Capítulo 15: Síndrome de Rubéola Congénita

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Autores: Tatiana Lanzieri, MD; Susan Redd; Emily Abernathy, MS; Joseph Icenogle, PhD

Descripción de la enfermedad

El síndrome de rubéola congénita (CRS) es una enfermedad en bebés que resulta de una infección materna con el virus de la rubéola durante el embarazo. Cuando la infección por rubéola se produce al principio del embarazo, pueden producirse consecuencias graves, como abortos espontáneos, mortinatos y una constelación de defectos congénitos graves en los bebés. El riesgo de infección y defectos congénitos es mayor durante las primeras 12 semanas de gestación y disminuye a partir de entonces; los defectos son raros después de la infección en la semana 20 (o posterior) de gestación. Los defectos congénitos comunes de CRS incluyen cataratas, cardiopatías congénitas, discapacidad auditiva y retraso en el desarrollo. Los bebés con CRS a menudo presentan más de uno de estos signos, pero también pueden presentar un solo defecto, con mayor frecuencia, una discapacidad auditiva. Consulte el Capítulo 14, «Rubéola», para obtener más información sobre la infección por rubéola.

Antecedentes

El vínculo entre las cataratas congénitas y la infección materna por rubéola fue establecido por primera vez en 1941 por un oftalmólogo australiano, Norman Gregg, que había notado un número inusual de bebés con cataratas después de una epidemia de rubéola en 1940. En ausencia de vacunación, la rubéola era una enfermedad endémica con epidemias que se producían cada 6-9 años. Si se produjeron infecciones por rubéola en mujeres embarazadas no inmunitarias, se produjeron casos de SRC. Durante la pandemia mundial de rubéola de 1962 a 1965, se calcula que se produjeron 12,5 millones de casos de rubéola en los Estados Unidos, lo que resultó en 2.000 casos de encefalitis, 11.250 abortos terapéuticos o espontáneos, 2.100 muertes neonatales y 20.000 niños nacidos con síndrome de CRS.

En 1969, las vacunas vivas atenuadas contra la rubéola fueron autorizadas en los Estados Unidos. El objetivo del programa de vacunación contra la rubéola era y sigue siendo la prevención de las infecciones congénitas por rubéola, incluido el SLR. En 2004, un grupo independiente de expertos reconocidos internacionalmente en salud pública, enfermedades infecciosas e inmunizaciones examinó los datos disponibles sobre la epidemiología de la rubéola y acordó unánimemente que en los Estados Unidos se había logrado la eliminación de la rubéola (es decir, la ausencia de transmisión endémica durante todo el año). Durante el período 2005-2017 , el número de casos de SRC notificados en los Estados Unidos disminuyó drásticamente a <1 caso por año (Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades, datos no publicados). De los 15 casos de SRC que ocurrieron durante este tiempo, todos menos uno eran importaciones conocidas (CDC, datos no publicados). De los 47 casos de SRC ocurridos entre 1998 y 2017, la madre nació fuera de los Estados Unidos en 41 (89%).

Aunque la rubéola se ha eliminado en los Estados Unidos, sigue siendo endémica en muchas partes del mundo. Se estima que más de 100,000 bebés en todo el mundo nacen cada año con CRS. Según una encuesta de los países miembros de la Organización Mundial de la Salud (OMS), el número de países que han incorporado vacunas que contienen rubéola en sus programas nacionales de inmunización de rutina aumentó de 83 en 1996 a 148 (76%) de los países en 2016. A diciembre de 2016, la Región de las Américas de la OMS y la Región Europea han establecido metas de eliminación de la rubéola, verificadas por la Región de las Américas en 2015. La región de Asia Sudoriental tiene un objetivo de reducción de la rubéola y el SIR (95%) para 2020; la Región del Pacífico Occidental ha establecido un objetivo de eliminación de la rubéola sin una fecha específica, y las regiones del Mediterráneo Oriental y África no tienen actualmente objetivos de eliminación. En 2011, la OMS recomendó que todos los países que proporcionaran 2 dosis de vacuna contra el sarampión que no hubieran introducido la vacuna contra la rubéola consideraran la posibilidad de incluir la vacuna que contiene rubéola en sus programas de inmunización. En 2011 se reconfirmó la eliminación de la rubéola y el SRC en los Estados Unidos y en 2014 se notificó el mantenimiento de la eliminación.

