Departamento de Neurología

¿Cuáles son los diferentes tipos de distrofia muscular?

La distrofia muscular es un grupo de enfermedades hereditarias que se caracterizan por debilidad y desgaste del tejido muscular, con o sin descomposición del tejido nervioso. Hay nueve tipos de distrofia muscular, cada uno de los cuales implica una eventual pérdida de fuerza, una discapacidad creciente y una posible deformidad.

La distrofia muscular más conocida es la distrofia muscular de Duchenne (DMD), seguida de la distrofia muscular de Becker (DMO).

A continuación se enumeran los nueve tipos diferentes de distrofia muscular. Cada tipo difiere en los músculos afectados, la edad de inicio y su tasa de progresión. Algunos tipos se denominan por los músculos afectados, incluidos los siguientes:

Tipo

Edad de inicio

Síntomas, tasa de progresión y esperanza de vida

de la adolescencia a la adultez temprana

Los síntomas son casi idénticos a los de Duchenne, pero menos graves; progresa más lentamente que Duchenne; sobrevive hasta la mediana edad.

Congénito

nacimiento

Los síntomas incluyen debilidad muscular general y posibles deformidades articulares; la enfermedad progresa lentamente; acorta la vida útil.

Duchenne

2 a 6 años

Los síntomas incluyen debilidad muscular general y emaciación; afecta la pelvis, la parte superior de los brazos y la parte superior de las piernas; eventualmente afecta a todos los músculos voluntarios; la supervivencia más allá de los 20 años es rara.

Distal

40 a 60 años

Los síntomas incluyen debilidad y desgaste de los músculos de las manos, los antebrazos y la parte inferior de las piernas; la progresión es lenta; rara vez conduce a una incapacidad total.

Emery-Dreifuss

los síntomas de la infancia a la adolescencia temprana

Los síntomas incluyen debilidad y desgaste de los músculos del hombro, la parte superior del brazo y la espinilla; las deformidades de las articulaciones son comunes; la progresión es lenta; la muerte súbita puede ocurrir por problemas cardíacos.

Facioscapulohumeral

los síntomas de la infancia a los primeros adultos

Los síntomas incluyen debilidad muscular facial y debilidad con un poco de desgaste de los hombros y la parte superior de los brazos; la progresión es lenta con períodos de deterioro rápido; la esperanza de vida puede ser muchas décadas después del inicio.

Cinturón de la extremidad

los síntomas incluyen debilidad y emaciación, afectando primero la cintura escapular y la cintura pélvica; la progresión es lenta; la muerte generalmente se debe a complicaciones cardiopulmonares.

Myotonic

20 a 40 años

Los síntomas incluyen debilidad de todos los grupos musculares acompañada de relajación retardada de los músculos después de la contracción; afecta primero a la cara, los pies, las manos y el cuello; la progresión es lenta, a veces abarca de 50 a 60 años.

Oculofaríngeo

40 a 70 años

Los síntomas afectan los músculos de los párpados y la garganta, lo que provoca debilitamiento de los músculos de la garganta, que, con el tiempo, causan incapacidad para tragar y emaciación por falta de alimentos; la progresión es lenta.

¿Qué otras enfermedades neuromusculares?

la atrofia muscular Espinal:

  • Amyotrophic lateral sclerosis (ALS), or motor neuron disease

  • Infantile progressive spinal muscular atrophy

  • Intermediate spinal muscular atrophy

  • Juvenile spinal muscular atrophy

  • Adult spinal muscular atrophy

Inflammatory myopathies:

  • Dermatomyositis

  • Polymyositis

Diseases of peripheral nerve:

  • la enfermedad de Charcot-Marie tooth

  • Dejerine-Sottas enfermedad

  • la ataxia de Friedreich

Enfermedades de la unión neuromuscular:

  • la Miastenia gravis

  • el síndrome de Lambert-Eaton

las enfermedades Metabólicas de los músculos:

  • Ácido maltase deficiencia

  • la deficiencia de Carnitina

  • Carnitina palmityl deficiencia de acil

  • Debrancher deficiencia de la enzima

  • Lactato deshidrogenasa

  • Miopatía mitocondrial

  • Mioadenilato desaminasa deficiencia

  • la deficiencia de la Fosforilasa

  • la deficiencia de Fosfofructoquinasa

  • Fosfoglicerato quinasa deficiencia

Menos común miopatías:

  • enfermedad del núcleo Central

  • Hipertiroidismo miopatía

  • la Miotonía congénita

  • Myotubular miopatía

  • miopatía Nemalínica

  • Paramyotonia congénita

  • parálisis hipocaliémica Periódica-hiperpotasemia

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