Artritis Reumatoide Juvenil

Definición/Descripción

La Artritis Idiopática Juvenil (AIJ), anteriormente Artritis Reumatoide Juvenil (ARJ), es un trastorno inflamatorio crónico que ocurre antes de los 16 años y puede ocurrir en todas las razas. El grupo heterogéneo de enfermedades a las que se refiere la AIJ comparten la sinovitis como síntoma común. Las subcategorías son:

• Pauciartritis/Oligoartritis AIJ
• Poliartritis AIJ (FR positivo)
• Poliartritis AIJ (FR negativo)
• AIJ de inicio sistémico
• AIJ psoriásica
• Artritis relacionada con entesitis
• Artritis indiferenciada

La AIJ es un trastorno autoinmune esto se clasifica en función del número de articulaciones afectadas y la presencia de otros signos y síntomas.

Prevalencia

La AIJ afecta de 30 000 a 50 000 niños en los Estados Unidos. Por razones desconocidas, se ha demostrado que es más frecuente en Noruega y Australia. La artritis idiopática juvenil se presenta en niños menores de 16 años y afecta a más del doble de niñas que de varones.

• Las niñas con inicio oligoarticular superan en número a los niños en una proporción de 3: 1.
• En niños con uveítis, la proporción de niñas y niños es de 5-6, 6:1.
• Entre los niños con inicio poliarticular, las niñas superan en número a los niños en 2,8:1.
• En contraste llamativo, el inicio sistémico ocurre con la misma frecuencia en niños y niñas.

La edad media de aparición es de 1 a 3 años.

Prevalencia de subtipos principales de AIJ

De acuerdo con el Instituto Nacional de Artritis y Enfermedades Musculoesqueléticas y de la Piel (NIAMS) y el Grupo de Trabajo Nacional de Datos de Artritis, en 2008 los Estados Unidos tenían aproximadamente 294,000 niños que tenían artritis u otras afecciones reumáticas.

Características / Presentación clínica

Síntomas comunes en la mayoría de los subtipos de AIJ:

• El paciente puede experimentar períodos de remisión (sin síntomas) y brotes (empeoramiento de los síntomas)
• Dolor, rigidez e hinchazón de las articulaciones
  • Más intensos por la mañana o después de las siestas
  • Comúnmente en, pero no limitado a, rodillas, manos y pies
• Pérdida de la función articular (rango de movimiento reducido/ROM)
• Cojera, debido al dolor en las extremidades inferiores
• Deformidades articulares, crecimiento anormal (p. ej. Irritación/inflamación de los ojos (uveítis)
• Fiebres recurrentes (durante brotes)
• Erupción cutánea
• Mialgia (dolores musculares)
• Pérdida de peso
• Problemas de crecimiento (crecimiento lento o rápido, general o en la extremidad/articulación afectada)

Paciente con AIJ

Uveítis – irritación ocular relacionada con AIJ

Subcategorías de AIJ

AIJ pauciarticular (PaJIA, Oligoartritis) que significa «pocas articulaciones»

• El tipo más común de AIJ (50% de todos los AIJ casos)
• Más común en niñas menores de 8 años
• Afecta a menos de 4 articulaciones
• Con mayor frecuencia afecta a articulaciones grandes (rodillas, codos, muñecas, tobillos, hombros, caderas)
• Patrón comúnmente asimétrico
• El niño puede presentar articulaciones hinchadas y/o anomalías en las extremidades/la marcha, más comunes al despertar
• Discrepancia en la longitud de las piernas común
• Los diagnosticados tienen un 20-30% más de probabilidades de desarrollar inflamación problemas oculares

Tres subtipos:

1. ANA (anticuerpos antinucleares) presente – hay un mayor riesgo de desarrollar uveítis
2. EA juvenil (espondilitis anquilosante) – caracterizada por compromiso espinal y comúnmente un gen HLA-B27 positivo
3. Compromiso exclusivamente articular

AIJ poliarticular (AIJp)

• Representa el 30-40% de todos los casos de AIJ
• Más común en niñas de cualquier edad
• Afecta a 5 o más articulaciones
• Articulaciones grandes y pequeñas, pero afecta más comúnmente a articulaciones pequeñas
• Afecta comúnmente a articulaciones en un patrón simétrico
• La PoJIA se parece más a la de los adultos RA

Dos subtipos

1. Factor reumatoide positivo (RF+): las pruebas del paciente dieron positivo en al menos dos pruebas con un intervalo de al menos tres meses. Los nódulos subcutáneos, la fusión de la columna cervical, la uveítis crónica y la enfermedad destructiva de la cadera ocurren RF+ PoJIA.
2. Factor reumatoide negativo (RF -): las pruebas de los pacientes fueron negativas en todas las pruebas de RF. La rigidez matutina, la fatiga y posiblemente una fiebre de bajo grado, junto con la afectación de las articulaciones, son típicos.

