Systemische Sklerose (eine Art von Sklerodermie) ist eine autoimmune Bindegewebserkrankung, die durch die Produktion von Autoantikörpern (z. B. antinukleäre Antikörper, Antizentromer-Antikörper und Antitopoisomerase-I-Antikörper) und die Überproduktion von Kollagen gekennzeichnet ist, was zu Fibrose der Haut und Organe sowie zu Vaskulopathie mit Raynaud-Phänomen und Obliteration von Blutgefäßen führt.
Es gibt zwei Haupttypen von systemischer Sklerose: begrenzte kutane systemische Sklerose (lcSSc) und diffuse kutane systemische Sklerose (dcSSc). Die beiden Arten können durch das Ausmaß der Hautbeteiligung unterschieden werden.LeRoy EC, Schwarz C, Fleischmajer R, et al. Sklerodermie (systemische Sklerose): Klassifikation, Untergruppen und Pathogenese. In: J Rheumatol. 1988 Februar;15(2): 202-5.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3361530?tool=bestpractice.com lcSSc ist gekennzeichnet durch Hautfibrose der Finger (Sklerodaktylie) und in einigen Fällen des Gesichts und des Halses oder der Haut distal zu den Ellenbogen und / oder Knien. Es hat keine Auswirkungen auf die Oberarme, Oberschenkel oder Rumpf. Im Gegensatz dazu betrifft dcSSc auch den Rumpf und die Haut distal und proximal zu den Ellbogen und / oder Knien. Das Vorhandensein von Antizentromer-Antikörpern ist bei Patienten mit dcSSc ungewöhnlich; Antitopoisomerase I- und Anti-RNA-Polymerase III-Antikörper sind jedoch bei dcSSc im Vergleich zu lcSSc häufiger. Systemische Sklerose Sinus Sklerodermie ist eine dritte, weniger häufige Art der systemischen Sklerose, bei der keine Hautbeteiligung vorliegt, aber andere Merkmale der systemischen Sklerose vorliegen. Diese Monographie konzentriert sich auf die Bewertung und das Management von lcSSc.Das CREST-Syndrom wird durch das Vorhandensein von Calcinose, Raynaud-Phänomen, Ösophagusdysmotilität, Sklerodaktylie und Teleangiektasie definiert.Steen VD, Wigley F, Hummers LK, et al. Systemische Sklerose. In: Hochberg MC, Silman AJ, Smolen JS, et al., eds. Rheumatologie Band zwei. 3. Aufl. Edinburgh: Mosby; 2003:1455-1513.Barnett AJ, Miller M, Littlejohn GEHEN. Die Diagnose und Klassifizierung von Sklerodermie (systemische Sklerose). Postgrad Med J. 1988 Februar;64(748):121-5.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2428791/pdf/postmedj00182-0026.pdfhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3050937?tool=bestpractice.comWinterbauer RH. Multiple Teleangiektasien, Raynaud-Phänomen, Sklerodaktylie und subkutane Calcinose: ein Syndrom, das erbliche hämorrhagische Teleangiektasien nachahmt. Bull Johns Hopkins Hosp. 1964 Juni;114: 361-83.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14171636?tool=bestpractice.comRodnan GP, Jablonska S, Medsger TA. Klassifikation und Nomenklatur der progressiven systemischen Sklerose. Clin Rheum Dis. 1979;5:5-13.Maricq HR, Valter I. Eine Arbeitsklassifikation von Sklerodermie-Spektrum-Störungen: ein Vorschlag und die Ergebnisse von Tests an einer Stichprobe von Patienten. In: Clin Exp Rheumatol. 2004 Januar-Februar;22(3 Suppl 33):S5-13.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15344590?tool=bestpractice.comMasi BEI; Unterausschuss für Sklerodermie Kriterien der American Rheumatism Association Diagnostische und therapeutische Kriterien Ausschuss. Vorläufige Kriterien für die Klassifizierung der systemischen Sklerose (Sklerodermie). Arthritis Rheum. 1980 Mai;23(5):581-90.http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/art.1780230510/pdfhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7378088?tool=bestpractice.com Früher wurde der Begriff verwendet, um Patienten mit lcSSc zu kennzeichnen; Da das CREST-Syndrom jedoch sowohl bei lcSSc als auch bei dcSSc auftreten kann, wird die Verwendung des Begriffs jetzt als ungenau angesehen und nicht häufig verwendet.