Discapacidad Visual Cortical
En la actualidad, la Discapacidad Visual Cortical (IVC) es la causa más común de discapacidad visual permanente en niños (1-3). El diagnóstico de IVC está indicado para niños que muestran respuestas visuales anormales que no se pueden atribuir a los propios ojos. La disfunción cerebral debe explicar las respuestas visuales anormales, ya que las estructuras oculares anormales, los movimientos oculares anormales y el error refractivo no lo hacen. La fijación y el seguimiento, incluso a la estimulación intensa, pueden ser deficientes y el niño no responde normalmente a las caras de las personas. La mirada y el alcance visual (en el niño con capacidades motoras) hacia los objetos están ausentes.
Causas de IVC
En la actualidad se acepta ampliamente que la «ceguera cortical» no es un término diagnóstico apropiado para niños con discapacidad visual adquirida temprana debido a causas no oculares. El término «cortical» es engañoso porque la deficiencia visual se debe a una anomalía de lo bilateral. fallo de derivación post-chiahidrocéfalo, vías visuales mínimas, incluyendo daño a la cortical (materia gris), subcortical (materia blanca) o a ambas. Las lesiones no anatómicas, por ejemplo, convulsiones, trastornos metabólicos, también pueden causar IVC.
Por lo tanto, se prefiere la» discapacidad visual cerebral «a la» ceguera cortical.»
Las causas comunes del IVC en bebés y niños pequeños incluyen:
- encefalopatía isquémica hipóxica (EIH) (en el término bebé nacido)
- leucomalacia periventricular (PVL) (en el bebé prematuro)
- lesión cerebral traumática debida al síndrome del bebé sacudido y lesiones accidentales en la cabeza
- hipoglucemia neonatal, infecciones (por ejemplo, meningitis viral)
- epilepsia
- trastornos metabólicos
Otros las causas incluyen:
- uso de medicamentos prenatales por parte de la madre
- paro cardíaco
- embarazo de gemelos
- defectos del desarrollo del sistema nervioso central
Las características que acompañan al IVC incluyen parálisis cerebral y retrasos del desarrollo.
Las entidades de diagnóstico confusas incluyen:
- retraso de la maduración visual
- trastornos del espectro autista
- escotoma central bilateral grave (con fijación excéntrica)
- trastornos discinéticos del movimiento ocular
- retraso mental profundo
Hallazgos del examen ocular
El examen ocular puede mostrar anomalías de los nervios ópticos (palidez, vasos grandes) que, sin embargo, no son lo suficientemente graves como para provocar la discapacidad visual exhibida por el niño. El estrabismo es común; el nistagmo es menos común. Las reacciones pupilares suelen ser normales. El error de refracción alto corregido con gafas puede mejorar algunos comportamientos visuales y debe probarse si está presente.
Síntomas de Discapacidad Visual Cortical
Los síntomas más comunes de IVC que se presentan al médico oftalmológico son:
- Respuesta anormal a la luz: observación de la luz o fotofobia
- Mirada social embotada o evasiva
- Fijaciones breves, seguimiento intermitente
- Agudeza visual deficiente
- Pérdida del campo visual: constricción generalizada, defectos altitudinales inferiores y hemianópicos
Los comportamientos reportados por padres, maestros y especialistas en baja visión incluyen:
- Respuestas visuales variables o inconsistentes a los mismos estímulos
- Mejores respuestas a estímulos familiares que a estímulos nuevos
- Fatigarse de las tareas visuales
- La visión periférica domina al alcanzar
- Estímulos coloreados provocan mejores respuestas que B&W estímulos
- La atención visual para estímulos móviles es mejor que para estímulos estáticos
- la navegación es inesperadamente buena
- Dificultad para ver un objeto o imagen en una matriz «llena de gente» o en un fondo ocupado
- Respuestas reducidas a estímulos visuales cuando la música, las voces y otros sonidos están presentes, y a menudo, cuando el niño es tocado.
Todos o la mayoría de estos comportamientos no se observan en niños individuales con IVC. Por el contrario, un niño que muestra solo uno o dos de los comportamientos anteriores no indica IVC.
Los padres están más perturbados por la falta de mirada social y contacto visual directo del niño. Con frecuencia se informa de la evitación activa o la retirada de la estimulación visual desconocida, incluidos los rostros de las personas. El niño puede evitar la estimulación táctil, mientras que en otros, el tacto puede ser utilizado con preferencia a la visión. Comúnmente, el niño responde positivamente a las voces y la música. Los terapeutas y maestros están preocupados con razón por el alcance del niño sin mirar el objeto o la mano.
Desarrollo visual
Recuperación parcial de la visión en muchos niños con IVC y discapacidad visual grave. Se observan mejoras en la agudeza visual, la orientación a estímulos periféricos, la atención y la búsqueda de objetos y de la mirada social. El manejo eficaz de las convulsiones intratables a menudo resulta en mejores comportamientos visuales (experiencia personal).
