Kortikale Sehbehinderung
Gegenwärtig ist eine kortikale Sehbehinderung (CVI) die häufigste Ursache für eine dauerhafte Sehbehinderung bei Kindern (1-3). Die Diagnose von CVI ist indiziert für Kinder, die abnormale visuelle Reaktionen zeigen, die nicht den Augen selbst zugeschrieben werden können. Eine Hirnfunktionsstörung muss die abnormalen visuellen Reaktionen erklären, da abnormale Augenstrukturen, abnormale Augenbewegungen und Refraktionsfehler dies nicht tun. Fixierung und Folgen, selbst bei intensiver Stimulation, können schlecht sein und das Kind reagiert nicht normal auf die Gesichter der Menschen. Die visuelle Betrachtung und das Erreichen (beim Kind mit den motorischen Fähigkeiten) zu den Objekten fehlt.
Ursachen von CVI
Es ist mittlerweile allgemein anerkannt, dass „kortikale Blindheit“ kein geeigneter diagnostischer Begriff für Kinder mit früh erworbener Sehbehinderung aufgrund nicht okulärer Ursachen ist. Der Begriff „kortikal“ ist irreführend, da die Sehbehinderung auf eine Abnormalität des Sehvermögens zurückzuführen ist. post-Megahydrocephalus-Shuntversagen, se kleine Sehwege, einschließlich Schädigung der Kortikalis (graue Substanz), der Subkortikalis (weiße Substanz) oder beider. Nicht-anatomische Läsionen, zum Beispiel Krampfanfälle, Stoffwechselstörungen, können auch CVI verursachen.
Daher wird „zerebrale Sehbehinderung“ der „kortikalen Blindheit“ vorgezogen.“
Häufige Ursachen CVI bei Säuglingen und Kleinkindern sind:
- hypoxische ischämische Enzephalopathie (HIE) (beim Neugeborenen)
- periventrikuläre Leukomalazie (PVL) (beim Frühgeborenen)
- Schädel-Hirn-Trauma durch Shaken-Baby-Syndrom und versehentliche Kopfverletzungen
- neonatale Hypoglykämie, Infektionen (z. B. virale Meningitis)
- vere Epilepsie
- Stoffwechselstörungen
Andere ursachen sind:
- vorgeburtlicher Drogenkonsum der Mutter
- Herzstillstand
- Zwillingsschwangerschaft
- Entwicklungsdefekte des Zentralnervensystems
Begleitende Merkmale von CVI sind Zerebralparese und Entwicklungsverzögerungen.
Verwirrende diagnostische Entitäten umfassen:
- verzögerte visuelle Reifung
- Autismus-Spektrum-Störungen
- schwere bilaterale zentrale Skotome (mit exzentrischer Fixierung)
- dyskinetische Augenbewegungsstörungen
- tiefgreifende geistige Behinderung
Befunde der Augenuntersuchung
Die Augenuntersuchung kann eine Anomalie der Sehnerven (Blässe, große Becher) zeigen, die jedoch nicht schwerwiegend genug ist, um zu einer Sehbehinderung des Kindes zu führen. Strabismus ist häufig; Nystagmus ist seltener. Pupillenreaktionen sind normalerweise normal. Ein durch eine Brille korrigierter hoher Brechungsfehler kann einige visuelle Verhaltensweisen verbessern und sollte versucht werden, falls vorhanden.
Symptome einer kortikalen Sehbehinderung
Die häufigsten CVI-Symptome, die dem Augenarzt auftreten, sind:
- Abnorme Lichtreaktion – Lichtstarre oder Photophobie
- Abgestumpfter oder vermeidbarer sozialer Blick
- Kurze Fixierungen, intermittierendes Folgen
- Schlechte Sehschärfe
- Gesichtsfeldverlust – generalisierte Verengung, minderwertiger Höhenunterschied, hemianopischer Defekt
Zu den von Eltern, Lehrern und Spezialisten für Sehbehinderung gemeldeten Verhaltensweisen gehören:
- Variable oder inkonsistente visuelle Reaktionen auf dieselben Reize
- Bessere Reaktionen auf vertraute als auf neuartige Reize
- Ermüdung durch visuelle Aufgaben
- Peripheres Sehen dominiert beim Erreichen
- Farbige Reize lösen bessere Reaktionen aus als B&W Reize
- Visuelle Aufmerksamkeit für bewegte Reize ist besser als für statische Reize
- Vision für Navigation ist unerwartet gut
- Schwierigkeiten, ein Objekt oder Bild in einem „überfüllten“ Array oder einem belebten Hintergrund zu sehen
- Reduzierte Reaktionen auf visuelle Reize bei Musik, stimmen und andere Geräusche sind vorhanden, und oft, wenn das Kind berührt wird.
Alle oder die meisten dieser Verhaltensweisen werden bei einzelnen Kindern mit CVI nicht beobachtet. Umgekehrt zeigt ein Kind, das nur ein oder zwei der oben genannten Verhaltensweisen zeigt, kein CVI an.
Eltern sind am meisten gestört durch den Mangel an sozialem Blick und direktem Augenkontakt des Kindes. Aktive Vermeidung oder Rückzug von ungewohnten visuellen Stimulation, einschließlich der Gesichter der Menschen, wird häufig berichtet. Die taktile Stimulation kann vom Kind vermieden werden, während in anderen Fällen die Berührung dem Sehen vorgezogen werden kann. Häufig reagiert das Kind positiv auf Stimmen und Musik. Therapeuten und Lehrer sind zu Recht besorgt über das Erreichen des Kindes, ohne auf das Objekt oder die Hand zu schauen.
