Zentrale Pontin-Myelinolyse

Einführung

Zentrale Pontin-Myelinolyse (CPM) , gekennzeichnet durch Schädigung von Regionen des Gehirns (am häufigsten Pontin weiße Substanz) nach schneller Korrektur von Stoffwechselstörungen wie Hyponatriämie (geringe Mengen an natrium im Blut)

• Die zentrale Pontin-Myelinolyse (CPM) wurde erstmals 1959 von Adams und seinen Kollegen in einem Bericht über vier Patienten mit Pseudobulbärparese und Tetraplegie.
• Die ersten Fälle wurden bei Patienten mit Alkoholkonsumstörung und Mangelernährung beobachtet.
• Nachfolgende Fälle zeigten einen Zusammenhang mit einer schnellen Natriumkorrektur. CPM wurde seitdem bei schweren Verbrennungen, Lebertransplantationen, Anorexia nervosa und Hyperemesis gravidarum sowie hyperglykämischen Zuständen berichtet.
• Klinische Merkmale von CPM beginnen typischerweise innerhalb weniger Tage nach einer schnellen Korrektur der Hyponatriämie zu erscheinen. Die klinischen Manifestationen variieren und können von Enzephalopathie bis Koma und Tod reichen.

Mechanismus der Verletzung / Pathologischer Prozess

Die zentrale Pontin-Myelinolyse ist eine konzentrierte, häufig symmetrische, nicht entzündliche Demyelinisierung innerhalb der Pons. Der betroffene Bereich beschränkt sich normalerweise auf den basalen Teil des Pons, betrifft aber gelegentlich auch das Tegmentum

Der Pons befindet sich im Hirnstamm. Es liegt oberhalb der Medulla, unterhalb des Mittelhirns und vor dem Kleinhirn.

Es ist eine der demyelinisierenden Bedingungen und wurde erstmals 1959 von Adams et al. Bei mindestens 10% der Patienten mit zentraler Pontin-Myelinolyse tritt die Demyelinisierung auch in extrapontinalen Regionen auf, einschließlich Mittelhirn, Thalamus, Basalkernen und Kleinhirn. Der genaue Mechanismus, der die Myelinscheide abstreift, ist unbekannt.

Die zentrale Pontin-Myelinolyse tritt am häufigsten als Komplikation der Behandlung von Patienten mit tiefgreifender, lebensbedrohlicher Hyponatriämie (natriumarm) auf und ist eine Folge eines raschen Anstiegs der Serumtonizität nach der Behandlung bei Personen mit chronischer, schwerer Hyponatriämie, die intrazelluläre Anpassungen an die vorherrschende Hypotonie vorgenommen haben. In einigen Fällen tritt die Demyelinisierung auch außerhalb des Pons auf; Fälle, die eine extrapontinale Demyelinisierung beinhalten, werden als „osmotisches Demyelinisierungssyndrom“, „extrapontinale Myelinose“ oder „osmotische Myelinose“ bezeichnet.

Mikroskopisch zeigt die Läsion Degeneration und Verlust von Oligodendrozyten mit Erhaltung der Axone, es sei denn, die Läsion ist sehr weit fortgeschritten.

Klinisches Erscheinungsbild

Zu den Patienten, die anfälliger für CPM sind, gehören Patienten mit einer Vorgeschichte von

• Unterernährung,
• Alkoholkonsumstörung
• Chronische Lebererkrankung
• Hyperemesis gravidarum.

Patienten haben am häufigsten eine schnelle Natriumkorrektur in der Vorgeschichte von mehr als 0,5-1,0 mEq / l pro Stunde. Die anfälligsten Patienten sind Patienten mit chronischer Hyponatriämie (>48 Stunden) oder Patienten mit schwerer Hyponatriämie (Na <120 mEq/l).

Das Auftreten von Symptomen tritt normalerweise 1 bis 14 Tage nach der Elektrolytkorrektur auf.

