Prätibiales Myxödem

Was ist ein prätibiales Myxödem?

Das prätibiale Myxoödem ist eine Form der diffusen Muzinose, bei der sich überschüssige Glykosaminoglykane in der Dermis und Subkutis der Haut ansammeln. Glykosaminoglykane, auch Mucopolysaccharide genannt, sind komplexe Kohlenhydrate, die für die Hydratation und Schmierung des Gewebes wichtig sind. Das Hauptglykosaminoglykan beim prätibialen Myxödem ist Hyaluronsäure, die von Zellen hergestellt wird, die Fibroblasten genannt werden.

Das prätibiale Myxoödem ist auch als lokalisiertes Myxoödem, Schilddrüsendermopathie und infiltrative Dermopathie bekannt.

Es wird am häufigsten an den Schienbeinen (prätibialen Bereichen) beobachtet und ist durch Schwellungen und Klumpen der Unterschenkel gekennzeichnet.

Was verursacht ein prätibiales Myxödem?

Der genaue Mechanismus für die Ablagerung von Glykosaminoglykanen in der Haut der Unterschenkel ist ungewiss.

Das prätibiale Myxödem ist wahrscheinlich auf eine Kombination der folgenden Ursachen zurückzuführen.Ein immunologischer Prozess, bei dem Antikörper des Schilddrüsen-stimulierenden Hormonrezeptors (TSH-R) an Fibroblasten binden und diese stimulieren, um die Glykosaminoglykanproduktion zu erhöhen.

Ein zellulärer Prozess, bei dem Fibroblasten indirekt über sensibilisierte T-Lymphozyten (Immunzellen) aktiviert werden. T-Zellen, die auf ein gemeinsames Antigen (wahrscheinlich TSH-R-Antikörper) sensibilisiert sind, könnten Hautgewebe infiltrieren und Zytokine (zelluläre Botenstoffe) freisetzen, die dermale Fibroblasten aktivieren, um Glykosaminoglykane zu produzieren.

Ein mechanischer Prozess, bei dem sich Myxödeme in traumatischen Bereichen, nach längerem Stehen und an abhängigen Stellen ansammeln. Diese Theorie kann erklären, warum es im prätibialen Bereich auftritt. Eine abhängige Schwellung könnte zu einer Ansammlung von Immunzellen und Proteinen führen, was die Krankheitseffekte erhöht.

Wer bekommt ein prätibiales Myxödem?

Das prätibiale Myxödem ist fast immer mit der Basedow-Krankheit assoziiert. Morbus Basedow ist eine Autoimmunerkrankung, die die Schilddrüse betrifft, in der Antikörper gegen TSH-R den Rezeptor aktivieren, was häufig zu einem Anstieg des zirkulierenden Schilddrüsenhormons führt. Dies ist Hyperthyreose oder Thyreotoxikose. Zu den Symptomen einer Thyreotoxikose gehören Gewichtsverlust, Herzklopfen, Schwitzen (Hyperhidrose) und Zittern

Der klassische Dreiklang der Anzeichen einer Basedow–Krankheit ist:

1. Prätibiales Myxoödem
2. Ophthalmopathie (hervorstehende Augen durch Ablagerung von Myxoödemen hinter der Augenhöhle)
3. Akropachie (Schwellung der distalen Ziffern mit überwachsenen Nagelplatten, die sich vom Nagelbett abheben können; ähnlich wie Clubbing)

Prätibiales Myxödem:

• Betrifft 0,5-4,3% der Patienten mit Morbus Basedow; es wird in bis zu 13% bei Patienten mit schwerer Augenerkrankung beobachtet
• Wurde auch bei Patienten mit Hashimoto-Thyreoiditis, primärer Hypothyreose (Schilddrüsenunterfunktion) und Euthyreose (normale Schilddrüsenfunktion) beobachtet
• Ist mit hohen Serumkonzentrationen von TSH-R-Antikörpern assoziiert
• Tritt am häufigsten bei Menschen zwischen 40 und 60 Jahren auf
• Betrifft häufiger Frauen mit einem Verhältnis von Frauen zu Männern von 3,5:1.

Klassische Triade der Basedow-Krankheit

Was sind die klinischen Merkmale des prätibialen Myxödems?

Prätibiale Myxödeme können vor, während oder nach dem thyreotoxischen Zustand auftreten. Es hängt nicht mit der Schilddrüsenfunktion zusammen. Es wird im Allgemeinen 12-24 Monate nach der Diagnose gesehen.