Mantenimiento de la Eliminación

Los Estados Unidos han establecido y logrado el objetivo de eliminar el síndrome de CRS y la transmisión autóctona de rubéola. Como se señaló anteriormente, la eliminación de la rubéola endémica se documentó y verificó en los Estados Unidos en 2004. Sin embargo, debido a los viajes internacionales y a los países sin vacunación rutinaria contra la rubéola, todavía se producen casos importados de rubéola y SRC. Para mantener la eliminación, los Estados Unidos deben continuar manteniendo altas tasas de vacunación entre los niños; asegurar que las mujeres en edad de procrear, en particular las mujeres en los Estados Unidos que nacieron fuera de los Estados Unidos, estén vacunadas; y mantener una vigilancia efectiva tanto para la rubéola como para el CRS.

Vacunación

Para obtener información específica sobre la vacunación con vacunas que contienen rubéola, consulte el Libro Rosa, que proporciona recomendaciones generales, incluida la programación y el uso de las vacunas, las estrategias de inmunización para los proveedores, el contenido de las vacunas, los eventos y reacciones adversos, el almacenamiento y la manipulación de las vacunas, y las contraindicaciones y precauciones.

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Definición de caso

Definición de caso para clasificación de casos

La siguiente definición de caso para CRS fue aprobada por el Consejo de Epidemiólogos Estatales y Territoriales (CSTE) y publicada en 2009.

Sospechoso: Un bebé que no cumple con los criterios para un caso probable o confirmado, pero que tiene uno o más de los siguientes hallazgos:

• cataratas,
• glaucoma congénito,
• enfermedad cardíaca congénita (más comúnmente conducto arterioso persistente o estenosis de la arteria pulmonar periférica),
• discapacidad auditiva,
• retinopatía pigmentaria,
• púrpura,
• hepatoesplenomegalia,
• ictericia,
• microcefalia,
• cataratas,
• glaucoma congénito,
• retraso del desarrollo,
• meningoencefalitis, O
• enfermedad ósea radiolúcida.

Probable: Un bebé que no tiene confirmación de laboratorio de infección por rubéola, pero que presenta al menos dos de los siguientes síntomas, sin una etiología más plausible:

• cataratas o glaucoma congénito,
• enfermedad cardíaca congénita (más comúnmente conducto arterioso persistente o estenosis de la arteria pulmonar periférica),
• discapacidad auditiva, O
• retinopatía pigmentaria;

O

Un bebé que no tiene confirmación de laboratorio de infección por rubéola, pero tiene al menos uno o más de los siguientes síntomas, sin una etiología más plausible:

• cataratas o glaucoma congénito,
• enfermedad cardíaca congénita (más comúnmente conducto arterioso persistente o estenosis de la arteria pulmonar periférica),
• discapacidad auditiva, O
• retinopatía pigmentaria;

Y una o más de las siguientes:

• púrpura,
• hepatoesplenomegalia,
• microcefalia,
• retraso del desarrollo,
• meningoencefalitis, o
• enfermedad ósea radiolúcida.

Confirmado: Un lactante con al menos uno de los síntomas clínicamente compatibles con el síndrome de rubéola congénita mencionado anteriormente, y evidencia de laboratorio de infección por rubéola congénita demostrada por:

• aislamiento del virus de la rubéola, O
• detección de anticuerpos de inmunoglobulina M (IgM) específicos de la rubéola, O
• nivel de anticuerpos de rubéola infantil que persiste a un nivel más alto y durante un período de tiempo más largo del esperado por transferencia pasiva de anticuerpos maternos (p. ej., título de rubéola que no disminuye al ritmo esperado de una disminución de 2 veces por mes), O
• una muestra que es PCR positiva para el virus de la rubéola.

Solo infección: Un lactante sin ningún síntoma clínico o signo de rubéola, pero con pruebas de laboratorio de infección demostradas por:

• aislamiento del virus de la rubéola, O
• detección de anticuerpos IgM específicos de la rubéola, O
• nivel de anticuerpos de rubéola infantil que persiste a un nivel más alto y durante un período de tiempo más largo del esperado de la transferencia pasiva de anticuerpos maternos (p. ej., título de rubéola que no disminuye a la velocidad esperada de una disminución de dos veces por mes), O
• una muestra que es PCR positiva para el virus de la rubéola.

