Diskussion
Der Urachus ist entwicklungsmäßig der obere Teil der Blase, die beide aus dem ventralen Teil der Kloake entstehen . Der Abstieg der Blase ab dem 5. Entwicklungsmonat in das fetale Becken zieht den Urachus mit sich, was zur Bildung des Urachalkanals führt. Das Lumen dieses Kanals verwischt progressiv während des fötalen Lebens, mit eventueller Bildung eines faserigen Traktes im frühen Erwachsenenalter.
Am Ende der Entwicklung liegt der Urachus zwischen der Faszie transversalis anterior und dem Peritoneum posterior (Raum des Retzius), umgeben von losem Areolargewebe und befestigt den Nabel an der Kuppel der Blase. Histologisch besteht es aus 3 Schichten; eine innerste Schicht aus modifiziertem Übergangsepithel ähnlich dem Urothel, die mittlere Schicht aus Fibroverbindungsgewebe und die äußerste Schicht der glatten Muskulatur, die mit dem Detrusor kontinuierlich ist .
Es gibt fünf Arten von Urachalanomalien: 1) Patent-Urachus, bei dem sich die gesamte röhrenförmige Struktur nicht schließt; 2) Urachalzyste, bei der sich beide Enden des Kanals schließen und einen offenen zentralen Teil hinterlassen; 3) Urachalsinus, der proximal in den Nabel abfließt; 4) vesikourachales Divertikel, bei dem die distale Verbindung zur Blase fortbesteht; und 5) alternierender Sinus, der entweder in die Blase oder in den Nabel abfließen kann.
Die Inzidenz von UC bei Erwachsenen ist unbekannt, aber selten. Es ist häufiger bei Männern als bei Frauen . In einem 31-Jahres-Review fanden Risher et al. 12 Erwachsene mit Urachalanomalien, von denen 5 UC waren. Die Darstellungsweisen von Urachalanomalien bei Erwachsenen unterscheiden sich von denen bei Kindern. Bei Erwachsenen ist die häufigste Variante die Urachalzyste, wobei die Infektion die übliche Darreichungsform ist . Der Infektionsweg ist hämatogen, lymphatisch, direkt oder aufsteigend aus der Blase. Die üblicherweise kultivierten Mikroorganismen aus der zystischen Flüssigkeit umfassen Escherichia coli, Enterococcus faecium, Klebsiella pneumonia, Proteus, Streptococcus viridans und Fusobacterium . In unserem Fall wurde Bacteroides sp kultiviert.Die klinischen Anzeichen und Symptome sind unspezifisch, da sie weitgehend asymptomatisch sind, bis sie infiziert werden. Das Vorhandensein der Trias von Symptomen, einschließlich einer zarten infraumbilikalen Mittellinie, Nabelschnurausfluss und Sepsis, sollte jedoch den Verdacht auf UC wecken. Unbehandelt vergrößert sich UC langsam und kann durch den Nabel abfließen, wie bei unserem Patienten zu sehen war, oder in die Blase oder beides abfließen, was zu einem abwechselnden Sinus führt.
Ultraschalluntersuchung kann bei 77% der Patienten helfen, eine Diagnose zu stellen . In unserem Fall war die Ultraschalluntersuchung nicht spezifisch und die MRT-Untersuchung wurde verwendet, um die Diagnose zu stellen und die Beziehung zu den umgebenden Strukturen zu definieren.
UC kann durch Ruptur in die Peritonealhöhle kompliziert werden, was zu Peritonitis führt. Andere berichtete Komplikationen umfassen uracho-colonic Fistel, Steinbildung und neoplastische Transformation . Das Risiko einer urachalen Malignität bei Erwachsenen ist hoch und die Prognose schlecht. In einer 54-jährigen retrospektiven Studie an 130 Erwachsenen mit Urachalanomalien stellten Ashley et al fest, dass 51% bösartig und 20% metastasiert waren. Das mediane Alter bei der Präsentation betrug 61 Jahre und die 2 häufigsten Risikofaktoren für Malignität waren Alter und Hämaturie.
Obwohl histologisch die innerste Schicht des Urachus hauptsächlich Übergangszellen ist, ist das Adenokarzinom der vorherrschende histologische Typ und die meisten sind muzinös. Dies ist wahrscheinlich auf Metaplasien zurückzuführen, die durch chronische Entzündungen entstehen.
Die Behandlung der Wahl für Urachalzyste ist durch vollständige primäre Exzision. Ein früherer Bericht schlägt ein einstufiges Verfahren vor, das mit einer geeigneten Antibiotikatherapie zur Behandlung von infiziertem UC unterstützt wird . In ihrer Studie schlugen Yoo et al. jedoch ein 2-stufiges Verfahren vor, das eine anfängliche Inzision und Drainage beinhaltet, gefolgt von einer späteren Exzision des Urachalrestes. In unserem Fall haben wir einen gestaffelten Managementplan verabschiedet. Erstens mit Verabreichung von Breitbandantibiotika, die von der mikrobiologischen Empfindlichkeit geleitet werden, und nach Auflösung der Sepsis Intervall primäre Exzision der Zyste, einschließlich Einsetzen einer Abdeckung gewellter Wundablauf.