La AIJ de inicio sistémico (AEJ)

• También llamada enfermedad de Still
• Constituye el 10-20% de todos los casos de AIJ
• Afecta a ambos sexos por igual
• La aparición se produce con mayor frecuencia en la primera infancia
• Los síntomas pueden estar presentes en cualquier número de articulaciones y es el tipo de AIJ más grave, ya que tiene muchas manifestaciones extraarticulares
• Síntomas de la enfermedad de Still incluyen
  • Fiebre de pico alto
  • Erupción en los muslos y el pecho (a menudo se disipa en unas pocas horas)
  • Linfadenopatía (agrandamiento de los ganglios linfáticos)
  • Hepatoesplenomegalia (agrandamiento del bazo)
  • Poliartritis
  • Pericarditis (inflamación del pericardio/cubierta del corazón)
  • Pleuritis (inflamación de los tejidos pulmonares/pleura)
  • Úlcera péptica
  • Hepatitis
  • Anemia
  • Anorexia
  • Pérdida de peso
  • Mialgia, miositis
  • Tenosinovitis
  • Trastornos del crecimiento esquelético
• Aproximadamente la mitad de los niños con SoJIA se recuperan casi por completo, mientras que un tercio de los niños permanecen enfermos

AIJ psoriásica

• Caracterizada por un diagnóstico de artritis y psoriasis y al menos dos de los siguientes: inflamación e hinchazón de todo un dedo de la mano o del pie (dactilitis), anomalías en las uñas y antecedentes familiares de psoriasis.
• Uveítis también puede estar presente
• Tratada con inmunosupresores agresivos

• Caracterizada por inflamación de la entesis (unión de tendones, ligamentos, cápsulas articulares al hueso)
• Entesitis más común en el tendón de Aquiles, la columna vertebral y la rodilla
• El Tp diagnosticado tendrá artritis y entesitis O tendrá artritis o entesitis con al menos dos de los siguientes síntomas:
  • Inflamación o dolor sacroilíaco
  • Inflamación o dolor espinal
  • HLA-B27 positivo
  • Antecedentes familiares positivos de espondilitis anquilosante, artritis relacionada con entesitis, inflamación de la IS , enfermedad inflamatoria intestinal, síndrome de Reiter o uveítis aguda
  • Uveítis aguda
  • Artritis poliarticular o pauciarticular en niños mayores de 6 años

Artritis indiferenciada

• Si los síntomas de un paciente no cumplen con los criterios para cualquiera de las otras seis subcategorías
• Si los síntomas de un paciente cumplen con los criterios de criterios para más de una subcategoría

Comorbilidades asociadas

Ver cada subtipo de AIJ arriba.

Medicamentos

Un curso agresivo de medicamentos ahora se acepta como el estándar de atención para la AIJ. Un factor más importante en el manejo de los síntomas con medicamentos es lidiar con los efectos secundarios adversos. Los principales objetivos del tratamiento con medicamentos son el control del dolor, la preservación de las articulaciones (movilidad y función), ayudar en el crecimiento normal del niño, disminuir y controlar otros síntomas sistémicos de la AIJ y, en algunos casos, evitar que la enfermedad progrese.

Las siguientes categorías de medicamentos se utilizan actualmente en el tratamiento de la AIJ:

• Medicamentos antirreumáticos modificadores de la enfermedad o FAMEs-utilizados en combinación con AINE, ralentizan la progresión de la AIJ {efectos secundarios: náuseas y problemas hepáticos}
• Inmunosupresores – reacciones inflamatorias lentas {efectos secundarios: aumento del riesgo de infección y otras amenazas inmunitarias}
• Inhibidores del factor de necrosis tumoral (TNF): agentes biológicos que ayudan a reducir el dolor, la hinchazón de las articulaciones y la rigidez matutina. {efectos secundarios: aumento del riesgo de infección y cáncer}
• AINEs – reducir el dolor y la hinchazón {efectos secundarios: sangrado, problemas hepáticos y estomacales}
• Corticosteroides-para aquellos con AIJ grave, utilizados para controlar los síntomas hasta que surtan efecto los FAMEs o para prevenir complicaciones de la AIJ. {efectos secundarios: interferir con la hormona del crecimiento, aumentar el riesgo de infección}
• Analgésicos: se utilizan para reducir el dolor cuando un niño no puede tomar AINES debido a hipersensibilidad, úlceras, irritaciones hepáticas o estomacales, o interacciones con otros medicamentos, la desventaja de los analgésicos no tienen efecto de inflamación, hinchazón o destrucción de las articulaciones. {efectos secundarios: problemas hepáticos}

Pruebas de diagnóstico/Pruebas de laboratorio/Valores de laboratorio

La AIJ se diagnostica de acuerdo con la historia clínica del paciente y la familia, los síntomas, el número de articulaciones afectadas, las pruebas de laboratorio y, a veces, las imágenes.