Comentario: En casos probables, uno o ambos hallazgos relacionados con los ojos (cataratas y glaucoma congénito) deben considerarse como una sola complicación. En los casos clasificados como infección únicamente, si posteriormente se identifican signos o síntomas compatibles (por ejemplo, discapacidad auditiva), el caso se reclasifica como confirmado.

La clasificación epidemiológica de los casos de síndrome de rubéola congénita importados internacionalmente y adquiridos en los Estados Unidos

se clasificará epidemiológicamente como importados internacionalmente o adquiridos en los Estados Unidos, de acuerdo con la fuente de infección en la madre, utilizando las definiciones a continuación, que son paralelas a las clasificaciones de los casos de rubéola.

Estuche importado internacionalmente: Para ser clasificado como un caso de SRC importado internacionalmente, la madre debe haber adquirido la infección por rubéola fuera de los Estados Unidos, o en ausencia de infección por rubéola documentada, la madre estuvo fuera de los Estados Unidos durante al menos parte del período en que pudo haber estado expuesta a la rubéola que afectó a su embarazo (desde los 21 días anteriores a la concepción hasta las primeras 24 semanas de embarazo).Caso adquirido en los Estados Unidos: Un caso adquirido en los Estados Unidos es aquel en el que la madre adquirió rubéola a partir de una exposición en los Estados Unidos. Los casos adquiridos en los Estados Unidos se subclasifican en 4 grupos como se describe en la sección de clasificación de casos de rubéola en el Capítulo 14, » Rubéola.»

Nota: Los casos importados internacionalmente, vinculados a la importación y los casos de virus importados se consideran colectivamente casos asociados a la importación.

Los Estados también pueden optar por clasificar los casos como «importados de otro estado» cuando se importan de otro estado de los Estados Unidos. Sin embargo, para la presentación de informes nacionales, los casos se clasificarán como importados internacionalmente o adquiridos en los Estados Unidos.

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Pruebas de laboratorio

Las pruebas de diagnóstico que se utilizan para confirmar el SRC incluyen ensayos serológicos y detección del virus de la rubéola.

Para obtener información detallada e información específica sobre la recogida y el envío de muestras, consulte el capítulo 22, «Apoyo de laboratorio para la Vigilancia de Enfermedades Prevenibles por vacunación.»

Recogida de muestras

La recogida y el envío de muestras son pasos importantes para obtener el diagnóstico de laboratorio o la confirmación de enfermedades prevenibles por vacunación. Se han publicado directrices para la recolección y manipulación de muestras de agentes microbiológicos. También hay información disponible sobre el uso de los laboratorios de los CDC como apoyo para la referencia y la vigilancia de enfermedades; esto incluye

• un sitio web central para solicitar pruebas de laboratorio;
• el formulario requerido para enviar muestras a los CDC (Ver Apéndice 23, Formulario # CDC 50.34);
• información sobre los requisitos generales para el envío de agentes etiológicos (icono en pdf del Apéndice 24): aunque está escrita para guiar el envío de muestras a los CDC, esta información puede ser aplicable al envío de muestras a otros laboratorios; y

• el Directorio de Pruebas de Laboratorios de Enfermedades Infecciosas de los CDC, que no solo contiene una lista de pruebas ordenables para esa institución, sino también información detallada sobre los tipos de muestras apropiados, los métodos de recolección, el volumen de muestras y los puntos de contacto.

El icono pdf de los Centros de Referencia de Enfermedades Prevenibles por Vacunación de la APHL/CDC puede realizar RT-PCR en tiempo real y genotipado para la rubéola.

Se pueden obtener instrucciones específicas para la recolección y el envío de muestras en el sitio web de los CDC sobre rubéola o poniéndose en contacto con la Subdivisión de Enfermedades Prevenibles con Vacunas Virales de los CDC al 404-639-4557. Las muestras para el aislamiento del virus y el genotipado deben enviarse a los CDC según lo indique el Departamento de Salud del Estado.