• Die klinischen Merkmale der zentralen Pontin-Myelinolyse spiegeln eine Schädigung der oberen Motoneuronen wider und sind im Allgemeinen in einem zweiphasigen Verlauf vorhanden.
• Zunächst Patienten mit akuter Enzephalopathie und Krampfanfälle, die in der Regel zu lösen, wie normale Natriumspiegel wiederhergestellt werden.
• Später folgt 3-5 Tage später eine klinische Verschlechterung.
• Anzeichen und Symptome sind Dysphagie, Dysarthrie, spastische Quadriparese, pseudobulbäre Lähmung, Ataxie, Lethargie, Zittern, Schwindel, Katatonie und in den schwersten Fällen Locked-in-Syndrom und Koma.

Ursachen

Zu den Bedingungen, die Patienten für eine zentrale Pontin-Myelinolyse prädisponieren, gehören Alkoholismus, Lebererkrankungen, Mangelernährung und Hyponatriämie (eine Elektrolytstörung, bei der die Natriumionenkonzentration im Plasma niedriger als normal ist).

CPM kann nach einer Lebertransplantation auftreten. Burn-Patienten können CPM entwickeln und es kann auch bei Wilson-Krankheit und Neoplasie auftreten.

Diagnostische Verfahren

• Die klinische Beurteilung mit Überprüfung von Labors unter besonderer Berücksichtigung der Natriumkorrekturrate ist für die Bewertung und Diagnose von CPM von wesentlicher Bedeutung.
• Eine Bildgebung ist nicht erforderlich, kann jedoch zur Bestätigung der Diagnose verwendet werden, insbesondere wenn die Diagnose unsicher ist.
• MRT ist in diesen Fällen die nützlichste bildgebende Technik. T2-gewichtete MRT-Bilder zeigen hyperintensive oder helle Bereiche, in denen Demyelinisierung aufgetreten ist und durch relativ erhöhten Wassergehalt in diesen Regionen verursacht wurde.

Management / Prognose

Patienten, die eine zentrale Pontin-Myelinolyse überleben, benötigen wahrscheinlich eine ausgedehnte und verlängerte Neurorehabilitation. Integrieren Sie Beschäftigungs-, Körper-, Sprach- und Sprachtherapeuten frühzeitig in die Betreuung solcher Patienten. Schluckstudien sind notwendig, um Dysphagie zu bewerten und das Risiko für Aspirationspneumonie zu bestimmen.Die zentrale Pontin-Myelinolyse galt einst als tödlich mit einer Mortalität von 90% bis 100% (möglicherweise, weil sie ursprünglich bei der Autopsie diagnostiziert wurde). Die Sterblichkeitsrate ist signifikant gesunken, wobei jüngste retrospektive Studien ein Überleben von 94% zeigen (etwa 25% bis 40% erholen sich vollständig ohne Defizite und 25% bis 30% bleiben arbeitsunfähig).

Differentialdiagnose

• Demyelinisierung, einschließlich Multipler Sklerose (MS)
• Infarkt von basilären Perforatoren kann zentral sein, obwohl häufiger Hirnstamminfarkte an der Mittellinie aufhören
• Pontinne Neoplasmen einschließlich Astrozytome
• hypertensive Enzephalopathie
• ZNS-Lymphom
• Akute autoimmune oder infektiöse Enzephalitis
• Mitochondriale enzephalopathien
• ZNS-Vaskulitis

Teamwork

• Das Management der zentralen Pontin-Myelinolyse ist eine Herausforderung und erfordert die Koordination von Ärzten und Hilfspersonal, um positive Ergebnisse zu erzielen.
• Die kritische Komponente ist die Vorbeugung der Erkrankung, die auf einer genauen Überwachung des Serumnatriumspiegels beruht.
• Patienten, die überwacht werden, sollten in einem geeigneten Umfeld, z. B. auf der Intensivstation, engmaschig überwacht werden.
• Der Natriumspiegel im Serum sollte alle 4-6 Stunden oder stündlich bei schweren Störungen überwacht werden.
• Anbieter sollten sich dieser verheerenden Komplikation bewusst sein.

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