Herpes Simplex Virus Typ 2 Radikuloomyelitis Getarnt als Konversionsstörung

Zusammenfassung

Herpes simplex Virus Typ 2 (HSV-2) ist die häufigste Ursache für Herpes genitalis mit einer Seroprävalenz von 20-30% in Industrieländern und 80% weltweit. Zusätzlich zu neonataler Enzephalitis und Meningitis ist HSV-2 mit Radikuloyelitis assoziiert, die durch Schmerzen, Paresen, Schließmuskelstörungen, sensorischen Verlust oder aufsteigende nekrotisierende Myelitis gekennzeichnet ist. Wir berichten über den Fall eines Patienten mit einer langen psychiatrischen Vorgeschichte, der Schmerzen und Schwäche in den unteren Extremitäten hatte. Zervikale, thorakale und lumbale MRT-Untersuchungen mit und ohne Gadoliniumkontrast ergaben keine signifikante Stenose, neuronale Kompression oder andere abnormale Befunde, und die MRT des Gehirns mit und ohne Gadoliniumkontrast war normal. Die erste Diagnose war eine Konversionsstörung aufgrund unzähliger psychischer Stressoren. Die Polymerase-Kettenreaktion (PCR) von CSF detektierte HSV-2 und eine lymphozytäre Pleozytose, und die Diagnose einer Radikuloyelitis wurde bestätigt. Sie wurde mit i.v. behandelt. aciclovir für 3 Wochen, gefolgt von Valacyclovir. Die Patientin erreichte innerhalb von 8 Monaten keine Besserung ihrer Symptome; Sie berichtete jedoch von verminderten Schmerzen und einer verbesserten Stärke der unteren Extremitäten um 17 Monate. Neurologen sollten sich des Zusammenhangs zwischen HSV-2 und Radikulomyelitis bewusst sein, insbesondere bei Patienten mit psychiatrischen Begleiterkrankungen. Die Erkennung von HSV-2 durch PCR von CSF und sofortige Behandlung mit Aciclovir kann verheerende neurologische Folgen verhindern.

© 2019 Der/die Autor(en). Veröffentlicht von S. Karger AG, Basel

Einleitung

Herpes simplex Virus Typ 2 (HSV-2) ist für die Mehrzahl der Herpes genitalis Infektionen verantwortlich. Ungefähr 45 Millionen Menschen in den Vereinigten Staaten haben Herpes genitalis, mit schätzungsweise einer Million Neuinfektionen jährlich . Ähnlich wie HSV Typ 1 (HSV-1) und Varicella-Zoster-Virus (VZV) stellt das HSV-2-Virus eine Latenz in den peripheren sensorischen Ganglien her und bleibt ein Leben lang im Wirt bestehen . Diese Infektionen reaktivieren sich häufig und führen zu einer signifikanten Morbidität und Mortalität . Typischerweise im Kindesalter über orolabiale mukokutane Oberflächen übertragen, HSV-1 verursacht hauptsächlich Herpes labialis, Enzephalitis, und Hornhautblindheit . Primäre HSV-2-Infektion ist häufig verantwortlich für Meningoenzephalitis bei Neugeborenen durch vaginale Lieferung erworben, während reaktivierte HSV-2 ist in der Regel mit Meningitis bei Erwachsenen assoziiert . Radikulomyelitis tritt bei HSV-2 selten auf, insbesondere bei immunkompetenten Personen .Konversionsstörung, auch bekannt als funktionelle neurologische Symptomstörung, ist definiert als eine psychiatrische Erkrankung, bei der Anzeichen und Symptome, die die freiwillige motorische oder sensorische Funktion beeinflussen, nicht durch eine neurologische oder allgemeine Erkrankung erklärt werden können . Als potenziell reversible Ursache für Behinderungen werden diese Störungen häufig nach längeren Verzögerungen falsch diagnostiziert oder korrekt diagnostiziert .

Hier berichten wir über einen einzigartigen Fall eines Patienten mit HSV-2, der Schmerzen und Schwäche in den unteren Extremitäten zeigt. Wir untersuchen ihre neurologischen Anzeichen und Symptome sowie die Differentialdiagnose im Kontext ihrer psychiatrischen Vorgeschichte und diskutieren das medizinische Management und die Langzeitprognose der HSV-2-Radikulomyelitis.

