Die nicht-arteriitische anteriore ischämische Optikusneuropathie (NAION) ist die häufigste nicht-laukomatöse Sehnervenstörung bei Patienten älter als 50 Jahre, obwohl jede Altersgruppe betroffen sein kann. Patienten zeigen typischerweise einen plötzlichen schmerzlosen Verlust des Sehvermögens auf einem Auge.1 Die meisten haben sowohl einen Verlust der zentralen Sehschärfe als auch einen Gesichtsfelddefekt (VF), obwohl ein VF-Verlust allein auftreten kann. Die Sehschärfe kann von 20/20 bis zu Handbewegungen oder schlechter reichen, und ein relativ afferenter Pupillendefekt ist fast immer im betroffenen Auge vorhanden, wenn das andere Auge normal ist.
AUF EINEN BLICK
• Die nicht-arteriitische anteriore ischämische Optikusneuropathie ist eine häufige Ursache der Optikusneuropathie bei Patienten mit demographischen Merkmalen, die denen vieler Glaukom-Patienten entsprechen.
• Das Vorhandensein von Papillenblässe sollte den Augenarzt auf einen nicht-laukomatösen Prozess aufmerksam machen.Obwohl derzeit keine Behandlung für NAION verfügbar ist, kann eine sofortige Überweisung von Patienten zur Behandlung systemischer Risikofaktoren ihre verbleibende Sehkraft und ihre allgemeine Gesundheit schützen.
Es sollten VF-Tests durchgeführt werden, die häufig Höhendefekte bei Patienten mit NAION nachweisen (Abbildung 1). Die Fundusuntersuchung in der akuten Phase (innerhalb von 2 Wochen nach Beginn des Sehverlusts) zeigt eine hyperämische Schwellung der betroffenen Papille mit möglicher Erweiterung der Kapillaren und Venolen sowie Blutungen in der Netzhautnervenfaserschicht, wie in Abbildung 1 gezeigt. Die Schwellung kann diffus oder auf einen Sektor der Papille beschränkt sein und entspricht nicht unbedingt dem Bereich des VF-Verlusts. Die kontralaterale Bandscheibe ist normalerweise normal (Ausnahmen siehe unten), abgesehen von einem kleinen oder überfüllten Erscheinungsbild (Abbildung 1).
Abbildung 1. Befunde im Einklang mit NAION in einem 57-jährigen Mann, der mit plötzlichen, schmerzlosen Sehverlust in seinem linken Auge präsentiert. Rechte Papille mit minimalem Schröpfen und ohne Schwellung oder Blutung (A). Linke Papille mit hyperämischer Schwellung und Erweiterung der oberflächlichen Bandscheibenkapillaren; einige Blutungen wurden temporal gesehen (B). Normale VF im rechten Auge (C). Unvollständiger inferiorer altitudinaler VF-Defekt im linken Auge (D).
Die Pathogenese von NAION ist nicht vollständig verstanden, es wird jedoch angenommen, dass es sich um eine Hypoperfusion des hinteren ziliären arteriellen Kreislaufs handelt, die zu einer axonalen Schwellung und zusätzlichen Kompression des Gefäßsystems in einem eskalierenden Teufelskreis führt. Dieser Prozess gipfelt in axonaler Dysfunktion und schließlich Zelltod durch Ischämie.2
DIFFERENTIALDIAGNOSE
Die Differentialdiagnose für NAION umfasst eine arteriitische anteriore ischämische Optikusneuropathie (AAION), die bei jeder Art von Vaskulitis auftreten kann. Eine Riesenzellarteriitis muss bei allen Patienten über 50 Jahren mit akutem Sehverlust und Papillenschwellung in Betracht gezogen werden. Die Tabelle listet Anzeichen und Symptome auf, die den Verdacht auf AAION und nicht auf NAION erhöhen sollten.