Visuelle Entwicklung
Bei vielen Kindern mit CVI und schwerer Sehbehinderung tritt eine teilweise Wiederherstellung des Sehvermögens auf. Verbesserungen werden bei der Sehschärfe, der Orientierung an peripheren Reizen, der Aufmerksamkeit auf und dem Erreichen von Objekten und dem sozialen Blick beobachtet. Ein effektives Management hartnäckiger Anfälle führt häufig zu einem verbesserten visuellen Verhalten (persönliche Erfahrung).
Klinische Bewertung und Überwachung
Zusätzlich zur vollständigen Augenuntersuchung sollten, wo möglich, objektive Messungen der Sehfähigkeit durchgeführt werden. Die Sehschärfe ist bei den meisten Kindern mit CVI mit großen, schwarzen und weißen Gittern (Streifen) messbar, die mit bevorzugt aussehenden Tests oder mit kortikalen visuell evozierten Potentialen dargestellt werden. Die Sehschärfe kann im Säuglingsalter sehr schlecht sein und bleibt es auch. In anderen gibt es eine allmähliche Verbesserung der Sehschärfe. Bei den meisten Kindern mit CVI erreicht die Sehschärfe kein normales Niveau. Und wenn messbar, kann die Erkennungsschärfe für Bilder, Symbole oder Buchstaben viel schlechter sein als die zuvor für Gitter gemessenen Schärfenwerte. Eine Brille sollte gegeben werden, wenn dies gerechtfertigt ist, da sich die visuellen Fähigkeiten überraschenderweise verbessern können.Gesichtsfeldanomalien sind bei Kindern mit CVI viel häufiger als bei Erwachsenen, wahrscheinlich aufgrund der Schwierigkeiten bei der Beurteilung des peripheren Sehens bei Kindern mit schlechter Fixierung, schlechter Orientierung und visuell vermeidbarem Verhalten. Bei Personen mit diffusen, ausgedehnten Läsionen der hinteren Sehbahnen wären sicherlich Gesichtsfelddefekte zu erwarten. Inferiore Felddefekte, oft dicht und vollständig, treten bei Patienten auf, deren CVI auf HIE oder PVL zurückzuführen ist.Visuell geführte Reaktionen, insbesondere das Erreichen und das Scannen der Umgebung, sollten im Kontext des Gesichtsfeldstatus des Kindes interpretiert werden. Die Überweisung an einen pädiatrischen Spezialisten für Sehbehinderung zur weiteren Beurteilung kann hilfreich sein.
Rehabilitation und Bildung
Bei allen Kindern mit zerebraler Sehbehinderung sind die Dienste ausgebildeter und erfahrener Lehrer für die Entwicklung und Bildung des Kindes sehr wichtig: Siehe die Linda Burkhart’s Technology Integration Website.
Die Überweisung des Kindes mit CVI an staatliche Dienste für sehbehinderte Kinder sollte unverzüglich nach der Diagnose erfolgen. Eltern, Therapeuten und Lehrern sollten spezifische Empfehlungen gegeben werden, die auf der klinischen Messung der visuellen Fähigkeiten wie Sehschärfe und Gesichtsfelder basieren. Lehrer von sehbehinderten Kindern sollten breitere, „funktionelle“ visuelle Verhaltensweisen bewerten und, oft in Verbindung mit anderen Therapeuten, Interventionen entwickeln, die für die spezifischen Bedürfnisse des Kindes geeignet sind. Geeignete zusätzliche Unterstützungsdienste für das schulpflichtige Kind, auch für nonverbale Lernbehinderungen, werden benötigt.
Bei Kindern mit Gesichtsfelddefekten ist zu erwarten, dass die visuell geführte Mobilität und die räumliche Orientierung beeinträchtigt sind. Die Bewertung und Unterweisung durch einen zertifizierten Orientierungs- und Mobilitätslehrer sollte erfolgen, wenn das Kind unabhängig mobil ist.
Konzeptioneller Rahmen für das Verständnis der visuellen Schwierigkeiten bei CVI
Das Verständnis der Grundlagen komplexer visueller Schwierigkeiten von Kindern mit CVI kann durch die Beschreibung der spezifischen Probleme im Zusammenhang mit Läsionen in bestimmten Bereichen der visuellen Assoziation unterstützt werden Bereiche des Gehirns bei Erwachsenen:Visuelle motorische Störungen, wie das Bewegen der Augen, um die visuelle Aufmerksamkeit auf ein Objekt zu lenken, das Fixieren auf ein Objekt von Interesse, das Verschieben der Fixierung und des Blicks auf einen neuen visuellen Reiz und das Ausführen feinmotorischer Aufgaben wie das Kopieren einer Zeichnung, sind mit Läsionen des hinteren parietalen (-okzipitalen) Lappens verbunden. Diese werden aufgrund einer Schädigung des „dorsalen“ visuellen Assoziationspfades betrachtet.
Hirnschäden bei Kindern mit CVI sind diffuser als bei Erwachsenen mit den unten angegebenen spezifischen Schwierigkeiten. Daher können Kinder mit CVI mehr als eine der spezifischen Domänen der Sehbehinderung aufweisen (z. B. beide Schwierigkeiten des dorsalen Weges — visuell motorisch und visuell räumlich). Während der frühen Entwicklung sind visuelle motorische Störungen offensichtlicher als im späteren Alter. Aspekte des abnormalen Erreichens und der visuellen Vermeidung können durch abnormale sensorische Integration und motorische Ausgangsschwierigkeiten beeinträchtigt werden. Bei einigen Kindern mit minimalem Sehschärfeverlust treten mit zunehmendem Alter spezifische Schwierigkeiten in der visuellen Wahrnehmung oder in der räumlichen Orientierung auf. Specific visual cognitive dysfunctions are common in children with traumatic brain injury (personal experiences).