El fibroma dérmico hipocelular con forma de placa CD34 positivo (hamartoma dendrocito dérmico similar a un medallón)

El fibroma dérmico con forma de placa CD34 + (PDF) o (hamartoma dendrocito dérmico similar a un medallón) es una neoplasia dérmica congénita recientemente descrita. Solo se han notificado 11 casos en la literatura inglesa, y sus manifestaciones clínicas y patológicas no están completamente definidas. Presentamos el caso de un hombre de 20 años que presentaba una placa redonda, eritematosa y atrófica en la línea media de la cara anterior del cuello. La lesión era asintomática y había estado estable desde el nacimiento. El examen histológico reveló un área fibrótica hipocelular en forma de banda en la dermis reticular superficial que no se diseminó a la dermis reticular profunda ni al tejido subcutáneo. El fondo fibrótico y las células dispersas fueron CD34 + y S – 100 -. En esta zona fibrótica se encontraron abundantes vasos capilares sin pérdida de fibras elásticas, como se demostró con la tinción de orceína. El diagnóstico diferencial clínico incluye DFSP atrófica, anetoderma o aplasia cutis. Sin embargo, las características morfológicas se parecían mucho a las de una cicatriz o estrías distensales. Aunque los hallazgos histológicos no fueron idénticos a los descritos recientemente como característicos, las características clínicas fueron lo suficientemente sugerentes para hacer el diagnóstico de PDF. En nuestra opinión, el espectro de la FPD podría incluir lesiones con densidad celular variable que pueden presentar manifestaciones clínicas similares.