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Notificación y Notificación de casos

Notificación de casos dentro de una jurisdicción

Cada estado y territorio (jurisdicción) tiene reglamentos o leyes que rigen la notificación de enfermedades y condiciones de importancia para la salud pública. Estos reglamentos y leyes enumeran las enfermedades que deben notificarse y describen a las personas o grupos responsables de la notificación, como proveedores de atención médica, hospitales, laboratorios, escuelas, guarderías y otras instituciones. Las personas que presenten informes deben ponerse en contacto con el departamento de salud de la jurisdicción/estado para conocer los requisitos de presentación de informes específicos de la jurisdicción. La Hoja de Trabajo para el Informe de Casos del Síndrome de Rubéola Congénita se incluye como icono PDF del Apéndice 17, para servir como guía para la recopilación de datos durante la investigación de casos reportados.

Notificación de casos a los CDC

Las notificaciones provisionales de casos de CRS deben ser enviadas por el departamento de salud de la jurisdicción/estado a los CDC o directamente a Susan Redd en NCIRD, CDC por teléfono: 404-639-8763 o por correo electrónico. Las notificaciones deben enviarse al Sistema Nacional de Vigilancia de Enfermedades de Declaración Obligatoria (NNDSS) utilizando el código de evento 10370. La notificación no debe retrasarse por falta de información incompleta o de confirmación de laboratorio; una vez concluidas las investigaciones de los casos, los datos presentados previamente al SNNDS deben actualizarse con la nueva información disponible.

La hoja de trabajo para Informes de Casos de Síndrome de Rubéola Congénita (icono pdf del Apéndice 17) se utiliza para recopilar información clínica y de laboratorio sobre casos de síndrome de Rubéola Congénita reportados por departamentos de salud locales y de jurisdicción. Los casos de SRC se clasifican por año de nacimiento del paciente.

Los siguientes datos son epidemiológicamente importantes y deben recopilarse en el curso de la investigación del caso. También se puede recopilar información adicional bajo la dirección del departamento de salud del estado.

• información Demográfica
  • Nombre
  • Dirección
  • Edad
  • Sexo
  • Etnia
  • Carrera
  • País de nacimiento (madre)
  • Longitud de tiempo en Estados unidos (madre)
• fuente de información
  • Condado
  • Primera fecha del reporte
• Clínica
  • los Síntomas o síndromes
    • las Cataratas
    • deterioro de la Audición
    • retraso en el Desarrollo
    • Tipo de defecto congénito del corazón
    • retinopatía Pigmentaria
    • Purpura
    • Radiotransparente enfermedad ósea
    • Hepatoesplenomegalia
    • Meningoencefalitis
    • Microcefalia
    • Otro
• Resultado (el bebé sobrevivió o murió)
  • Fecha de fallecimiento
  • Resultados del examen postmortem
  • Diagnóstico del certificado de defunción
• Laboratorio (realizado tanto en la madre como en el bebé)
  • Aislamiento del virus
  • Genotipo
  • Resultados de PCR
• Antecedentes maternos
  • Fechas de vacunación contra la rubéola
  • Número de dosis de vacuna administradas
  • Si no está vacunado, motivo
  • País de vacunación
  • Historial de documentación de infección por rubéola o enfermedad durante el embarazo
  • Resultados de laboratorio de rubéola
  • Antecedentes de embarazos dentro y fuera de los Estados Unidos (incluidos el país y los años de embarazo)
• Viajar fuera de los Estados Unidos durante el embarazo (países visitados con fechas)
• Contacto con viajeros extranjeros durante el embarazo
• Epidemiológico
  • Entorno de transmisión
  • Fuente de transmisión (p. ej.
  • Fuente de exposición
  • Historial de viajes

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Investigación de casos

Los casos de SRC adquiridos en los Estados Unidos son eventos centinela que indican la presencia de infecciones por rubéola en una comunidad que puede haber sido previamente no reconocida. El diagnóstico de un solo caso de SRC adquirido en Estados Unidos en una comunidad debe dar lugar a una vigilancia intensificada de la rubéola y el SRC y a una investigación para determinar dónde la madre estuvo expuesta a la rubéola. Si la madre fue expuesta en una jurisdicción diferente, los funcionarios de salud de la jurisdicción/estado deben comunicarse con la otra jurisdicción para alertar a los funcionarios de salud pública sobre la posible circulación de rubéola.

