a retrasar la progresión de la ELA en algunas personas. La edaravona puede provocar efectos secundarios como moretones, dolores de cabeza y problemas para caminar.
El tratamiento con riluzol o edaravona es caro. Pero es posible que haya programas que le ayuden a pagar estos medicamentos.
Cuidados paliativos
Los cuidados paliativos son un tipo de atención para personas que tienen una enfermedad grave. Es diferente de la atención para curar su enfermedad. Su objetivo es mejorar su calidad de vida, no solo en su cuerpo, sino también en su mente y espíritu.
Usted puede recibir este cuidado junto con el tratamiento para curar su enfermedad. También puede tenerlo si el tratamiento para curar su enfermedad ya no parece una buena opción.
Los proveedores de cuidados paliativos trabajarán para ayudar a controlar el dolor o los efectos secundarios. Pueden ayudarte a decidir qué tratamiento quieres o no quieres. Y pueden ayudar a sus seres queridos a entender cómo apoyarlo.
Si está interesado en los cuidados paliativos, hable con su médico.
¿Qué decisiones enfrentará a medida que avance la ELA?
Si usted o un familiar tiene ELA, aprenda todo lo que pueda sobre la enfermedad y cómo cuidarla. La cantidad de tratamiento que desea para los problemas causados por la ELA es una decisión personal que solo usted y sus seres queridos pueden tomar. Sus valores, deseos y necesidades son cosas importantes en las que debe pensar al tomar decisiones sobre su atención.
A medida que los síntomas de la ELA empeoran, es posible que tenga que elegir qué tratamientos desea para problemas como los de respiración y alimentación. Por ejemplo, ¿consideraría usar una máquina para ayudarlo a respirar si sus problemas respiratorios se vuelven graves? ¿Desea que se le coloque una sonda de alimentación en el estómago si está perdiendo peso, no puede obtener suficientes calorías al comer o si pierde su capacidad para tragar?
Al tomar estas decisiones, tenga en cuenta que lo que es correcto para una persona con ELA puede no sentirse correcto para otra. También está bien revisar sus opciones a lo largo del curso de la enfermedad. Puedes cambiar de opinión con el tiempo. Asegúrese de hablar sobre sus opciones de tratamiento y de compartir sus preocupaciones con su médico.
Es posible que desee poner sus opciones de atención médica por escrito. Esto se denomina directiva anticipada o testamento en vida. Le da control sobre su propia atención médica cuando no puede tomar decisiones o hablar por sí mismo. También es posible que desee elegir a un amigo o familiar para que hable por usted. Esto se denomina poder notarial duradero. Hacer estos planes con anticipación ayudará a asegurarse de que se sigan sus opciones de atención médica.