Es ist ratsam, die Erythrozytensedimentationsrate und die C-reaktiven Proteinspiegel bei Patienten über 50 Jahren mit Verdacht auf NAION zu messen. Wenn die Laborergebnisse für das Alter des Patienten abnormal sind, wird empfohlen, sich mit seinem Hausarzt und / oder einem Neuroaugenarzt über die Notwendigkeit einer empirischen Steroidtherapie und einer Biopsie der Schläfenarterie zu beraten.
Der primäre Risikofaktor für NAION ist vermutlich eine anatomisch überfüllte Papille, die sogenannte Disc at risk. Zusätzliche systemische Risikofaktoren sind Bluthochdruck, Diabetes, ischämische Herzkrankheit,3 und Hypercholesterinämie,4 und Patienten sollten zur Diagnose und Behandlung dieser modifizierbaren Risikofaktoren an ihre Hausärzte überwiesen werden. In jüngerer Zeit wurde festgestellt, dass obstruktive Schlafapnoe bei Patienten mit NAION viel häufiger auftritt als in Kontrollpopulationen.5-7 Patienten mit neu diagnostizierter NAION sollten untersucht und möglicherweise auf obstruktive Schlafapnoe behandelt werden, da die Einhaltung der Behandlung mit kontinuierlicher positiver Atemwegsdruckbeatmung das Risiko einer späteren Beteiligung des Auges verringern kann8, aber nicht beseitigen9. Patienten sollten auch über ihre Verwendung von Medikamenten gegen erektile Dysfunktion befragt werden, da bei Verwendung von Phosphodiesterase-5-Inhibitoren ein zwei- bis dreifach erhöhtes NAION-Risiko festgestellt wurde.10
Andere Differentialdiagnosen umfassen Optikusneuritis, die in der Regel weniger plötzlich auftritt und von Schmerzen begleitet wird; infiltrative Optikusneuropathie, die in der Regel schmerzlos mit subakutem Beginn, möglicherweise schwererem Sehverlust und Bandscheibenschwellung mit Blässe ist; und zentraler oder verzweigter Netzhautvenenverschluss, bei dem Netzhautblutungen im Verhältnis zur Papillenschwellung gewöhnlich ausgeprägter sind. Geeignete Tests, einschließlich Fluoreszeinangiographie und möglicherweise Neuroimaging, sollten in Betracht gezogen werden, wenn diagnostische Unsicherheit besteht; NAION bleibt jedoch eine klinische Diagnose.Da der primäre Risikofaktor für NAION eine gefährdete Bandscheibe mit einer kleinen oder nicht vorhandenen Schale ist und eine Schwellung der Papille im betroffenen Auge akut auftritt, ist es unwahrscheinlich, dass die meisten Fälle von NAION mit einem Glaukom verwechselt werden. Die VF-Defekte bei NAION und Glaukom sind jedoch insofern ähnlich, als beide dazu neigen, den horizontalen Meridian zu respektieren und den zentralen VF zu schonen (Abbildung 2). Patienten können dem Augenarzt Monate oder Jahre nach dem Auftreten des VF-Verlusts vorlegen, und einige Patienten sind sich des VF-Verlusts möglicherweise nicht bewusst, wenn er mild ist oder nicht in die Fixierung eingreift.
Abbildung 2. Späte Ergebnisse in NAION. Bei einem 75-jährigen Mann wurde ein VF-Verlust im rechten Auge festgestellt. Das rechte Auge VF zeigte einen inferioren bogenförmigen versus unvollständigen Höhendefekt, der die Fixierung verschonte; Die Sehschärfe betrug 20/20 (A). Entsprechender Verlust der oberen retinalen Nervenfaserschicht und des Makula-Ganglienzellkomplexes im Spektralbereich OCT (B). Überlegene Blässe ohne signifikantes Schröpfen der rechten Papille (C), im Einklang mit fernem oder altem NAION, nicht Glaukom.
ALTES NAION VERSUS GLAUKOM
Wie kann der Glaukomspezialist altes NAION vom Glaukom unterscheiden? Atrophisches Schröpfen kann Wochen oder Monate nach NAION auftreten, obwohl die Tasse bei NAION flacher ist als bei Glaukom.11 Die OCT-Auswertung der retinalen Nervenfaserschicht oder des Makula-Ganglienzellkomplexes unterscheidet das entfernte NAION möglicherweise nicht vom Glaukom, da die Verlustmuster identisch sein können (Abbildung 2).
