Eine 34-jährige Frau hatte in der Vergangenheit ein Jahr lang einen stark juckenden Ausschlag am Gesäß. Sie berichtete, dass der Ausschlag im vergangenen Jahr an Größe und Intensität zugenommen hatte. Die Patientin behandelte den Bereich erfolglos mit einem unbekannten topischen Medikament, das sie von ihrem Hausarzt erhielt. Sie bestritt, dass ein anderes Familienmitglied einen ähnlichen Hautausschlag hatte. Eine Überprüfung der Symptome war negativ für eine vorangegangene Krankheit oder konstitutionelle Symptome.Die körperliche Untersuchung ergab eine gesund erscheinende Frau mit gut abgegrenzten schuppigen rosa Plaques in der Gesäßspalte. Die Läsionen schienen die zentrale Falte zu schonen und waren zart. Der Rest der Prüfung verlief im Wesentlichen normal. Eine vermutliche Diagnose wurde von Psoriasis gemacht, und der Patient wurde Elocon Creme (Mometasonfuroat, Merck) gegeben, um in der Nacht anzuwenden. Nach ihrer Rückkehr in die Klinik 10 Tage später hatten die Läsionen begonnen, verruköse Veränderungen zentral zu haben und breiteten sich weiter über ihr bilaterales Gesäß aus. Die derzeitige Behandlung wurde abgebrochen und der Patient wurde mit Aldara (Imiquimod 5%, Medicis) für eine mutmaßliche Diagnose von Condyloma acuminatum begonnen. Der folgende Besuch ergab keine Besserung, und eine 4-mm-Stanzbiopsie wurde von einer verrukösen Plaque an der rechten Gesäßspalte entnommen.
Die mikroskopische Untersuchung ergab kortikale Säulen der Parakeratose, die in diskreten Foci mit einer verminderten granulären Zone und dyskeratotischen Keratinozyten vorhanden waren. Epidermale Hyperplasie wurde ebenfalls festgestellt. Tests auf Stämme des humanen Papillomavirus (HPV) waren alle negativ. Der Patient wurde angewiesen, die Anwendung von Aldara fortzusetzen, und eine periodische Kryotherapie wurde in den hyperkeratotischsten Bereichen durchgeführt. Der Patient kehrte zurück, nachdem er eine Auflösung von 90 Prozent der Läsionen erhalten hatte
TABELLE 1. VP AUF EINEN BLICK
- Auch bekannt als Porokeratosis ptychotropica
- Erstmals 1995 von Lucker et al.
- Präsentiert sich als konfluente perianale Läsion, die auf beiden Seiten des Gesäßes symmetrisch ist
- Satellitenläsionen möglich
- Hornhautlamellen bei histologischer Untersuchung vorhanden: mehrere Herde von Hornhautlamellen vorhanden sind, anstatt zwei diskrete Herde
- Eine Virusinfektion wurde für mehrere Varianten der Porokeratose vorgeschlagen
- Maligne Degeneration möglich, mit einem Risiko von 7,5 Prozent; Risiko ist häufiger bei großen Läsionen, langjährige Dauer und linearer Subtyp
innerhalb von Monaten, und sie hatte nur noch wenige Papeln übrig. Wir überwachen und behandeln den Patienten weiterhin.
DISKUSSION
Die verruköse Porokeratose (VP), auch bekannt als Porokeratosis ptychotropica, wurde erstmals 1995 von Lucker et al.1 Da sich VP klinisch und histologisch von den zahlreichen anderen Varianten der Porokeratose unterscheidet, stellt es eine einzigartige und seltene Variante im klinischen Spektrum dar. Normalerweise als juckende keratotische Plaque beschrieben, präsentiert sie sich als konfluente perianale Läsion, die auf beiden Seiten des Gesäßes symmetrisch ist und mögliche Satellitenläsionen aufweist.
Das Markenzeichen der Porokeratose ist das Vorhandensein von Hornhautlamellen bei der histologischen Untersuchung. VP ist nicht anders, außer dass es insofern einzigartig ist, als mehrere Herde von Hornhautlamellen vorhanden sind und nicht zwei diskrete Herde.2 Das Vorhandensein einer Amyloidablagerung bei Porokeratose ist ungewöhnlich, aber die meisten Fälle von VP berichten von einer dermalen Amyloidablagerung. Diese Variation könnte auf Reibung zurückzuführen sein, die als Ursache für die Ablagerung von Amyloid bei vielen anderen Juckreizläsionen in Verbindung gebracht wurde.3
Es gibt mehrere Theorien über den Ursprung der Porokeratose, aber keine über den genauen Ursprung der VP. Eine Virusinfektion wurde für mehrere Varianten der Porokeratose vorgeschlagen4 und kann diese Entität aufgrund der perianalen Lokalisation am besten beschreiben, verruköse Natur der Läsion, und die Tatsache, dass Hornhautlamellen auf Verruka gesehen wurden. Interessanterweise zeigte die Typisierung des humanen Papillomavirus in unserem Fall keine Stämme des humanen Papillomavirus, was diese Theorie negiert. Hivnor, et al.5 berichteten über Ähnlichkeiten in der Genexpression zwischen Porokeratose und Psoriasis, was darauf hindeutet, dass Porokeratose möglicherweise eine entzündliche Erkrankung ist. Dies ist eine interessante Vorstellung, da die Läsion in diesem Fall klinisch der inversen Plaque-Psoriasis zu ähneln schien und ursprünglich als Psoriasis diagnostiziert wurde.
TABELLE 2. VP-BEHANDLUNGEN
- Dermabrasion (bestevidence)
- 5-Fluorouracil
- Topische und intraläsionale Steroide
- Oralretinoide
- Imiquimod
- CO2-Laser
Es wurde berichtet, dass alle Formen der Porokeratose eine maligne Degeneration aufweisen, mit einem Risiko von 7,5 Prozent.6 Das Risiko ist häufiger bei großen Läsionen, solchen mit langer Dauer und linearem Subtyp. Die Formationen von Plattenepithelkarzinomen (SCC) und Basalzellkarzinomen (BCC) werden am häufigsten berichtet. Deshalb haben wir unseren Patienten mit einer Kombination aus Aldara und Kryotherapie behandelt. Obwohl wir mit diesem Regime erfolgreich waren, war die einzige vorteilhafte Behandlung, die bisher in der Literatur für VP berichtet wurde, die Dermabrasion.7 Andere therapeutische Optionen umfassen 5-Fluorouracil, topische und intraläsionale Steroide, orale Retinoide und CO2-Laser.Lucker GP, Happle R, Steijlen PM. Ein ungewöhnlicher Fall von Porokeratose mit Beteiligung der Geburtsspalte: Porokeratose Ptychotro- pica? In: Br J Dermatol. 1995; 132:150-1.