Los bebés con CRS pueden presentar varias manifestaciones del síndrome, dependiendo del momento de la infección en el embarazo. Los bebés nacidos de mujeres infectadas con rubéola durante el embarazo deben ser evaluados para detectar la infección y el SRC. Sin embargo, dependiendo de la edad gestacional del bebé en el momento de la infección de la madre, los síntomas pueden no ser evidentes después de 20 semanas de gestación; el único defecto puede ser la discapacidad auditiva. Además, algunos niños están infectados en el útero, pero no tienen defectos congénitos.

Se debe buscar confirmación de laboratorio en todos los casos sospechosos de SLC, independientemente de los signos o síntomas.

Llevar a cabo una vigilancia activa

La vigilancia de los SLC debe implementarse cuando se documenten casos confirmados o probables de rubéola en un entorno en el que las mujeres embarazadas podrían haber estado expuestas. Las mujeres que contraen rubéola durante el embarazo deben ser monitorizadas para determinar el resultado del parto, y se deben realizar pruebas apropiadas en el bebé después del nacimiento. Se debe aconsejar a los proveedores de atención médica que evalúen a los bebés nacidos con afecciones compatibles con el síndrome de CRS y que recojan muestras para la detección de virus y que realicen una prueba de anticuerpos IgM específicos de rubéola en bebés sospechosos de tener síndrome de CRS.

Racionalización de la presentación de informes mediante métodos electrónicos

Aunque muchos sistemas de vigilancia siguen dependiendo del papel y el lápiz para la recopilación de datos, el uso de datos de fuentes como registros médicos electrónicos, informes electrónicos de casos y sistemas de información de laboratorio clínico (LIMS) puede mejorar significativamente la velocidad de presentación de informes, mejorar la calidad de los datos y reducir la carga de trabajo.

Prevenir la transmisión de bebés con CRS

Se han presentado casos de rubéola adquirida en los Estados Unidos entre personas susceptibles que brindan atención a bebés con CRS. Debido a que los bebés pueden eliminar el virus por períodos prolongados (hasta 1 año de edad o más), los bebés con CRS se deben considerar infecciosos hasta que tengan al menos 1 año de edad o hasta que 2 muestras clínicas obtenidas con un mes de diferencia sean negativas para el virus de la rubéola por RT-PCR, ya sea en tiempo real o convencional; el cultivo también es aceptable. La mayoría de los bebés eliminarán el virus durante 3 meses después del nacimiento, por lo que las pruebas de detección generalmente comenzarán a los 3 meses después de que se esperaría razonablemente una disminución. Los bebés con CRS deben ser colocados en aislamiento de contacto durante cualquier ingreso hospitalario antes de 1 año de edad o hasta que el bebé ya no se considere infeccioso. Además, los funcionarios de salud deben considerar la posibilidad de excluir a los bebés con síndrome de CRS de los centros de cuidado infantil hasta que dejen de considerarse infecciosos. Las personas que tienen contacto con bebés con síndrome de CRS deben tener pruebas documentadas de inmunidad a la rubéola (véase el capítulo 14, «Rubéola») y las personas que cuidan a los bebés con síndrome de CRS deben ser conscientes del riesgo potencial de los bebés para las contactos embarazadas susceptibles.