Pruebas de laboratorio:

• Velocidad de sedimentación eritrocitaria (velocidad de ESR o sed): Un marcador inespecífico para la AIJ, se usa más para descartar otras afecciones y para ayudar a determinar la clasificación del subtipo de AIJ. Una tasa elevada puede indicar inflamación. En la AIJ sistémica, la tasa de sedimentación será elevada, la AIJ poliarticular generalmente resulta en una tasa de sedimentación elevada, y la tasa de sedimentación es a menudo normal en la AIJ pauciarticular.
• Anticuerpo antinuclear (ANA): Detecta los cuerpos antinucleares que están comúnmente presentes en las personas con una enfermedad autoinmune. En la AIJ pauciarticular, los ANA suelen dar positivo. En aquellos con AIJ sistémica, los ANA generalmente son negativos. La ANA es más propensa a dar positivo en enfermedades que podrían ser un diagnóstico diferencial de AIJ (LES o esclerodermia) que en AIJ. Un AAN positivo que sea extremadamente elevado podría indicar un mayor riesgo de compromiso ocular y podría indicar que la AIJ podría progresar a un LES de tipo adulto. Recuento sanguíneo completo (CSC): Una prueba inespecífica para AIJ. La anemia es común en niños con AIJ, por lo tanto, se podría detectar un nivel bajo de hemoglobina. Los glóbulos blancos y las plaquetas a menudo son normales en las personas con AIJ.
• Factor reumatoide (FR): Aunque se encuentra más comúnmente en adultos con AR, se puede encontrar un FR positivo en aquellos con AIJ poliarticular. La RF se usa generalmente para ayudar en la clasificación del subtipo de AIJ. Un RF positivo podría indicar que la AIJ progresará a AR adulta. Anticuerpos anti-Péptidos Cíclicos Citrulinados (anti-CCP): Se pueden detectar en individuos sanos antes del inicio de la AR, y pueden predecir el desarrollo de artritis indiferenciada en artritis reumatoide.

Imágenes: Aunque las imágenes no son específicas para las pruebas de AIJ, pueden mostrar daños en la articulación, fracturas, tumores, infecciones y/o defectos congénitos, todo lo cual ayudaría a reducir o descartar enfermedades con signos y síntomas similares.

• Radiografías
• Gammagrafía ósea
• Resonancia magnética
• Tomografía computarizada
• Absorciometría de rayos X de energía dual (DEXA)

Otras pruebas:

• Artrocentesis: A menudo conocida como aspiración articular. La extracción y prueba del líquido sinovial de las articulaciones afectadas se puede utilizar para descartar una infección y ayudar a identificar la causa de la artritis. Biopsia sinovial: La extracción de una pequeña porción de tejido sinovial de la articulación afectada puede ayudar a determinar la causa de la inflamación y el daño sinovial.

Etiología / Causas

La etiología es en gran parte desconocida. Algunas pruebas apoyan los desencadenantes ambientales, las infecciones virales o bacterianas o la predisposición genética. Con más investigación, se espera identificar biomarcadores moleculares para ayudar en el diagnóstico y tratamiento de la AIJ.

Se acepta que la enfermedad es una enfermedad autoinmune, lo que significa que el sistema inmunitario del cuerpo ataca su propio tejido, en lugar de los tejidos extraños. En la AIJ, las células inmunitarias y los autoanituerpos del cuerpo atacan la sinovia. Como reacción al ataque, la sinovia se inflama e irrita. Esta reacción hace que la sinovia se espese y crezca de manera anormal, este crecimiento anormal eventualmente causará daño al hueso y al cartílago de la articulación y los tejidos circundantes.

Los investigadores están empezando a creer que no todas las formas de AIJ son autoinmunes. La AIJ sistémica ahora se define con mayor precisión en una enfermedad autoinflamatoria en lugar de autoinmune. Esto significa que, si bien el sistema inmunitario del cuerpo todavía está demasiado activo, como en las enfermedades autoinmunes, la inflamación y la actividad inmunitaria no son causadas por autoanticuerpos, sino por una parte diferente del sistema inmunitario que, cuando funciona correctamente, debería causar que los glóbulos blancos destruyan a los invasores dañinos. Cuando este sistema no funciona correctamente, causa inflamación, fiebre y sarpullido por razones desconocidas.