• Es wird am häufigsten in den prätibialen Bereichen, im Fußrücken oder an Stellen mit vorherigem Trauma gefunden.
• Es ist normalerweise asymptomatisch und eher ein kosmetisches Problem, kann aber jucken oder wund sein.Frühe Läsionen sind bilaterale, feste, nicht lochfraßige, asymmetrische Plaques oder Knötchen; Sie können sich zu schuppigen, verdickten und verhärteten Hautbereichen vereinigen.
• Haarfollikel sind oft prominent und geben eine Peau d’orange (Orangenhaut) Textur.
• Die darüberliegende Haut kann verfärbt sein, in Farben, die von einem violetten Schimmer bis zu einem leicht pigmentierten Gelbbraun reichen
• Es kann lokalisierte Hyperhidrose (vermehrtes Schwitzen) und/oder Hypertrichose (vermehrter Haarwuchs) über der betroffenen Haut geben.

Prätibiales Myxödem

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Arten des prätibialen Myxödems

Die Arten des prätibialen Myxödems können Folgendes umfassen.

• Diffuses, nicht lochfraßiges Ödem (Schwellung) – die häufigste Form
• Plaque—Form — erhabene Plaques auf einem Hintergrund von nicht lochfraßigem Ödem
• Knotenform – scharf umschriebene tubuläre oder knotige Läsionen
• Elephantiasische Form — knotige Läsionen mit ausgeprägtem Lymphödem (Schwellung aufgrund Ansammlung von lymphatischer Gewebeflüssigkeit). Läsionen können verschmelzen, um der gesamten Extremität ein vergrößertes, warziges Aussehen zu verleihen. Diese Form ist selten.

Wie wird ein prätibiales Myxödem diagnostiziert?

Die Diagnose des prätibialen Myxödems erfolgt durch Anamnese und Feststellung des charakteristischen klinischen Erscheinungsbildes bei der Untersuchung des Patienten.

Hautbiopsie ist selten notwendig für die Diagnose, vor allem, wenn es eine Geschichte von Hyperthyreose oder Graves Ophthalmopathie.

Wenn eine Biopsie durchgeführt wird, zeigt die Histopathologie typischerweise eine Ablagerung von Mucin (Glykosaminoglykanen) in der gesamten Dermis und Subkutis.

Histopathologie des prätibialen Myxödems

Abgelagertes Mucin fördert das dermale Ödem, indem es die Flüssigkeitsretention in der Haut fördert. Dies führt zu Kompression / Okklusion kleiner peripherer Lymphgefäße und Lymphödemen.

Die Biopsie zeigt auch eine Abschwächung der Kollagenfasern; sie können ausgefranst, fragmentiert und weit voneinander entfernt sein. Sternförmige (sternförmige) Fibroblasten werden häufig beobachtet, aber die Anzahl der Fibroblasten bleibt normal. Oft ist ein mildes, oberflächliches lymphozytäres Infiltrat um die Blutgefäße herum zu sehen, und die darüber liegende Epidermis kann Hyperkeratose (erhöhte Schuppenbildung) aufweisen.

Wie wird das prätibiale Myxödem behandelt?

Das prätibiale Myxödem ist oft asymptomatisch und mild und erfordert möglicherweise überhaupt keine Behandlung.

Wenn symptomatisch, umfassen die Behandlungsmöglichkeiten:

• Minimierung der Risikofaktoren
  • Tabak vermeiden
  • Gewicht reduzieren
  • Schilddrüsenfunktion normalisieren
• Kompressionsstrümpfe, die zur Verbesserung des Lymphödems getragen werden können
• Topische Kortikosteroide mit mittlerer bis hoher Wirksamkeit, die normalerweise nachts oder jede zweite Nacht unter Verschluss (z. B. Plastikfolie) empfohlen werden, um die Wirkung zu verstärken.

Andere Therapien, von denen berichtet wird, dass sie erfolgreich sind, umfassen:

• Intraläsionale Kortikosteroide
• Systemische Steroide
• Pentoxifyllin
• Octreotid
• Rituximab
• Plasmapherese
• Intravenöses Immunglobulin
• Die chirurgische Exzision war in Fallberichten erfolgreich, wird jedoch aufgrund des Risikos eines prätibialen Myxödems bei verletzter Haut im Allgemeinen nicht empfohlen.

Wie ist die Prognose für ein prätibiales Myxödem?

Die Prognose ist im Allgemeinen recht gut. Die meisten Patienten mit asymptomatischem prätibialem Myxödem benötigen keine Behandlung oder Nachsorge.

Das Myxödem klärt sich bei der Mehrzahl der Patienten mit leichter Erkrankung vollständig auf.

Selbst bei schwereren Erkrankungen verschwindet es bei mehr als der Hälfte der Patienten nach mehreren Jahren. Die elephantiasic Form ist am schwierigsten zu behandeln, und ist am wenigsten wahrscheinlich zu klären.

Die Wahrscheinlichkeit einer Remission hängt eher von der Schwere der ursprünglichen Erkrankung als von ihrer Behandlung ab.