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1. Peckham CS. Estudio clínico y de laboratorio de niños expuestos in utero a rubéola materna. Arch Dis Child 1972;47 (254): 571-77. doi: 10.1136 / adc.47.254.571
2. Webster WS. Actualización de teratógenos: rubéola congénita. Teratology 1998; 58 (1): 13-23. doi: 10.1002/(SICI) 1096-9926 (199807)58: 1< 13: AID-TERA5>3.0.CO; 2-2
3. Miller E, Cradock-Watson JE, Pollock TM. Consecuencias de la rubéola materna confirmada en etapas sucesivas del embarazo. Lancet 1982; 2(8302): 781-4. doi: 10.1016/S0140-6736(82)92677-0
4. Gregg NM. Catarata congénita después de sarampión alemán en la madre. Epidemiol Infect 1991; 107 (1): 3-14. doi: 10.1017/S0950268800048627
5. Centro Nacional de Enfermedades Transmisibles. Vigilancia de rubéola. Bethesda, MD: Departamento de Salud, Educación y Bienestar de los Estados Unidos; 1969.
6. CDC. Eliminación de la rubéola y el síndrome de rubéola congénita-Estados Unidos, 1969-2004. MMWR Morb Mortal Wkly Rep 2005;54 (11): 279-82.Robertson SE, Featherstone DA, Gacic-Dobo M, Hersh BS. Rubéola y síndrome de rubéola congénita: actualización global. Rev Panam Salud Publica 2003; 14 (5): 306-15. doi: 10.1590/S1020-49892003001000005
7. OPS. La región de las Américas es declarada la primera del mundo en eliminar el icono externo de la rubéola. Washington, DC: OPS; 25 de abril de 2015.
8. WHO. Control y eliminación de la rubéola y el síndrome de rubéola congénita-progreso global, 2000-2014 Wkly Epidemiol Rec 2015; 90(39): 510-6.
9. Vacunas contra la rubéola: documento de posición de la OMS icono en pdf icono externo. Wkly Epidemiol Rec 2011; 86(29): 301-16.
10. CDC. Documentación y verificación de la eliminación del sarampión, la rubéola y el síndrome de rubéola congénita en la Región de las Américas: Informe Nacional de los Estados Unidos 2012. Atlanta, GA: CDC; 2012.
11. CSTE. Informes de salud pública y notificación nacional para el síndrome de rubéola congénita icono pdf icono externo. Declaración de posición del CSTE 09-ID-61. Atlanta, GA: CSTE; 2009.
12. Roush S, Birkhead G, Koo D, Cobb A, Fleming D. Notificación obligatoria de enfermedades y afecciones por parte de profesionales de la salud y laboratorios. JAMA 1999; 282 (2): 164-70. doi: 10.1001 / jama.282.2.164
13. CDC. Control y prevención de la rubéola: evaluación y manejo de brotes sospechosos, rubéola en mujeres embarazadas y vigilancia del síndrome de rubéola congénita. MMWR Recomm Rep 2001; 50 (RR-12): 1-23.
14. CDC. Progress in improving state and local disease surveillance-United States, 2000-2005. MMWR Morb Mortal Wkly Rep 2005;54 (33): 822-5.
15. CSTE. Mejorar la práctica de la salud pública mediante la mejora de la capacidad de la comunidad de salud pública para el intercambio electrónico de información utilizando HL7 CDA icono en pdf icono externo. Declaración de posición del CSTE 13-SI-03. Atlanta, GA: CSTE; 2013.
16. CSTE. Estructura de datos común para las enfermedades de declaración obligatoria a nivel nacional icono pdf icono externo. Declaración de posición del CSTE 15-EB-01. Atlanta, GA: CSTE; 2015.
17. Smith PF, Hadler JL, Stanbury M, Rolfs RT, Hopkins RS; CSTE Surveillance Strategy Group. «Blueprint version 2.0»: updating public health surveillance for the 21st century (en inglés). J Public Health Manag Pract 2013; 19 (3): 231-9. doi: 10.1097 / PHH.0b013e318262906e
18. CSTE. Revisión y recomendaciones para el Sistema Nacional de Vigilancia de Enfermedades de Declaración Obligatoria: una perspectiva del departamento de salud estatal y local. Atlanta, GA: CSTE; 2013.
19. CSTE. 2004-2010 evaluaciones nacionales de informes electrónicos de laboratorio en los departamentos de salud: conclusiones y recomendaciones icono en pdf icono externo . Atlanta, GA: CSTE; 2012.
20. Mac Kenzie WR, Davidson AJ, Wiesenthal A, et al. La promesa del reporte electrónico de casos. Public Health Rep 2016; 131 (6): 742-46. doi: 10.1177 / 0033354916670871
21. Greaves WL, Orenstein WA, Stetler HC, Preblud SR, Hinman AR, Bart KJ. Prevención de la transmisión de la rubéola en centros médicos. JAMA 1982; 248 (7): 861-4. doi: 10.1177/0033354916670871

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