Compromiso sistémico

Vea cada subtipo de AIJ arriba.

Control médico (mejor evidencia actual)

El objetivo del tratamiento de la AIJ es detener o retrasar la progresión de la inflamación, aliviar los síntomas (hinchazón, dolor, rigidez), mejorar la función (mantener la ROM completa/funcional) y prevenir daños adicionales en las articulaciones. Estos objetivos se alcanzan al encontrar la combinación correcta de medicamentos (enumerados anteriormente) que mejor beneficien al niño.

JIA debe ser seguido por un reumatólogo (idealmente con un reumatólogo pediátrico) o un médico de familia. Un enfoque de equipo es mejor cuando se trata a niños con AIJ, un equipo podría incluir cualquier combinación de los siguientes profesionales de la salud:

• Reumatólogo, reumatólogo pediátrico-controle la progresión de la AIJ y desarrolle el plan de tratamiento médico correcto específico para el niño
• Pediatra o médico de práctica familiar – controle la salud del paciente en general
• Fisioterapeuta – mantenga la función y la fuerza de las articulaciones, enseñe la protección de las articulaciones, la conservación de energía, minimice el dolor muscular
• Terapeuta ocupacional – ayude con la protección de las articulaciones, la conservación de energía, mantenga la función de las extremidades superiores (manos)
• Oftalmólogo-controle las posibles complicaciones oculares que pueden acompañar a la AIJ
• Dentista y ortodoncista-ayuda a controlar la afectación de la mandíbula y ayuda en el cuidado bucal debido a posibles limitaciones de la función de las manos secundarias a AIJ
• Consejero o psicólogo-ayuda al niño y a la familia a mantener «resueltos» sus sentimientos sobre la enfermedad y su tratamiento
• Cirujano ortopédico – en el caso de que sea necesaria la cirugía durante el curso de tratamiento de AIJ
• Dietista – es importante que los niños con AIJ mantengan un peso saludable para aliviar algunos de la carga sobre las articulaciones de soporte de peso. También es importante asegurarse de que el niño tenga una dieta equilibrada con todos los nutrientes esenciales
• Farmacéutico, otro nivel para asegurarse de que los medicamentos recetados para el tratamiento de la artritis idiopática juvenil y cualquier otro medicamento que el niño pueda estar tomando no interactúen negativamente entre sí y/o los alimentos que el niño pueda consumir
• Trabajador social, puede ayudar al niño y a la familia a identificar recursos útiles para el tratamiento de la artritis idiopática juvenil
• Enfermera de reumatología, sirve de camino entre el médico y el paciente entre las visitas al consultorio
• Enfermera escolar – ayudar al niño controle la enfermedad mientras está en la escuela, si es en edad escolar

Además de los medicamentos para tratar la AIJ, otros reductores de síntomas incluyen:

• Compresas calientes o frías
• Baños o duchas calientes
• ROM suave
• Mantenerse activo para mantener la función y la ROM, una gran forma de ejercicio es nadar porque es de bajo impacto y no requiere esfuerzo repetitivo para las articulaciones que soportan carga
• Mantener un peso saludable es extremadamente importante para reducir el estrés de las articulaciones que soportan peso
• Tratamientos de fisioterapia
• Técnicas de relajación para liberar la tensión muscular

Manejo de la fisioterapia (mejores datos probatorios actuales)

La fisioterapia es una parte importante de tratamiento de la AIJ. Es importante que el niño permanezca activo e involucrado en deportes y actividades con sus compañeros y amigos. Si bien el dolor puede limitar la cantidad de actividad que un niño puede manejar, es importante alentar la participación durante los períodos o la remisión y permitir el descanso y las terapias para reducir los síntomas durante los períodos de crisis asmáticas. Los programas de actividad regular y de ejercicio general ayudan a mantener el rango de movimiento en las articulaciones afectivas, desarrollar y mantener la fuerza, mantener la función e incluso pueden ayudar a reducir los síntomas.