Fallbeschreibung

Eine 44-jährige Frau (Größe: 5’4 „; Gewicht: 185 lbs; Body-Mass-Index: 31,75) wurde der Notaufnahme mit Beschwerden über schwere Rückenschmerzen und bilaterale Schmerzen und Schwäche der unteren Extremitäten vorgestellt. Sie gab an, dass die Symptome einen Tag zuvor mit Muskelkrämpfen der bilateralen hinteren Oberschenkel begonnen hatten und sich allmählich zu einer Unfähigkeit entwickelt hatten, ihre Beine zu gehen oder zu heben. Die Patientin führte ihre Symptome zunächst auf Dehydration zurück, da sie mehrere 12-Stunden-Schichten hintereinander als Krankenschwester gearbeitet hatte. Sie berichtete von einem gewissen Zögern im Urin, obwohl sie Harn- oder Darminkontinenz verweigerte, sensorische Defizite der unteren Extremitäten, oder starke Kopfschmerzen. Die Patientin erwähnte mehrere Stressoren, darunter die Heirat in der nächsten Woche mit einem Mann, mit dem sie zuvor verheiratet war, Überstunden, minimales Schlafen in der Nacht und lange Wege zur Arbeit. Die vergangene Krankengeschichte war signifikant für Angstzustände, Depressionen und Migräne. Der Patient bestritt eine Vorgeschichte sexuell übertragbarer Krankheiten. Zwei Jahre zuvor wurde der Patient nach Beschwerden über rechte Hemiparese und Brustschmerzen für 24 Stunden ins Krankenhaus eingeliefert. Bei ihr wurde aufgrund eines psychischen Stressors eine Konversionsstörung diagnostiziert.Die körperliche Untersuchung ergab 1/5 Kraft in den unteren Extremitäten bilateral, mit distaler Stärke größer als proximal. Gefühl, tiefe Sehnenreflexe und Muskeltonus der unteren Extremitäten waren normal. Es gab keine Atrophie oder Hypertrophie der Muskeln, Starrheit oder Spastik und Zittern oder abnormale Bewegungen. Serielle zervikale, thorakale und lumbale MRT-Scans mit und ohne Gadolinium-Kontrast zeigten keine signifikante Stenose, neuronale Kompression oder andere Ursachen ihrer Symptome. Die Gehirn-MRT mit und ohne Gadolinium-Kontrast war normal. Der erste Eindruck war eine Konversionsstörung aufgrund der vielfältigen beruflichen und familiären Stressfaktoren des Patienten. Sie wurde ins Krankenhaus eingeliefert und mit Methylprednisolon und Hydromorphon behandelt.

Eine Lumbalpunktion und ein CSF-Pathogenpanel wurden durchgeführt, wobei letzteres eine Multiplex-Nested-PCR mit anschließender Schmelzanalyse zum Nachweis von Nukleinsäuresequenzen verwendete. Die Sensitivität war größer als 95% und die Spezifität größer als 99,6%. Das Panel detektiert HSV-2 und war negativ für Staphylokokken-Antigen. Die folgenden Befunde wurden auch im Liquor beobachtet: glucose 90 mg / dl (40-70 mg / dl), Protein 55 mg / dl (12-60 mg / dl), WBC 434 / µl (0-5 / µL), RBC 9 / µL (0-2 / µL), Lymphozyten 94% (40-80%) und Monozyten 6% (15-45%). Die Kultur-CSF / Gram-Färbung ergab seltene WBCs und keine Organismen, und die HIV-1- und -2-Antikörper / Antigen-Kombination war nicht reaktiv. Borrelia burgdorferi-Antikörper (Lyme-Borreliose), Syphilis-Gesamtantikörper, Hepatitis-B-Kernantikörper und Oberflächenantigene, Chlamydia trachomatis und Neisseria gonorrhoeae waren alle negativ. Bei dem Patienten wurde eine Radikulomyelitis aufgrund von HSV-2 diagnostiziert, die durch Rückenschmerzen und Schwäche der unteren Extremitäten mit Anzeichen einer lymphozytären Pleozytose gekennzeichnet war. Sie begann die Behandlung mit Acyclovir 650 mg infundiert alle 8 h für 3 Wochen und wurde anschließend verschrieben Valacyclovir.