Evaluación clínica y monitorización
Además del examen ocular completo, se deben realizar medidas objetivas de las capacidades visuales cuando sea posible. La agudeza visual se puede medir en la mayoría de los niños con IVC usando rejillas grandes, blancas y negras (rayas) presentadas usando pruebas de apariencia preferencial, o usando potenciales corticales evocados visualmente. La agudeza puede ser muy pobre en la infancia y seguir siéndolo. En otros hay una mejora gradual de la agudeza. En la mayoría de los niños con IVC, la agudeza no alcanza los niveles normales. Y, cuando se puede medir, la agudeza de reconocimiento de imágenes, símbolos o letras puede ser mucho más pobre que las acuidades medidas previamente para las rejillas. Se deben administrar anteojos si está justificado, ya que las habilidades visuales pueden mejorar, sorprendentemente.
Las anomalías del campo visual son mucho más comunes en niños con IVC de lo que se observa, probablemente debido a las dificultades para evaluar la visión periférica en niños con mala fijación, mala orientación y comportamientos que evitan visualmente. Ciertamente, en individuos con lesiones difusas y extensas de las vías visuales posteriores, se esperarían defectos del campo visual. Los defectos de campo inferiores, a menudo densos y completos, se observan en pacientes cuyo IVC es atribuible a EIH o a PVL.
Las respuestas guiadas visualmente, especialmente el alcance y el escaneo ambiental, deben interpretarse en el contexto del estado del campo visual del niño. La derivación a un especialista pediátrico en baja visión para una evaluación adicional puede ser útil.
Rehabilitación y educación
En todos los niños con discapacidad visual cerebral, los servicios de maestros capacitados y experimentados son muy importantes para el desarrollo y la educación del niño: Consulte el sitio web de Integración de Tecnología de Linda Burkhart.
La derivación del niño con IVC a los servicios estatales para niños con discapacidad visual debe hacerse inmediatamente después del diagnóstico. Se deben proporcionar recomendaciones específicas basadas en la medición clínica de las habilidades visuales, como la agudeza visual y los campos visuales, a los padres, terapeutas y maestros. Los maestros de niños con discapacidad visual deben evaluar comportamientos visuales «funcionales» más amplios y, a menudo en conjunto con otros terapeutas, diseñar intervenciones apropiadas para las necesidades específicas del niño. Se necesitarán servicios de apoyo adicionales adecuados para el niño en edad escolar, incluso para las discapacidades de aprendizaje no verbales.
En niños con defectos en el campo visual, se puede esperar que la movilidad guiada visualmente y la orientación espacial se vean afectadas. La evaluación y la instrucción por parte de un instructor certificado de orientación y movilidad deben proporcionarse cuando el niño es móvil de forma independiente.
Marco conceptual para comprender las dificultades visuales en el IVC
La descripción de los problemas específicos asociados con lesiones en áreas específicas de asociación visual áreas del cerebro en adultos puede ayudar a comprender la base de las dificultades visuales complejas de los niños con IVC:
- Las alteraciones motoras visuales, como mover los ojos para dirigir la atención visual a un objeto, fijarse en un objeto de interés, cambiar la fijación y la mirada a un nuevo estímulo visual y realizar tareas motoras finas, como copiar un dibujo, se asocian con lesiones lóbulares parietales posteriores (-occipitales). Estos se consideran debido al daño a la vía de asociación visual «dorsal».
- Perturbaciones espaciales visuales, como la localización de objetos, el juicio de dirección y distancia de objetos, y la orientación del cuerpo en relación con el mundo físico(el » ¿Dónde está?»aspecto de la visión»), se asocian con lesiones del lóbulo parietal posterior (-occipital) (también vía» dorsal»).
- Alteraciones de la percepción visual, como en la discriminación, el reconocimiento y la integración de imágenes y objetos visuales (el «¿Qué es?»aspecto de la visión»), se asocian con lesiones del lóbulo temporal posterior inferior (debido a una vía visual diferente, la»ventral»).
El daño cerebral en niños con IVC es más difuso que en adultos con las dificultades específicas que se indican a continuación. Por lo tanto, los niños con ICV pueden mostrar más de uno de los dominios específicos de la discapacidad visual (por ejemplo, dificultades de la vía dorsal, motrices visuales y espaciales visuales). Durante el desarrollo temprano, las alteraciones motoras visuales son más evidentes que en edades posteriores. Los aspectos del alcance anormal y la evitación visual pueden verse afectados por la integración sensorial anormal y las dificultades de salida motora. En algunos niños con pérdida mínima de la agudeza visual, las dificultades específicas en la percepción visual o en la orientación espacial se hacen más evidentes a medida que maduran. Specific visual cognitive dysfunctions are common in children with traumatic brain injury (personal experiences).