Das Vorhandensein von Papillenblässe sollte den Augenarzt auf einen nicht-laukomatösen Prozess aufmerksam machen. Wie in Abbildung 2 gezeigt, sollte die Blässe der oberen Papille im Sehnerv, die dem inferioren Bogenfelddefekt entspricht, eine weitere Untersuchung auf eine andere Ursache als das Glaukom veranlassen. Obwohl NAION die wahrscheinlichste Ursache für dieses Muster von Sehschärfeverlust oder VF-Verlust ist, insbesondere in der Einstellung einer gefährdeten Mitaugenscheibe, müssen andere Zustände wie eine kompressive Optikusneuropathie in Betracht gezogen werden, wenn zuvor bei dem Patienten keine Papillenschwellung beobachtet wurde. In solchen Fällen sollte eine Überweisung an einen Neuroaugenarzt in Betracht gezogen werden.
MÖGLICHE THERAPIEN
Es gibt keine akzeptierte Therapie für akute NAION abgesehen von der Risikofaktormodifikation. Kortikosteroide wurden auf ihre Fähigkeit hin untersucht, Ödeme zu reduzieren und somit möglicherweise die funktionellen Ergebnisse zu verbessern, und eine große retrospektive Reihe von Patienten, die mit oralem Prednison behandelt wurden, berichtete über überlegene visuelle Ergebnisse im Vergleich zu unbehandelten Patienten.12 Eine kürzlich durchgeführte prospektive, randomisierte, maskierte, placebokontrollierte Studie mit NAION-Patienten, die innerhalb von 1 Monat nach Ausbruch der Krankheit eingeschrieben waren, zeigte jedoch, dass orales Prednisolon 2 Wochen lang mit 80 mg täglich begann und dann verjüngt wurde nicht wirksamer als Placebo.13
In ähnlicher Weise deuten Fallberichte darauf hin, dass Bevacizumab (Avastin, Genentech) bei akuter NAION zu einer schnellen Auflösung des Bandscheibenödems führen kann,14 aber die visuellen Ergebnisse in großen Fallserien entsprachen der Naturgeschichte.15 Quark Pharmaceuticals führt eine doppelt maskierte, randomisierte klinische Phase-2/3-Studie (NCT02341560) durch, um die Wirksamkeit einer intravitrealen Injektion von QPI-1007, einer kleinen inhibitorischen RNA, die die Caspase-2-Expression und damit die Apoptose bei der Behandlung von akutem NAION blockiert, zu bewerten.
SCHLUSSFOLGERUNG
NAION ist eine häufige Ursache für Optikusneuropathie bei Patienten mit demografischen Merkmalen, die denen vieler Glaukom-Patienten entsprechen. Akutes NAION wird selten mit Glaukom verwechselt, aber ein Patient, bei dem Monate oder Jahre nach einem akuten Ereignis ein VF-Verlust diagnostiziert wurde, kann aufgrund von atrophischem Schröpfen oder subtiler Blässe, die mit glaukomatösen Veränderungen verwechselt wird, zunächst an einen Glaukomspezialisten überwiesen werden. Obwohl derzeit keine Behandlung für NAION verfügbar ist, kann eine sofortige Überweisung von Patienten zur Behandlung systemischer Risikofaktoren sowohl ihre verbleibende Sehkraft als auch ihre allgemeine Gesundheit schützen.
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Prem S. Subramanian, MD, PhD
* Professor für Augenheilkunde, Neurologie und Neurochirurgie; Bereichsleiter, Neuro-Ophthalmologie; und stellvertretender Vorsitzender für akademische Angelegenheiten, Sue Anschutz-Rodgers / UC Health Eye Center, University of Colorado School of Medicine, Aurora, Colorado
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* Finanzielle Offenlegung: Forschungsförderung, Berater (Quark Pharmaceuticals)