Die Patientin hatte keine Besserung ihrer Schmerzen in der unteren Extremität erreicht, als sie 5 und 8 Monate nach Beginn ihrer Symptome von einem Neurologen untersucht wurde. Zusätzlich zeigten die Liquorbefunde eine WBC-Zahl von 6 / µl, Protein 33 mg / dl und Glucose 57 mg / dl 5 Monate nach ihrer ersten Lumbalpunktion. Es wurden mehr als 4 oligoklonale Banden im Liquor nachgewiesen, ohne dass entsprechende Banden im Serum nachgewiesen wurden, und der IgG-Index betrug 0,9 . Diese positiven Befunde deuteten auf einen entzündlichen Prozess hin. Der Aquaporin 4 (AQP4) Rezeptor Antikörper war negativ. Die Patientin wurde 17 Monate nach Beginn ihrer Symptome von einem Neurologen untersucht, Zu diesem Zeitpunkt hatte sie eine signifikante Verbesserung des Bewegungsbereichs in ihren unteren Extremitäten. Ihre minimalen Restschmerzen wurden mit Gabapentin, Baclofen und Alprazolam kontrolliert.

Diskussion

Das gemischte klinische und radiologische Bild mit begleitenden psychiatrischen und Liquorbefunden rechtfertigt eine gründliche Untersuchung der Differentialdiagnose in unserem Fall, insbesondere der Konversionsstörung, des Guillain-Barré-Syndroms (GBS), der Radikulomyelitis und der Neuromyelitis optica (NMO) (Tabelle 1). Sigmund Freud prägte den Begriff Konversionsstörung und stellte die Hypothese auf, dass Symptome, die nicht durch organische Krankheiten erklärt werden, unbewusste Konflikte widerspiegeln . Stressoren wie Trauma oder psychische Belastung stellen ein körperliches Defizit dar, obwohl es keine zugrunde liegende körperliche Ursache für die Symptome gibt und die Betroffenen die Symptome nicht kontrollieren können . Häufige Umwandlungssymptome sind Blindheit, Lähmung, Dystonie, psychogene nichtepileptische Anfälle, Anästhesie, Schluckbeschwerden, motorische Tics, Schwierigkeiten beim Gehen, Halluzinationen, Anästhesie und Demenz.

Tabelle 1.

Differential diagnosis, investigation, and treatment in the present case

GBS, or acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, is marked by acute ascending motor paresis, diminished or absent deep tendon reflexes, minimal objective sensory loss, electrophysiologic evidence of a demyelinating neuropathy, and CSF albumniocytologic dissociation . GBS kann aus einer Immunantwort auf eine vorhergehende Infektion resultieren, am häufigsten Campylobacter jejuni-Infektion, Cytomegalovirus (CMV), Epstein-Barr-Virus (EPV), Haemophilus influenzae und Mycoplasma pneumonia . HSV-IgM-spezifische Antikörper wurden in GBS selten nachgewiesen .

Eine HSV-2-Infektion ist selten mit Radikuloyelitis assoziiert, insbesondere bei immunkompetenten Patienten . HSV-2-Radikulomyelitis betrifft die lumbalen oder sakralen Nervenwurzeln und kann radikuläre Schmerzen, Parästhesien, Harnverhalt, Verstopfung, anogenitale Beschwerden und Beinschwäche verursachen . Ein Verlust tiefer Sehnenreflexe der unteren Extremitäten kann ebenfalls beobachtet werden . Die Differentialdiagnose der Radikuloyelitis umfasst HSV-1, HSV-2, CMV, EBV, VZV und enterisches zytopathogenes humanes Orphan-Virus . Die Liquoranalyse, PCR und MRT bestätigen die Diagnose bei HSV-2-lumbosakraler Radikuloyelitis . Der Liquor zeigt normalerweise eine lymphozytäre Pleozytose und eine geringfügige Erhöhung des Liquorproteins. Die empfindlichste und spezifischste Methode zum Nachweis von HSV-2-DNA ist der schnelle Echtzeit-Polymerase-Kettenreaktionstest im Liquor und im Serum. MRT-Befunde umfassen Sakralwurzel- oder Rückenmarksödeme mit Vergrößerung und Hyperintensität auf T2-gewichteten Bildern sowie Kontrastverstärkung bei akuter Infektion. Die MRT kann jedoch negativ sein. Interessanterweise können mehrere Viruserkrankungen, von denen bekannt ist, dass sie Radikuloyelitis verursachen, normale MRTs der Wirbelsäule aufweisen, einschließlich HSV-1, HSV-2, VZV, CMV, Adenovirus, Enterovirus, Coxsackie-B-Virus und Herpesvirus 6 .