Los aspectos en los que se debe centrarse durante una sesión de fisioterapia son los siguientes:

• Tono muscular
• Fortalecimiento
• Rango de movimiento
• Estiramiento
• Educación sobre protección de las articulaciones
• Plan de ejercicios en el hogar
• Educación sobre técnicas para reducir el dolor
• Técnicas de relajación muscular
• Las férulas u órtesis tal vez sean beneficiosas para ayudar a mantener el crecimiento normal de los huesos y las articulaciones/prevenir deformidades durante el crecimiento

Algunas modalidades que se pueden usar para ayudar a reducir síntomas como el dolor son:

• Ultrasonido
• Inmersión en cera de parafina (manos y pies principalmente)
• Compresa húmeda (compresa caliente)
• Hidroterapia (caliente)
• Compresas frías

Patrones de práctica preferidos:

Artritis Idiopática Juvenil (Reumatoide)

• 4A: Prevención Primaria/Reducción de Riesgos para la Desmineralización Esquelética (baja densidad ósea)
• 4E: Movilidad Articular, Función Motora, Rendimiento Muscular y Rango de Movimiento Deteriorados Asociados con Inflamación Localizada
• 5B: Desarrollo Neuromotor Deteriorado

Artritis Reumatoide Adulta

• 4A
• 4B: Postura Deteriorada (compromiso cervical)
• 4C: Rendimiento Muscular Deteriorado
• 4D: Movilidad Articular, Función Motora, Rendimiento Muscular y Rango de Movimiento Deteriorados Asociados con Disfunción del Tejido Conjuntivo
• 4H: Movilidad Articular, Función Motora, Rendimiento Muscular y Rango de Movimiento Deteriorados Asociados con Artroplastia Articular
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• 4I: Movilidad Articular, Función Motora, Rendimiento Muscular y Rango de Movimiento Deteriorados Asociados con Cirugía Ósea o de Tejidos Blandos (tenosinovectomía, reconstrucción de tendones)
• 5H: Deterioro de la Función Motora, la Integridad de los Nervios Periféricos y la Integridad Sensorial Asociados con Trastornos No Progresivos de la Médula Espinal (columna cervical)
• 6B: Deterioro de la Capacidad/Resistencia Aeróbica Asociado con el Descondicionamiento

Diagnóstico Diferencial

Algunos signos y síntomas de AIJ se comparten con los de las siguientes enfermedades:

• Enfermedad de Lyme
• Fiebre reumática
• Osteomielitis
• Artritis psoriásica
• Enfermedad inflamatoria intestinal
• Leucemia
• Enfermedad de Caffey
• Granuloma Eosinofílico Crónico
• Osteoporosis
• Osteoartritis Involutiva

• Condon C, Gormley J, Hussey J. Una revisión de los niveles de actividad física de niños con artritis juvenil. Revisiones de Fisioterapia . December 2009;14 (6): 411-417. Disponible en: Academic Search Premier, Ipswich, MA.
• Hoffart C., Sherry D.. proquest.umi.com.libproxy.bellarmine.edu/pqdweb. La Revista de Medicina Musculoesquelética . 2010;27:106-108. Disponible en: ProQuest Nursing & Fuente de salud asociada. Documento de identidad: 2096479861.
• Hutzal C, Wright F, Stephens S, Schneiderman-Walker J, Feldman B. Un Estudio Cualitativo de las Experiencias de Instructores de Acondicionamiento Físico Que Dirigen un Programa de Ejercicios para Niños con Artritis Idiopática Juvenil. Física & Terapia Ocupacional en Pediatría . Noviembre de 2009; 29 (4): 409-425. Disponible en: Academic Search Premier, Ipswich, MA.
• Fragala-Pinkham M, Dumas H, Barlow C, Pasternak A. Un programa de fisioterapia acuática en un hospital de rehabilitación pediátrica: una serie de casos. Fisioterapia Pediátrica . March 2009;21(1): 68-78. Disponible en: CINAHL con Texto Completo, Ipswich, MA.

Recursos

• Centro Nacional de Información Biotecnológica, Biblioteca Nacional de Medicina de los Estados Unidos www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth
• eMedicina de WebMD emedicine.medscape.com /
• Fundación para la Artritis www.arthritis.org /
• Artritis en la actualidad www.arthritistoday.org /
• Salud para niños kidshealth.org /
• Banco de Imágenes de Reumatología images.rheumatology.org/albums.php

Ensayos clínicos:

• Registro de Investigación de Artritis Reumatoide Juvenil (Patrocinado por el Instituto Nacional de Artritis y Enfermedades Musculoesqueléticas y de la Piel, Cincinnati Children’s Hospital Medical Center, Cinncinnati, OH) clinicaltrials.gov/ct/show/NCT00090571
• Ensayos clínicos actuales de ARJ: www.clinicaltrials.gov/ct2/results

consulte el tutorial agregar referencias.