Aciclovir ist die bevorzugte Behandlung bei bestätigter HSV-2-Radikulomyelitis. Es wurde auch gezeigt, dass Vidarabin und Kortikosteroide die Besserung beschleunigen . Nach einer Episode von herpetischer Meningitis und Radikulomyelitis wird eine engmaschige Überwachung empfohlen, da berichtet wurde, dass bei etwa 30% der Patienten innerhalb von 1 Jahr ein Wiederauftreten der Symptome auftritt . Darüber hinaus in Suarez-Calvet und Kollegen Überprüfung von 13 Patienten mit lumbaler Polyradikulopathie verursacht durch HSV-1 oder HSV-2, 8 (61,5%) Patienten hatten eine vollständige oder teilweise Genesung, 4 (30,8%) hatte keine Verbesserung, und 1 (7,7%) starb . Die WBCs der Patientin sank in unserem Fall signifikant von 434 auf 6 / µL über einen Zeitraum von 6 Wochen nach ihrer HSV-2-Bestätigung, der Diagnose einer Radikulomyelitis und der Einleitung von Aciclovir, was darauf hindeutet, dass die Entzündungsprozesse abklingen. Sie erreichte innerhalb von 8 Monaten keine Besserung ihrer Symptome; Sie berichtete jedoch von verminderten Schmerzen und einer verbesserten Stärke der unteren Extremitäten um 17 Monate.

Das 1931 von Elsberg beschriebene Elsberg-Syndrom ist durch ein Cauda equina-Syndrom und eine untere thorakale Myelitis gekennzeichnet . Es handelt sich um ein infektiöses Syndrom, das aus einer akuten oder subakuten bilateralen lumbosakralen Radikulitis, einer auf das untere Rückenmark beschränkten Myelitis und einer akuten Harnverhaltung besteht. Es wird häufig durch eine Reaktivierung einer HSV-2-Infektion in den Spinalganglien verursacht. Während das Elsberg-Syndrom häufig ein selbstlimitierendes Syndrom ist, kann es bei immunsupprimierten Patienten innerhalb von Wochen zu einer aufsteigenden nekrotisierenden Myelitis mit tödlichem Ausgang führen .

NMO oder Devic-Krankheit ist eine seltene entzündliche und demyelinisierende Autoimmunerkrankung des ZNS, die durch wiederkehrende Vorkommen von Optikusneuritis und longitudinal ausgedehnter transversaler Myelitis gekennzeichnet ist . Das Vorhandensein von NMO-IgG / AQP4-Antikörpern im Serum unterstützt die Diagnose von NMO.

Aufgrund der Vorgeschichte unseres Patienten mit einer dokumentierten Konversionsstörung vor 2 Jahren wurde diese Diagnose zunächst in Betracht gezogen, und der Patient wurde nur mit Kortikosteroiden und Hydromorphon behandelt. Die Diagnose von GBS wurde in Betracht gezogen; die erhaltenen tiefen Sehnenreflexe des Patienten in den unteren Extremitäten stimmten jedoch nicht mit dieser demyelinisierenden Erkrankung überein. Nach der Bestätigung von HSV-2 durch PCR des Liquors wurde die Diagnose einer Radikuloyelitis validiert. Unsere Patientin zeigte nicht die klassischen Befunde im Zusammenhang mit Radikuloyelitis, da ihre tiefen Sehnenreflexe intakt waren und ihre spinale MRT normal war. Diese Befunde werden nicht in allen Fällen von HSV-2-Radikuloyelitis beobachtet . Wir glauben, dass unser Fall das seltene Elsberg-Syndrom darstellt, das mit akuter bilateraler Radikuloyelitis und Harnwegsanomalien behaftet ist. NMO wurde ausgeschlossen, da der AQP4-Rezeptor-Antikörper negativ war.Zusammenfassend sollten Neurologen HSV-2 in Betracht ziehen, wenn sie mit einem Patienten mit Radikuloyelitis konfrontiert werden, insbesondere wenn das psychiatrische Bild der Konversionsstörung überzeugend ist. Obwohl die spinale MRT negativ sein kann, ist es wichtig, einen infektiösen Prozess zu berücksichtigen, der behandelbar sein kann. Eine frühzeitige und genaue Diagnose von HSV-2 in Verbindung mit einer sofortigen Verabreichung von Aciclovir ist unerlässlich, um die verheerenden neurologischen Komplikationen, die sich daraus ergeben können, zu mildern.

Danksagung

Wir danken Norton Healthcare für die kontinuierliche Unterstützung.

Ethikerklärung

Das Institutional Review Board der University of Louisville hat festgestellt, dass unser Projekt nicht der „Common Rule“ -Definition der Forschung am Menschen entspricht und keine IRB-Überprüfung erfordert. Die Nummer des Institutional Review Board lautet 19.0140. Der in diesem Artikel beschriebene Patient hat eine Genehmigung und Einverständniserklärung abgegeben.

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